再生障碍性贫血

白血病儿童单纯依靠血常规诊断属于白血病后期，才能发现外周血常规改变。早期可能结合发热、肝脾、淋巴结肿大情况，进行骨髓穿刺检查，早期明确诊断。骨髓浸润发展到一定程度才会侵犯到外周，出现外周血白细胞当中，存在原始幼稚细胞，这时可以考虑白血病。 血常规出现白细胞异常增高，排除感染情况要考虑白血病。外周血出现白细胞减低同时伴有贫血、血小板减少，这时除考虑再生障碍性贫血以外，还要考虑是否存在白血病骨髓浸润情况。所以血常规评判只是在中末期时才可以，已经浸润到一定程度才能释放到外周。需要结合骨穿涂片情况诊断白血病，利于儿童早期诊断和治疗。

白血病可表现为鼻出血，但鼻出血不一定是白血病。 小孩鼻出血原因很多，大体分为局部因素和全身因素。儿童鼻出血一般是局部因素引起，比如挖鼻、用力打喷嚏，以及鼻外伤引起鼻骨、鼻中隔骨折等，引起鼻腔黏膜血管损伤。各种鼻腔、鼻窦炎症也可以引起鼻黏膜血管损伤、出血。 引起鼻出血全身性疾病很多，比如急性发热性疾病，如流感、麻疹等，因发热时导致鼻黏膜充血、肿胀，局部黏膜干燥致毛细血管破裂出血。此外血小板减少、凝血功能异常疾病，如血友病、血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等，都可以出现鼻出血。

一般抗凝血酶Ⅲ作为血液中活性凝血因子的重要阻碍因子，控制血液凝固和纤溶蛋白溶解。抗凝血酶Ⅲ增高表明血液抗凝活性增强，主要见于口服抗凝药、急性出血期等。需要结合其它检查，可确诊疾病，再进行对症治疗。抗凝血酶Ⅲ抗原，本身在不同性别、不同年龄阶段存在波动，因此需要根据具体的情况判断，比如青年男性要高于青年女性，老年女性要高于老年男性。因此，轻度偏高并不一定具有临床意义。 抗凝血酶原Ⅲ抗原偏高，见于病理性疾病，特别是出血性疾病，如血友病、再生障碍性贫血、心脏瓣膜病、急性心力衰竭、肾脏疾病、肾移植术后等。而服用抗凝药物，也可以造成抗凝血酶原Ⅲ抗原活性增高，但停药以后可以恢复到正常范围。

对于何为药物性再生障碍贫血，首先应了解再生障碍性贫血，指由各种不同原因导致骨髓造血功能衰竭，出现全血细胞减少，进而引起一系列临床症状，如发热、头晕、面色苍白、反复牙龈出血等。 而药物性再生障碍性贫血指由药物导致的上述一系列临床表现，常见药物有氯霉素和抗肿瘤药物等。尤其是部分肿瘤患者，经过化疗药物治疗之后，会出现白细胞下降、血红蛋白下降、血小板下降。这时需要定期复查血常规，根据血常规水平指导如何提高细胞水平。

再生障碍性贫血的治疗手段比较多，部分患者病情可以缓解，但也可能危及生命。所以患者年龄、发病原因不同，预后也不同。无论何种情况，患者需要及时到医院进行救治，医生根据患者具体情况，采取不同治疗手段。如果患者是轻型再生障碍性贫血，可能不需要治疗，对于重型再生障碍性贫血，需要采取积极的治疗手段，即骨髓移植，可能预后较差，所以建议患者进行血液评估以及选择相应治疗手段。再障性贫血患者以及家属要以积极心态面对，无论何种情况，均需要积极配合医生治疗，也许对疾病的预后有较好的影响。部分患者可以治愈，但并非所有的患者均能治愈，要具体情况具体分析，听从医生建议判断预后，因为有证据可以提示预后以及决定选择的治疗方案，如化疗、单纯骨髓移植或继续观察。

小细胞低色素贫血主要见于缺铁性贫血，另外有珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼红细胞性贫血，还有遗传性贫血，以及获得性再生障碍性贫血。贫血病人需及时到医院诊治，医生会根据贫血具体类型、病原等，比如出血、溶血，以及造血等原因，分为大细胞性、小细胞性、正细胞性贫血等具体情况，确定方案再进行治疗。慢性病贫血可能是小细胞低色素性贫血，如果有慢性病贫血时考虑与慢性疾病的消耗相关。根据贫血的严重程度，给予原发病的治疗，以及对症支持治疗，必要时对于中、重度贫血病人，可能需要输血的支持治疗，例如血红蛋白水平＜9g的病人，合并冠心病的病人，要求血红蛋白水平为9g以上，对患者预后较好。

急性再生障碍性贫血通常病情发病较急，患者可能会出现高烧、贫血、感染、出血等。出现急性再生障碍性贫血后，医生会根据经验判断患者的病情严重程度，选择合适的治疗方案，是进行免疫治疗，还是通过骨髓移植治疗。部分病人可以通过免疫治疗使患者病情缓解，部分患者可能会达到治愈的目的，出现问题及时就医才是正确选择。急性再生障碍性贫血会出现不同程度的感染，或者不同程度的贫血，有的患者可能以出血为首发表现，查外周血常规可能会提示三系减少。但三系减少一般是再生障碍性贫血，也可能见于其他疾病，要通过骨髓穿刺检查，判断患者是否为再生障碍性贫血。并不是发病急预后一定差，一定要听从医生建议进行针对性治疗。

急性再生障碍性贫血可分为先天性急性再生障碍性贫血、后天性急性再生障碍性贫血，先天性急性再生障碍性贫血通常由于基因突变导致，比较少见。后天性急性再生障碍性贫血可见于病毒感染，具体分析如下：1、感染乙型肝炎：部分病人可能患有乙型肝炎，出现全血减少，可能合并再生障碍性贫血；2、接触化学药物：比如氯霉素或者其他抗肿瘤药物等，均可能导致骨髓抑制，出现再生障碍性贫血；3、辐射：病人曾接触过某种射线，可能会引起骨髓造血的急性障碍；4、免疫异常：比如系统性红斑狼疮，出现感染，或者明显出血、重度贫血等。外周血象表现出全血细胞明显减少，可经骨穿检查判断是否为免疫性疾病合并再生障碍性贫血。病情出现变化时要及时就医，早诊断、早治疗。

重度贫血是否能治好与引起重度贫血的原因密切相关，贫血的原因有造血原料缺乏，还有再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，此类患者的重度贫血治疗相对比较困难，所以常见几种原因如下：一、造血原料缺乏：最常见的重度贫血是因为造血原料缺乏，比如缺铁、叶酸和维生素B12，此类患者可以通过补充造血原料，补充铁剂、叶酸和维生素B12，可以在1个月左右的时间使血红蛋白恢复到正常。二、骨髓造血障碍：1、再生障碍性贫血：需要用ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)治疗或口服免疫抑制剂，如环孢菌素A，甚至需要输注红细胞支持治疗；2、骨髓增生异常综合征：可以通过注射促红细胞生成素、去甲基化药物治疗，以改善患者的贫血状态；3、恶性血液系统疾病：如白血病或淋巴瘤，要针对白血病和淋巴瘤进行相应化疗，甚至要做异基因的干细胞移植，改善原发病。

再生障碍性贫血表现有头晕、乏力、头痛、睡眠差、心慌、心绞痛、心力衰竭改变，甚至出现肾脏损伤、内分泌系统异常，均是贫血对机体脏器的损伤。再生障碍性贫血还可能会出现出血或者反复感染，症状根据贫血的严重程度不同，临床表现不同。再生障碍性贫血的患者更容易出现感染、出血，贫血分为轻、中、重、危重度。如果血红蛋白水平在9g/100mL以上，称为轻度贫血，如果在6-9g/100mL，属于中度贫血，低于6g/100mL是重度，低于3g/100mL属于危重度，与其它贫血的划分程度相同。再生障碍性贫血病人容易感染，所以一旦出现问题，要注意及时抗感染治疗。中度和重度贫血的患者均需要及时输血治疗，改善贫血症状，及时到医院复诊，早期发现贫血的严重程度以及早期干预治疗，避免认为医生已经开药，就在家中服药，也要定期去复查，通过血常规判断治疗效果。因为再生障碍性贫血主要是三系血细胞减少，需要检查其病情控制情况，早期发现贫血及其严重程度，早期干预治疗，可能有利于预后。