共济失调

脑转移一般早期仅表现为逐渐加重的头痛、视乳头水肿、癫痫，根据脑转移部位会出现一些局限性的定位体征，如脑叶转移、额叶转移瘤，或者颞叶转移瘤，临床早期可以出现记忆力减退、精神行为异常或者失眠。对于小脑部位出现转移瘤，患者多表现为走路不稳、共济失调、言语节律改变。对于大脑皮质深层出现转移瘤，患者会出现痴呆、记忆力减退、认知功能障碍等。转移瘤到脑干的部位，就会出现一些颅神经受压的症状，如面部肌肉痉挛、面部肌肉瘫痪，或者三叉神经痛、听力减退、听觉过敏。颅内转移瘤患者精神症状要比颅内的原发肿瘤多见，而且明显。

脊髓小脑性共济失调症状与小脑性共济失调症状相同，主要表现为以下方面：1、姿势与步态异常：患者出现小脑蚓部病变时，可引起头部与躯干共济失调，进而导致平衡障碍、姿势与步态异常。患者出现站立不稳、步态蹒跚、行走时两腿分开，类似醉酒样或企鹅样走路摇晃，也形象称为企鹅家族；2、随意运动协调障碍：当患者小脑半球病变出现同侧肢体共济失调时，可表现为动作越接近目标时震颤越明显即意向性震颤，对精细运动协调障碍，如写字时字逐渐增大且笔画不均匀等；3、言语障碍：主要由于口咽部发音器官肌肉协调障碍，患者表现为讲话缓慢、发音不清、声音断续、顿挫或者爆破样发音，类似醉酒样出现大舌头；4、眼球运动障碍：主要指眼外肌共济失调可导致眼球活动障碍，患者表现为双眼粗大眼震，少数患者出现下跳性眼震，明显时可能会出现视物模糊等症状；5、肌张力降低：小脑病变时可能会出现肌张力降低、腱反射减弱或者消失，当患者取坐位两腿自然下垂叩击腱反射后，出现小腿不停摇摆类似钟摆样，称为钟摆样腱反射。

共济失调的症状，主要有以下几种表现：1、平衡障碍：主要表现为患者在行走过程中，无法掌握平衡，走路摇晃、无法走直线，两脚距离较宽、行走如醉酒步态；2、协调功能障碍：肢体会出现震颤，无法正确辨别距离。检查时患者会出现指鼻试验阳性，以及跟-膝-胫试验阳性的症状；3、发音异常：发音器官的肌肉出现协调性改变，即协调性发生异常。患者的音律和节律会出现异常，表现为吟诗样语言，患者说话时如同朗诵诗句；4、意向性震颤：患者在拿东西时，因为无法辨别距离，从而会出现震颤。这种震颤在越接近目标时程度会越严重。

共济失调的康复方法主要有以下几点，针对运动功能、言语和吞咽功能，实施个体化康复综合治疗法，具体如下： 1、运动疗法：首先是垫上训练，采用本体感觉性神经肌肉易化技术，也就是PNF，结合眼、头、手协调性训练，针对性的提高体位转移能力，改善视固定；其次是坐位训练，以Frenkel训练法结合负重训练，针对性改善患者右下肢深感觉障碍，提高下肢远端控制力，以增强近端稳定性。再次是站立位训练，坐-立转移训练，扶持站立下躯干的对角旋转模式训练，完成双侧上肢的对称或不对称对角线模式的训练，还有重心的左右转移训练，骨盆前后左右运动的训练等，以增强躯干的控制能力，双下肢的肌肉耐力和增加本体感觉的输入； 2、作业疗法：患者呈端坐位，每日进行一次，每次45分钟，以本体感觉性的神经肌肉易化技术为基础的近端控制训练；以Frenkel训练法为基础的远端训练；日常生活活动能力的训练； 3、语言和吞咽功能训练：针对患者舌唇运动不良，最长呼吸时间较短、鼻音化严重、单一音调或双唇音、舌根音不稳定、舌尖音不能发出等功能障碍，加强唇、下颌和舌的运动，加强对软腭和声带闭合运动的控制，强化上述肌群的力量和协调性，以改善吞咽功能。治疗过程中强调正确的坐姿，配合腹式呼吸，每日一次，每次30分钟。

不建议轻型的脑梗塞患者吃安宫牛黄丸，安宫牛黄丸一般用于高热、昏迷，抽风等脑病引起的热性症状，虽然脑病中也包括脑血管病，如脑梗塞、脑出血等。但是对于轻度脑梗塞，可能大部分患者没有特别症状或只有轻度的头痛、头晕，至多可能有单纯性的轻偏瘫、共济失调、感觉障碍等，远达不到抽风、高热、谵妄等程度。因此吃安宫牛黄丸一方面起不到任何治疗作用，因为每一种中药都强调辨证施治，有很窄的适用范围，既然不符合辩证范围，吃安宫牛黄丸肯定无效。另一方面安宫牛黄丸特别贵，所以也不太建议轻型脑梗塞患者使用。此外，安宫牛黄丸中含有牛黄、犀牛角等成分，带有抗惊厥、抗镇静的作用，长期使用对脑部也有害处，主要会引起如痴呆、认知功能障碍等不良反应，所以不建议轻易服用安宫牛黄丸。

松果体区细胞瘤，部分患者有性早熟、肿瘤压迫的症状，可以头痛、呕吐、侵犯下丘脑出现尿崩或者下丘脑神经症状。神经系统的症状主要表现为两眼不能上视、动眼神经麻痹、眼球运动障碍、共济失调、瞳孔反射改变，包括阿·罗瞳孔、嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球向上视或者下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑共济失调，内分泌症状性早熟表现的特征。有时候因为肿瘤累及上脑室引起植物神经功能障碍，如肢端青紫。还有视力下降，视神经乳头水肿不太异常。 归纳为三个方面： 1、颅内压增高可以看到脑积水，病人出现临床症状，头痛、呕吐、眼底水肿和意识障碍的改变； 2、神经系统症状，可引起四体Parinaud综合征，还可以引起肢体偏瘫出现意识障碍。脑积水引起头颅增大、听力障碍，肿瘤体积增加时可压迫四叠体下丘和内侧膝状体，出现双耳耳鸣和听力下降。小脑的症状，肿瘤向下发展可以压迫小脑上脚或上蚓部引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤。丘脑下部损伤可以引起肿瘤直接侵犯或者播散性种植在丘脑下部所致，症状可以表现向心性肥胖、嗜睡、尿崩； 3、内分泌障碍，表现在性发育停滞或者不发育，正常的松果体肿瘤可以分泌褪黑色素抑制腺垂体功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和内分泌的减少。

一氧化碳中毒性脑病是一氧化碳中毒后未治疗，或治疗后当时病情已经好转，几天后又出现以共济失调、瘫痪或痴呆等为主要表现的疾病，多为前一阶段未治疗完全，后出现继发性全脑缺血、变异性改变。一氧化碳中毒性脑病如及时发现并积极治疗，通过高压氧持续的治疗、神经营养治疗等完善的处理，尽量减少神经系统的损害，80%患者治疗后可以达到生活自理；但患者多会遗留不同程度的后遗症，如瘫痪、痴呆、记忆力下降、头昏、走路不稳等。

讲解医师：刘丽丽  （副主任医师）
就职单位：沧州市人民医院妇科
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。临床表现分三个期：初期、中期和晚期。初期一般表现为走路的时候步履不稳、肢体摇晃、动作反应迟缓，以及准确性变差。中期的时候表现为说话时发音含糊不清，无法控制音调，眼球转动不平顺，影像容易发生重叠，肌肉不协调感加重，无法写字，有时会感到吞咽困难，进食的时候比较容易呛咳。到了晚期的时候就容易说话极其不清楚，甚至是无法语言，肢体乏力不能站立，需要轮椅来代步，理解能力逐渐下降，最后失去意识，昏迷不醒。

通常人体姿势保持与随意运动完成，与大脑、小脑、前庭系统、深感觉等存在密切关系，通常相应系统损害，尤其小脑损害可能会导致运动协调不良、平衡障碍等症状统称为共济失调。共济失调类型不同，病因也有所不同，主要内容如下：1、遗传性共济失调：属于一种神经系统遗传性变形性疾病，多在成年期起病，最多见方式为常染色体显性遗传。脊髓小脑性共济失调发病原因主要为致病基因CAG三合苷酸异常重复扩增导致翻译而产生polyQ蛋白，进一步在小脑等组织内沉积，从而损害小脑功能并发挥病理破坏作用导致疾病产生。疾病严重程度与CAG三核苷酸重复片段大小有关，重复片段越多，发病年龄会越早，疾病也会越严重；2、继发性共济失调：除共济失调临床表现外，还包括其他原发疾病临床表现，如因长期酗酒引起酒精性小脑变性、小脑与前庭位置肿瘤、中毒等均可引起共济失调症状。

遗传性共济失调小脑萎缩即脊髓小脑共济失调，是一种常染色体遗传性疾病，通常在30-40岁起病，也有70岁后隐匿起病的病例。主要表现为步态摇晃、步基宽、行走不稳，也有患者伴有双手笨拙、变距不良、震颤等帕金森样症状，或出现痴呆、肌张力障碍、周围神经病和肢体远端肌肉萎缩等。 行头颅CT、核磁共振检查可发现小脑、脑干有脊髓萎缩。目前针对该疾病无有效的特异性治疗方法，仅可缓解症状，延缓疾病进展，如应用金刚烷胺可缓解震颤症状，左旋多巴可缓解肌强直等锥体外系症状，康复训练、理疗等可提高患者生活质量，遗传咨询可了解下一代发病情况。