再生障碍性贫血

讲解医师：肖娟  （主任医师）
就职单位：北京协和医院儿科
再生障碍性贫血引起血小板低，治疗上可以采取以下几个措施：\n第一方面，可以给孩子应用一些免疫抑制剂来进行治疗，比如环孢素等等，这些药物对孩子的再障还是有一定的治疗效果。\n第二方面，可以给孩子采用血小板生成素，或者血小板生成素受体的激动剂来进行治疗，这些药物能够刺激巨核细胞的生成，对于血小板的升高是有一定的促进作用。\n第三方面，如果孩子的再生障碍性贫血属于重型，血小板的值非常低，必要的时候也可以对孩子进行造血干细胞移植来进行治疗。

引起血小板减少的原因较多，比如造血功能障碍、再生障碍性贫血，或者恶性血液病，如急性白血病或者多发性骨髓瘤等疾病都会引起血小板减少。此外，部分免疫因素也可导致血小板的破坏增加，从而导致血小板的减少。血小板减少的主要危害是引起出血，因此血小板减少到较为严重的程度时，应到医院血液科采取相应的治疗。血小板轻度减少，通常不会引起自发性出血等问题，仅需观察即可。食物对血小板的影响微乎其微，作用较弱，不宜靠饮食使血小板升高。

再生障碍性贫血为骨髓衰竭性疾病，主要表现为血细胞减少，临床表现以白细胞减少引起的发热、容易感染为主。再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血与慢性再生障碍性贫血，其具体症状如下所述： 1、急性再生障碍性贫血：以发热或出血为首发表现，发热主要是感染引起为主。常见于皮肤脓肿、肛周脓肿、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染； 2、慢性再生障碍性贫血：表现为因白细胞减少而导致的呼吸道感染、血红蛋白减少而引起贫血。重型再生障碍性贫血，贫血程度较为严重，常伴有血小板减少而引起的出血。 综上所述，慢性再生障碍性贫血以皮肤黏膜出血为主，急性、重型再生障碍性贫血以消化道出血、内脏出血、皮肤黏膜出血为主，且出血不易控制。

重型再生障碍性贫血的治疗，要根据患者的情况，如果患者的年龄＜45岁，而且有合适的供者，可以进行异基因造血干细胞移植，通过异基因造血干细胞移植可以使再障得到治愈，可以使造血功能完全恢复，患者会恢复成和正常人一样的血常规。对于年龄比较大的，或者没有找到合适的造血干细胞供者，或者患者有严重的并发症，没有办法进行造血干细胞移植的患者，要给予患者抗胸腺球蛋白。这是一种免疫抑制剂，可以帮助改善再生障碍性贫血的造血，同时还会给予患者环孢菌素免疫抑制剂。此外，要给患者的足够的支持治疗，要给予患者细胞因子促进造血的恢复。还要给患者支持治疗，给予患者输血输血小板，预防感染等治疗。

紫癜能否治好，要看具体的情况： 1、血小板减少性紫癜：大多数是免疫因素造成的血小板减少，这种情况在临床上经过常规的治疗，多可以治愈的。但是还有小部分的血小板减少性紫癜，治疗效果不好，随着时间的推移会转变成慢性的血小板减少性紫癜。慢性的血小板减少性紫癜治疗效果不理想，甚至部分可能会演变成其他类型的血液系统疾病，如再生障碍性贫血或者是骨髓增生异常综合征，但是发生几率比较小； 2、过敏性紫癜：需要经过正规的治疗，大多数可以治愈。但是如果过敏性紫癜引起肾脏损害以后，治疗较复杂。过敏性紫癜也有一小部分，演变成肾脏功能的衰竭，但大多数是可以治好的； 3、单纯性紫癜：是一种自限性的疾病，也不需要特殊去处理，只是在食物上补充维生素C相对比较丰富的食物就可以解决。

妊娠合并贫血最常见的是缺铁性贫血，缺铁性贫血首先可以补充铁剂，以口服给药为主，一般给硫酸亚铁，同时口服维生素C促进铁吸收，多糖铁复合物的不良反应少。巨幼细胞贫血应加强营养，多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝及肾等食物，补充叶酸直至症状消失，贫血纠正。再生障碍性贫血应由产科医生及血液科医生共同管理，主要以支持疗法为主，再障患者在病情未缓解之前应该避孕，若已经怀孕，在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产。 妊娠中晚期孕妇终止妊娠有较大危险，应加强支持治疗，在严密监护下妊娠直至足月分娩，支持疗法主要为注意休息、增强营养、间断吸氧、少量间断多次输新鲜的血，提高全血细胞。出现明显出血倾向时，给予肾上腺皮质激素治疗，血红蛋白小于60g/L，接近预产期或短期内需行剖宫产手术者应少量多次输红细胞悬液或全血，分娩过程中避免产伤，预防产后出血，出血多时应及时输血，产时及产后应用广谱抗生素预防感染。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
重型再生障碍性贫血属于再生障碍性贫血的一种，一般情况下重型再障起病急，进展快，病情重，贫血、感染出血的症状非常严重。重型再障障的治疗和非重型再障略有不同，如果是年轻的患者，或者是有HLA完全相合的同胞供者，首选的是异基因造血干细胞移植治疗，异基因造血干细胞移植治疗之后，大约有80%的患者可以获得长期生存。对于不适合做移植的患者，可以应用免疫抑制剂治疗，例如抗淋巴细胞球蛋白以及抗胸腺细胞球蛋白等等，有效率可以达到70%-80%，但是疗效多数在治疗后的3个月左右显现。因此对于重型再障的患者，部分是可以治愈的。但是重型再障的患者一般情况下，临床症状比较重，因颅内出血和严重感染导致死亡是比较多的，因此重型再障的患者应该给予积极的治疗，部分患者才能治愈。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血主要是三大症状：贫血、感染、出血。贫血主要是会表现在血常规上面，表现的是血红蛋白小于正常水平，病人自觉的症状是面色苍白、乏力、头晕等。全身各个系统出现的感染性的情况，第一、通过病人的主诉；第二、通过一些化验的指标，还有相关的查体，是可以确定的；第三、出血，各种皮肤黏膜、口腔、牙龈以及消化道、泌尿系统以及颅内等部位的出血。

贫血的原因有很多，不管是哪种贫血，摄入红糖水几乎都没有作用，主要分析如下：1、常见的贫血：包括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血，主要是缺铁或叶酸、维生素B12导致的贫血，需要补铁、补叶酸、或补维生素B12。红糖水主要成分是蔗糖，蔗糖对于补铁、补叶酸，或补维生素B12没有作用；2、再生障碍性贫血：是机体的免疫功能异常，抑制了造血，需要通过免疫抑制剂治疗，摄入红糖水也不管用；3、失血性贫血：过一段时间，机体自然会恢复，摄入红糖水也不管用；4、其他原因造成的贫血：如恶性肿瘤继发的慢性病贫血、骨髓增生异常综合征等，红糖水的摄入对机体也没有用。综上所述，由于红糖水的主要成分是蔗糖，因此饮用红糖水除对低血糖有作用外，对贫血几乎没有效果。贫血需查明病因，根据病因治疗。

遗传性血色病是不能治愈的，患者的预后取决于能否早期诊断以及是否进行及时、合适的治疗，如果患者在年轻的时候早期发现、早期诊断，并进行及时的治疗，长期生存率可以高达70%左右，但是不能治愈。对于部分继发性铁过载患者，如由地中海贫血、再生障碍性贫血或者白血病、反复输血引起的血色病患者，通过治疗原发病，原发病治好、减少输血以后，结合去铁治疗，如使用去铁胺、地拉罗司等药物进行治疗以后，这一部分患者可以达到治愈。