再生障碍性贫血

血常规单包括白细胞、血小板、血红蛋白即红细胞等，如果红细胞低则为贫血，需要观察贫血的程度，细胞体积是大细胞、正细胞，还是小细胞。如果血常规中血红蛋白，男性低于120g/L，女性低于110g/L，孕妇低于100g/L，则称为贫血。根据贫血程度观察红细胞体积，不同体积分布有所不同，可将疾病缩小范围，常见疾病如下：1、小细胞低色素贫血：常见缺铁性贫血、慢性病性贫血、地中海贫血等；2、正细胞性贫血：可能考虑是急性失血或骨髓问题引起，如再生障碍性贫血、白血病等；3、大细胞性贫血：如自身免疫溶血性贫血或骨髓增生异常性贫血。血常规当中血红蛋白低，应观察贫血程度以及红细胞体积、分布，根据不同类型做相关检查，明确病因给予治疗。

再生障碍性贫血主要表现为全血细胞减少，常常叫做三少一多，即白细胞减少、血小板减少、红细胞减少，淋巴细胞相对增多。确诊主要靠骨髓病理活检，造血系统基本消失，被脂肪细胞取代。再生障碍性贫血一般必须要有三系减少，单纯白细胞减少不能诊断再生障碍性贫血。 如果是单纯红细胞减少，骨髓检查显示红细胞减少，叫纯红细胞再生障碍性贫血。如果做骨髓检查没有发现巨核细胞，叫无巨核细胞再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血可以有各种各样的治疗方式，对于急性再生障碍性贫血，移植治疗也只是治疗方式之一。移植也有风险，并不是100%成功。其中最重要的并发症是移植失败，一旦出现移植失败会导致造血停滞。移植之前预处理方案的主要目的是为清空造血的造血槽，这样使移植物容易植活。 如果移植失败导致移植物不能植活，必然导致再生障碍性贫血，血象恢复时间更加延长。导致造血停滞的时间也更加延长，患者出现粒细胞缺乏的时间明显加长。从而导致各种各样的感染，比如肺部感染、消化系统感染。血小板迟迟不能恢复，导致出血加重，会出现鼻出血、小便出血、大便出血，甚至皮肤黏膜出血。如果血色素不能够恢复，造血停滞，输注红细胞的次数要明显增加，同时对患者生命会产生严重的威胁。 所以，移植作为再障的一种治疗方式，可以进行选择，但是同时也存在很多失败的风险。

再生障碍性贫血为骨髓衰竭性疾病，主要表现为血细胞减少，临床表现以白细胞减少引起的发热、容易感染为主。再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血与慢性再生障碍性贫血，其具体症状如下所述： 1、急性再生障碍性贫血：以发热或出血为首发表现，发热主要是感染引起为主。常见于皮肤脓肿、肛周脓肿、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染； 2、慢性再生障碍性贫血：表现为因白细胞减少而导致的呼吸道感染、血红蛋白减少而引起贫血。重型再生障碍性贫血，贫血程度较为严重，常伴有血小板减少而引起的出血。 综上所述，慢性再生障碍性贫血以皮肤黏膜出血为主，急性、重型再生障碍性贫血以消化道出血、内脏出血、皮肤黏膜出血为主，且出血不易控制。

急慢性再生障碍性贫血的区别如下： 1、发病速度：急性再生障碍性贫血发病快、病情重、临床表现比较明显。慢性再生障碍性贫血病程超过半年、起病比较缓慢、临床表现相对比较轻； 2、感染方面：急性再生障碍性贫血以感染和出血为首发表现，而慢性再生障碍性贫血以贫血、皮肤黏膜出血为主要表现。慢性再生障碍性贫血的感染主要表现为呼吸道感染，比如支气管炎、肺炎等，急性再生障碍性贫血除呼吸道感染外，还会出现皮肤黏膜脓肿、菌血症等更为严重的感染，甚至出现机会致病菌的感染。此外，急性再生障碍性贫血常引起内脏严重性出血，而慢性再生障碍性贫血主要以皮肤黏膜的轻度出血为主。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病的一种，主要表现骨髓造血的衰竭，外周血细胞会出现全血细胞的减少，中性粒细胞降低，红细胞的降低以及血小板的减少，患者主要会出现感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻、牙龈感染等症状。 患者还会出现贫血的症状，贫血的症状与贫血的程度有关系，患者可能会出现乏力、胸闷、气短，严重时会出现呼吸困难。另外，血小板减少会引起出血症状，患者主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，部分患者还会出现视物模糊，是由于眼底出血导致的。另外，患者可能会出现皮肤的出血点，瘀斑等症状。另外，患者会出现尿血、咯血、黑便等重要脏器的出血表现。所以，再生障碍性贫血也是血液科的急危重症之一，一旦患者诊断重型的再生障碍性贫血，要立即给予治疗。

急性再生障碍性贫血是严重的疾病，如果患者没有及时送诊，没进行治疗时可能出现生命危险。其中危险较大的是出血，其中以颅内出血最为严重。 如果送诊较及时，能经过正规方案治疗，有些患者能起到较良好效果。现在通过免疫治疗，如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白等，甚至符合条件的患者可进行骨髓移植，都已经取得较好效果。所以治疗是否及时、措施是否得当，是影响患者疗效的重要因素。

再生障碍性贫血的治疗根据病情轻重选择，包括应用免疫抑制剂、输血、应用雄激素、中西医结合治疗等，而应用造血生长因子以及脐血和骨髓移植等方案同样是有效治疗手段。 再生障碍性贫血简称再障，是由于化学、物理、生物因素等不明原因所致骨髓干细胞或造血微环境损伤引起的骨髓造血功能衰竭。此类患者的血液中全血细胞，例如中性粒细胞、红细胞、血小板计数减少。如果确诊为再生障碍性贫血，首先需要根据病情以及白细胞、网织红细胞、血小板计数分为非重型再障和重型再障。 非重型再障起病和进程较为缓慢，贫血、感染和出血程度相对较轻，容易控制。非重型再障，即慢性再障经过雄激素和环孢素治疗后，患者的有效生存期较长。而在治疗效果不佳的情况下，需要反复输血，患者生存期较短。如果彻底治疗，甚至治愈，则需要积极寻找合适供者，尽早进行造血干细胞移植。 重型再生障碍性贫血患者如果病情允许，可以进行异基因造血干细胞移植治疗，移植后大多数患者可以长期生存。而不能移植的患者可使用抗胸腺球蛋白，例如ATG、环孢素、免疫抑制剂等进行治疗，治疗有效率可以达到80%左右。但免疫抑制剂治疗起效时间较慢，治疗期间需要高强度输血治疗、抗感染支持治疗。因为患者免疫力低下，所有再生障碍性贫血的患者都需要注意预防感染、避免受凉，在注意个人卫生的同时定期复诊。

部分再生障碍性贫血在疾病进展的过程中，会发生白血病的转化，虽然几率不高，但是存在这种可能性。 实际上，再生障碍性贫血与白血病是不同的两种病。再生障碍性贫血，简称再障，重症再障的预后较差，如果没有得到及时治疗，最后的死亡风险很高。而白血病如果不及时治疗，其死亡率也非常高。但再生障碍性贫血是良性，白血病是恶性。

骨髓小粒是骨髓细胞中的结构。光学显微镜下，骨髓小粒为少数条索状纤维搭成的网架，其间分布造血细胞和非造血细胞团块，多分布于骨髓涂片的尾端及两侧，骨髓小粒包括正常小粒、油性小粒、浆细胞小粒、原幼细胞小粒等。 骨髓小粒对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、增生性贫血的鉴别诊断具有重要价值。再生障碍性贫血患者骨髓小粒很少，甚至缺如，骨髓增生异常综合征和增生性贫血的患者，可以看到大量的骨髓小粒。