共济失调

小脑性共济失调的临床表现，主要是协调能力下降，具体表现如下：1、言语障碍：咽喉部容易表现出言语功能障碍，比如讲话不清楚、讲话突然爆发几个单词等，称为爆破样发音，是小脑比较典型的语言功能障碍；2、肌肉协调差：咽喉部肌肉协调功能差，会出现饮食障碍，明显的饮水呛咳，吃饭或饮水时易呛入肺、气管中，从而出现明显的呛咳动作，是咽喉部的主要临床表现；3、精细活动能力降低：手部会表现出精细活动能力的降低，写字越写越大，穿针引线或夹菜动作等精细活动随萎缩程度的加重而逐渐丧失；4、共济运动差：脚部容易表现出走路摇晃，称为企鹅样步态，基底部间变宽，在走小路时易摔倒。

如果儿童出现急性小脑性共济失调，并不是一种疾病，而是一种症状，治疗小脑性共济失调需要治疗原发病。引起小脑性共济失调的原发病有可能是一种先天性疾病，或脑炎引起小脑病变导致共济失调，具体原因应到正规医院小儿专科进行检查，根据原来的病史及医生检查体征，再结合脑CT或肌电图、脑电图检查，综合判断引起小儿急性小脑性共济失调的具体原因。 如果是一种遗传病，目前并没有有效治疗方法，可以进行康复理疗。如果是脑炎造成此种症状，患者应该住院按脑炎进行积极治疗。共济失调引起平衡协调障碍均可通过康复训练达到治疗目的，患者应进行协调性训练和平衡性训练，平衡性训练包括坐位平衡、站立平衡及动态平衡；协调性训练可进行肢体协调性训练，患者将肢体放在指定的位置或画圆，达到训练肢体协调目的。

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调最常见的一种类型，根据基因的不同分为多个亚型，但是临床表现相似。这些患者大多都在30-40岁时出现临床表现，最常见的是双下肢共济失调，比如患者走路摇晃、步屐宽、无法变距，以下肢走路不稳、双上肢共济失调就诊。检查出现指鼻试验不稳，这种患者常需要做基因检测才能确诊。 这种病没有什么特异的治疗，只能对症治疗，比如用金刚烷胺能缓解症状。对于有锥体外系的这种患者，可以用左旋多巴类减轻症状，但是最终的治疗效果较差，多数患者10-20年就不能下地走路。所以这种患者要到正规医院做基因检测，才能最后确诊。

共济失调多出现于小脑或者前庭功能受损的时候，为一种平衡功能障碍。小脑受损多由小脑梗死、小脑出血等引起平衡障碍。平衡障碍时会出现指鼻不稳、行动不便，状似醉酒步态。共济失调的步态为宽基步，即两脚分开走路、躯干不稳、缓慢和犹豫的步态、步伐不规则伴有蹒跚步态，又称为醉汉步态或者横行步。且步态异常在起步、转弯、改变步速时尤为严重。 查体当中会发现患者有典型的昂伯格征阳性，还有明显的眼震和眩晕伴随症状。病人走路时能非常明显地感觉到像一位醉汉在你面前走，但是又比一般的醉汉更加犹豫。虽然肢体的力量尚可，但是不能保持平衡行走。共济失调的步态，除了出现于小脑的梗死和血栓之外，还可以出现于前庭功能障碍的病人。

共济失调康复方法如下： 1、改善患者运动姿势基础，增强近端稳定性，改善平衡，使患者学会小范围运动； 2、改善主动肌、协同肌和对抗肌协同作用，使患者运动平衡变得平稳和流畅； 3、在抗重力位置让患者体验有目的的抵抗重力运动，包括站立体操，即站立、坐下的体操各20次，重复练习；开眼和闭眼；从坐姿转为站姿；从一个手方向向另一个手方向抛球，确定在不同方向。沿水平线和膝关节以下反复训练，训练从坐到站，然后到中途转身。

脊髓小脑共济失调病主要是指共济失调，是指动作协调性变差，如走路不能走直线，用手指自己的鼻子尖指不准，手会颤抖，写字时不受控制，写的字很大，这叫共济失调。通常还伴有脊髓症状，如腿变得僵硬，甚至无力，出现锥体束征。但是做核磁共振一定会显示出小脑在体积上变小，即小脑萎缩。其实部分病人小脑萎缩程度并不是很重，特别是早期几乎部分患者的小脑萎缩程度很轻，根本看不出。也许到了中后期做核磁共振的影像才能看出来。所以疾病更多是靠临床查体去判断。如果一个医生进行专科查体，发现存在共济失调的表现，发现存在脊髓椎体束上的表现，很有可能要诊断疾病。再加上如果家族里面有这样的病史，代代发病，基本上从临床上可以确诊，最终的确诊需要检查基因，看看有无基因突变。当然也有病人并没有基因改变，只有临床上的症状。

脊髓小脑共济失调通常是一种遗传疾病，而且较常染色体显性遗传比较多见。意思是说几乎代代发病，不分男女。目前发现的脊髓小脑共济失调，跟遗传相关的类型非常多，能达到40多种，而且每一种都不完全一样，非常复杂。如果出现了小脑萎缩共济失调的症状，建议一定要去看医生，特别是自己家族里面曾经有过这样的患者，一定要去看医生，最好是能够查基因，查明病因，自己到底是哪一种类型的脊髓小脑共济失调，会不会遗传给自己的下一代，自己今后疾病进展，在多长时间会出现走不了路，卧床不起，甚至出现生命危险，这些都要进行检查才能够明确。

共济失调是肌力没有减退的情况下，肢体的运动协调动作失灵、不平稳、不协调，肢体的随意运动幅度以及协调性发生紊乱，不能维持身体姿势或者平稳。此类病不包括肢体的轻微瘫痪出现肢体协调、眼肌麻痹，以及导致的随意运动控制或者视觉障碍造成的运动困难。临床中，常见的共济失调包括小脑病变，前庭病变、脊髓及脊髓后索的深感觉通路的病变，均可以引起共济失调。

共济失调症最主要是积极治疗原发病，如果是脑血管病变引起，要注意治疗脑血管病；如果是脑梗死，需用抗凝、抗血小板或在超急性期内溶栓或血管内介入治疗；若为脑出血，可通过手术或内科的保守治疗。早期结合针灸、康复训练，特殊治疗手段，如经颅磁治疗，治疗变性小脑共济失调，其中，最近的干细胞移植技术在治疗脊髓小脑性共济失调上也有一定的疗效，但目前该技术还不是很成熟，有待于进一步研究和探索。

遗传性共济失调是一组以进行性平衡失调和肢体协调运动障碍为特征的疾病。由于基因异质性和表型变异错综复杂，仅根据表型作出准确诊断比较困难。典型病例表现为进行性步行困难、笨拙，语言障碍或视觉障碍、眼震、吟诗样语言、辨距不良、震颤和步态共济失调等。以上主要为小脑体征，还会伴有痴呆、锥体束及脊髓、周围神经体征。诊断遗传性共济失调的一般顺序为： 1、确认患者主要特征是共济失调，并收集家族史资料； 2、排除非遗传性病因，并检测有无特定的生化异常； 3、做基因学检测。 但对于大多数遗传性共济失调，尚缺乏特效治疗，以运动疗法、按摩、理疗等改善症状的治疗为主。