共济失调

小脑发育不良能否自愈，主要分为下列情况：1、先天性原因：一般不会自愈，因为先天性原因造成的一般和基因突变、染色体异常有关，可造成小脑进行性加重、发育不良，出现行走共济失调和运动协调障碍。还可因肌张力下降出现四肢无力感、 眼球震颤和言语功能障碍等，且症状逐渐加重。需通过相关康复训练和器械辅助，以及营养神经药物，从而延缓症状加重；2、继发性原因：继发性小脑发育不良一般通过积极治疗去除除病因后，小脑发育不良可以治愈，自身免疫性因素造成的一般给予免疫球蛋白和血浆置换可改善症状。而小脑感染需给予抗感染治疗，小脑缺血、小脑梗死、小脑出血等疾病通过去除或治疗引起的病因，可有效改善或者避免发育不良。

药物治疗：性早熟的HH不是真性肿瘤，生长缓慢，肿瘤体积可多年无变化，因此若仅表现为性早熟单一症状，可使用促性腺激素释放激素类药物，如曲普瑞林，疗效肯定，如条件允许应为首选，缺点是价格较高，用药周期长，通常需坚持治疗到正常青春期年龄。手术切除：下述患者可选择手术治疗，性早熟药物治疗无效者，或虽治疗有效但用药期间发生共济失调，发作性癫痫等神经系统症状者，或经济上无力承担药物治疗费用者，痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者，肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜，随着影像学的发展及显微科技技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后，性早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。其他治疗方法：普通放射治疗对HH无效，伽马刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿治疗效果好，对性早熟患儿理论上有效，但缺乏相应的临床资料，且手术难度较大，或肿瘤未能全切者可作为辅助治疗。

一氧化碳中毒性脑病是一氧化碳中毒后，症状较轻而未治疗，或症状偏重，治疗不彻底导致几日后又出现共济失调、痴呆、偏瘫等神经系统的症状或体征。以痴呆、精神和锥体外系症状为主，表现为智能障碍、锥体功能障碍、精神症状、去皮层状态等病理表现。目前发病机理尚未完全明确。患者需进行包括血、尿、便三大常规检查、颅脑CT检查、颅脑核磁检查等对病情做评估，通过高压氧、神经营养等综合治疗方法进行治疗。治疗后需细心护理，避免精神刺激等因素导致患者病情加重。在日常生活中要注意预防一氧化碳中毒，如安装相关安全装置进行防范。

耳聋、头晕提示耳朵病变。如果耳聋和头晕同时发生，首先考虑耳朵出现问题，比如梅尼埃病、突发性耳聋、药物性耳聋，使用耳毒性药物，如链霉素、庆大霉素药物引起，还有肿瘤性疾病，如听神经瘤，先天发育异常的前庭导水管扩大，都会引起耳聋和眩晕同时存在，要首诊耳鼻喉科。有些颅内疾病也会引起头晕和耳聋，特别是后循环供血的脑干和小脑出现异常。但小脑和脑干发生问题，除头晕、耳聋以外，可能合并有其它颅神经损害症状，比如面部麻木、面肌痉挛、头痛、共济失调、复视、上肢无力、吞咽困难，比耳朵引起的头晕、耳聋疾病发病率较低。 耳朵除听觉功能外，还包括平衡功能，如果平衡功能发生问题，就会出现头晕。但人体掌握平衡通过三个系统完成，眼睛作用、视觉系统作用、本体感觉作用和前庭系统功能作用，前庭系统中的功能作用就是指耳朵相互作用进行维持，在平衡前面三联中，前庭系统耳朵功能最为重要，视觉系统和本体系统引起的头晕、平衡障碍通常不会出现耳聋，而内耳疾病引起的头晕多数伴有耳聋。如果患者因为头晕、耳聋入住耳鼻喉科，要密切观察病情变化，症状逐渐加重或出现其它症状，要积极考虑颅内问题，进行头颅核磁检查，以防漏诊和误诊。

讲解医师：胡茗  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/儿科
脑瘫通常因胎儿出生前到出生后一个月，由多种原因引起中枢性损害，属于运动失调。共济失调型脑瘫因病变损伤小脑所致。小儿脑瘫包括痉挛型、软瘫型、共济失调型、手足徐动型

共济失调是指肌力正常的情况下运动协调障碍。肢体运动功能及协调性是由小脑、脊髓神经支配，小脑和脊髓结构病变可导致肢体运动调整功能丧失，造成肢体随意运动幅度、协调性紊乱、不能维持躯体姿势和平衡，主要表现为行走时步履不稳、肢体摇晃、动作反应迟缓、准确性差。共济失调属于一种症状，而不是具体疾病，可见于多种神经系统疾病。

小儿脑瘫的类型包括： 1、痉挛型四肢瘫，表现在四肢程度相差不大的痉挛型瘫痪； 2、痉挛型双瘫，下肢重于上肢； 3、痉挛型单瘫，表现为单侧肢体痉挛程度比较重； 4、不随意运动型，患儿出现紧张时出现肌张力波动； 5、共济失调型，表现为患儿协调运动差； 6、混合型，以上脑瘫出现两种或两种以上型。

小儿脑性瘫痪常见类型如下： 1、痉挛型：此型最常见，发病与小儿早产、缺氧相关。患者肢体活动阻力较大，肌张力明显升高，可存在运动姿势异常，如尖足步态、剪刀步态，蹲伏步态等； 2、不随意运动型：发病与核黄疸、糖尿病引起的溶血性黄疸及其它原因引起的黄疸相关，黄疸异常升高损伤脑部基底节区，引起锥体外系的临床表现； 3、共济失调型：此型患者对运动控制能力较差； 4、肌张力低下型：目前认为此型为过渡型，随患儿年龄增长可逐渐转变为痉挛型或不随意运动型； 5、震颤型； 6、强直型； 7、混合型。

儿童脑瘫与母体孕期用药、宫内缺氧、宫内出血，分娩挤压、窒息，以及出生后缺血缺氧性脑病、颅内感染、颅内出血有关，分为痉挛型脑瘫、强直型脑瘫、共济失调型脑瘫、震颤型脑瘫、混合型脑瘫、肌张力下降型脑瘫等一系列类型，其中痉挛型脑瘫发病率占60%-65%。表现为上下肢运动功能障碍，如肘关节、腕关节、拇指内收障碍，膝关节、髋关节背伸障碍，伴马蹄内翻、行走困难。

酒精中毒的分期不同临床表现也不同，具体情况如下： 1、一期为兴奋期：患者血中酒精浓度达到11μmol，表现为兴奋、多言、饶舌，严重的出现言语较鲁莽，行为较粗暴； 2、二期为共济失调期：患者血中酒精浓度＞22μmol；表现走路摇晃、说话含糊不清，严重时有恶心、呕吐症状； 3、三期为昏迷期：患者出现嗜睡、浅昏迷或深昏迷；如患者呼吸频率较慢、呼噜鼾声间歇停顿、呼吸不畅等表现，须立即到医院采取措施、及时抢救苏醒。