傅海东

儿童肾病综合征有多种病理类型，主要是微小病变型，病情程度差异比较大。发病初期的症状会有大量蛋白尿、浮肿、少尿等，需要积极住院治疗。使用的药物有抗凝药物、糖皮质激素、钙剂等，经过正规治疗后病情缓解可以出院，但后期要门诊定期随访。 部分患儿激素抵抗，病情较严重，会出现长期大量蛋白尿，病情得不到缓解，会导致浮肿、低蛋白血症、肾功能下降，需要做肾活检，进一步明确病因，进行针对性治疗。激素抵抗型肾病综合征病情相对较严重。

儿童肾病综合征的治疗中，糖皮质激素是主要药物之一。糖皮质激素有副作用，比如肥胖、骨质缺钙、继发感染等，表现为满月脸、水牛背、多毛。眼部损害，比如青光眼、白内障。采取足量激素治疗可以进行眼压检测，如果眼压高，可以进行降眼压治疗。部分患儿会有头痛的表现，应注意是否高眼压。 经积极治疗，多数患儿可以缓解高眼压。随着激素使用量下降，病情缓解，眼压多会好转。所以，治疗过程中应观察小儿眼部是否异常、是否有头痛，可以给予针对性治疗。

儿童肾病综合征病理表现大多是微小病变型，微小病变型肾病综合征患儿大多在第一次使用糖皮质激素后，病情得到缓解。但是缓解之后，85%的患儿会复发，小部分患儿会出现频繁复发。部分患儿在激素停药后复发，使用激素，病情好转，停用激素，病情复发，称为激素依赖。最严重的类型是激素抵抗，即使用糖皮质激素治疗，病情得不到缓解，需要其他药物治疗。 极少数患儿采取其他药物治疗后，仍无效果，比较棘手，可以通过进一步检查，了解是否有其他特殊原因，比如先天因等素。

儿童肾病综合征最常见的临床表现是大量蛋白尿，主要原因分为以下几种，具体如下： 1、电荷屏障异常：白蛋白漏出增多； 2、滤过膜异常：是最主要的原因，尤其是细胞分子裂孔隔膜受损，会引起蛋白质丢失、漏出。裂孔隔膜损害的原因较多，比如免疫复合物沉积、免疫功能异常、炎症浸润，均可以引起裂孔隔膜受损。裂孔隔膜裂隙增加，蛋白大量漏出，引起肾病综合征。

儿童IgA肾病的表现差别较大，可以仅表现为血尿，无任何临床症状，也可表现为大量蛋白尿、浮肿、肾功能异常。 IgA肾病多呈慢性病变，经积极治疗，大部分能够缓解，但是大量蛋白尿或者肾功能异常，是预后不良的表现。有报道称30%的IgA肾病，15-30年可以进展到慢性肾功能不全终末期肾病阶段，即ESRD阶段。儿童IgA肾病是CKD最常见的原因之一。IgA肾病要长期随访观察，并不能因为暂时缓解或者无症状，而不关注。

遗尿症治疗方法主要包括基础治疗和生活习惯的调整。一线治疗主要包括去氨加压素、遗尿报警器、膀胱功能训练、中医针灸等。具体需要结合患儿的年龄、症状严重程度、患儿和家长的意愿及排尿日记信息等综合考虑治疗方案。具体注意事项如下： 1、调整生活习惯，鼓励患儿白天多饮水，保证每日饮水量，避免食用含有茶碱、咖啡因的食物或饮料； 2、鼓励患儿尽早进晚餐，清淡饮食、少盐少油； 3、饭后不宜剧烈活动或过度兴奋，尽早进入睡眠，睡前2-3小时不再进食、饮水，包括汤、牛奶、果汁、水果等； 4、家长不应责备患儿，应该多鼓励，减轻患儿的心理负担，让儿童积极参与到疾病治疗中来； 5、养成良好的排便、排尿习惯，伴有便秘的患儿应积极治疗便秘，还要认真记录排尿日记； 6、去氨加压素和遗尿报警器是目前的一线治疗方案，可有效治疗大部分单症状儿童夜遗尿，还可进行膀胱功能训练、中医针灸等治疗。

儿童急性肾炎主要分为两种，急性链球菌感染后肾小球肾炎和急性非链球菌感染后肾小球肾炎。急性链球菌感染后肾小球肾炎病情程度相差比较大，常见表现有浮肿、少尿、血尿、高血压。经休息、药物治疗后，大部分患儿能缓解。小部分患儿急性期会有严重表现，如严重循环充血，表现为气促、咳粉红色痰，甚至有生命危险。部分患儿会出现高血压脑病，表现为抽筋等。还有一部分患儿会出现肾功能异常，如肌酐、尿素明显上升、酸碱度改变、血钾升高。 急性链球菌感染后肾小球肾炎一定要关注是否有严重并发症，如果没有严重并发症，大部分患儿经休息治疗，能够治愈。小部分患儿进展为急进性肾小球肾炎，需要注意。非链球菌感染后肾小球肾炎根据疾病性质，病情程度相差较大，轻度患儿经过积极治疗，几周可以控制；重度患儿需要长期治疗。

肾病综合征治疗方法主要是激素治疗，儿童初发的肾病综合征激素治疗分为诱导缓解阶段和巩固维持阶段。诱导缓解阶段应用足量泼尼松，尿蛋白转阴后改为早晨一顿服，一般需4-8周。巩固维持阶段泼尼松一般为隔天一顿服，维持4-6周，逐渐减量，总疗程9-12个月。如果反复复发或激素耐药，需要加用其它免疫抑制剂治疗，辅助治疗较为重要，不宜长时间卧床，以免血栓形成。 水肿、高血压时应该限盐，适当限水，待症状缓解、恢复正常后正常饮食，勿长时间忌盐，建议给予低脂肪、高纤维素、优质蛋白饮食。大部分轻度水肿不需要利尿剂，无明显循环血容量减少的患者可以口服或静脉使用利尿剂。如果没有抗凝禁忌症，可常规给予抗凝治疗，常用双嘧达莫，此外还需要补充维生素D、钙等。

大部分肾病综合征具体原因目前尚不明确，可能与遗传、免疫功能紊乱等有关。肾病综合征是由于血液中蛋白，主要是白蛋白大量从尿中丢失导致一系列变化的疾病，一般分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。先天性肾病综合征中大部分是遗传因素引起，基因异常引起肾小球内足细胞和基底膜相关蛋白质异常，导致蛋白漏出，一般存在家族史。继发性肾病综合征是因为各种继发因素引起，如感染因素，包括EB病毒感染、巨细胞病毒感染等。 其它疾病累及到肾脏，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等，均会引起肾病综合征。原发性肾病综合征称为特发性肾病综合征，是儿童时期最常见的肾病综合征类型，占总数的90%左右，但大部分原发性肾病综合征原因不明确。因此诊断肾病综合征后应进行相关检查，有时还需要肾脏穿刺明确病因，进一步检查排除继发因素和先天因素。

狼疮性肾炎分为多种类型，轻重相差较大，不能一概而论，但狼疮性肾炎相对较严重。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害，是系统性红斑狼疮最常见和最重要的并发症，同时是影响患儿预后的重要因素。狼疮性肾炎表现较多样，从无任何症状的血尿、蛋白尿到严重的肾病综合征，到肾功能损害的急进性肾炎不等。诊断狼疮性肾炎后一般都要求进行肾脏穿刺检查，明确病理情况，病理是疾病轻重程度的重要指标。 部分表现较轻，仅存在少量血尿，但病情较重，需要引起重视，尽早进行肾穿刺。狼疮性肾炎病情不是一成不变，大部分经过积极治疗病情可好转，但部分患者病情无法控制，会进入肾衰竭。部分患者病情早期较轻微，但经过一段时间后逐渐或突然间加重，需要定期监测，不能掉以轻心。狼疮性肾炎是一个长期过程，需要坚持用药、规律随访，切忌治疗好转后停药或停止就诊，避免出现危险影响到最终的预后。