傅海东

大部分肾病综合征具体原因目前尚不明确，可能与遗传、免疫功能紊乱等有关。肾病综合征是由于血液中蛋白，主要是白蛋白大量从尿中丢失导致一系列变化的疾病，一般分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。先天性肾病综合征中大部分是遗传因素引起，基因异常引起肾小球内足细胞和基底膜相关蛋白质异常，导致蛋白漏出，一般存在家族史。继发性肾病综合征是因为各种继发因素引起，如感染因素，包括EB病毒感染、巨细胞病毒感染等。 其它疾病累及到肾脏，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等，均会引起肾病综合征。原发性肾病综合征称为特发性肾病综合征，是儿童时期最常见的肾病综合征类型，占总数的90%左右，但大部分原发性肾病综合征原因不明确。因此诊断肾病综合征后应进行相关检查，有时还需要肾脏穿刺明确病因，进一步检查排除继发因素和先天因素。

儿童肾小球肾炎包括链球菌感染后肾小球肾炎和其他菌感染后肾小球肾炎，急性肾小球肾炎可以有蛋白尿，但不能以蛋白尿多少，区分急性肾炎和肾病综合征。因为二者的表现有重叠，临床表现不同，需要进行相关检查，以判断急性肾炎和肾病综合征。 肾小球肾炎表现形式多多种样，可以有少尿、血尿、高血压、蛋白尿，部分患儿蛋白尿较多。还可能有肾病综合征型，表现为浮肿、血中白蛋白下降。 所以，急性肾炎可以表现为蛋白尿，但应关注是否伴随其他情况比如高血压、少尿、肾功能不全。

慢性间质性肾炎首先尽可能明确病因，根据病因与病理给予针对性治疗。慢性间质性肾炎是由多种病引起，表现为肾小管功能异常的进展性慢性肾衰竭，以肾小管萎缩、肾间质炎症细胞浸润以及纤维化病变为基础的一组临床综合征。 药物、代谢异常、免疫、感染、血液系统疾病、梗阻性疾病以及肾移植排斥等均可引起慢性间质性肾炎。药物相关性慢性间质性肾炎应停用相关致病药物，如解热镇痛药、含马兜铃酸类中草药、环孢素或他克莫司等免疫抑制剂以及铝制剂等，根据病情酌情使用激素。代谢相关性慢性间质性肾炎主要是因为高尿酸血症、低钾血症、高钙血症等，应进行降尿酸、补钾、降钙等治疗。免疫相关因素包括干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、韦格纳肉芽肿、结节病等，主要针对原发病治疗，可以使用激素等。

急性肾小球肾炎家庭护理主要包括以下几方面： 1、合理安排休息：急性期需要卧床休息2周左右，待浮肿消退、血压正常、肉眼血尿消失，即可下床轻微活动或户外散步，第2个月如果病情恢复顺利、血沉正常，则可以上学，但仅限于完成课堂作业，避免重体力活动。一般在病情稳定3个月后，尿检恢复正常，可逐渐进行体力活动； 2、做好饮食管理：急性期水肿、高血压情况下以低盐饮食为主，每日钠量1-2g，60mg/kg每日为宜，以高维生素、高热卡饮食为主，存在氮质血症时应该限制蛋白质入量，每日0.5g/kg。严重少尿时应该限制水，一般情况不需要严格限水； 3、观察尿量、血压、水肿等情况：血压正常、浮肿消退后可给予普通饮食，不必忌口，以免影响儿童生长发育。观察尿量、水肿情况较为重要，可以大致记录每日尿量，是否增多或减少，观察眼睑、小腿是否有水肿，体重近期是否增加，有条件者可在家监测血压。

蛋白尿基本无颜色变化，也无特殊气味，但尿中可出现泡沫，具体如下： 1、首先需要观察尿中有无泡沫，泡沫大小及持续时间。一般尿中出现细小的、长时间不消失的泡沫，应注意可能存在蛋白质，尿中出现较大、很快消失的泡沫往往不一定是蛋白引起； 2、进行进一步检查，如尿常规、24小时尿蛋白定量、尿蛋白比肌酐、尿微量蛋白分析，因为尿中除蛋白质外，其他物质也可引起泡沫，仅靠肉眼观察无法判断，应该进行相应检查； 3、尿蛋白含量低或为某种特殊类型的蛋白质，此时尿中不一定出现泡沫。 总之，尿中有泡沫也不一定是有蛋白尿，尿中无泡沫也不一定代表无尿蛋白，因此如果尿中多次出现细小泡沫，应及时到医院进行相应检查。

体位性蛋白尿也称为直立性蛋白尿，是指在卧位时尿蛋白排泄在正常范围，直立后尿蛋白排泄明显增加，超过正常范围，机制尚不明确。体位性蛋白尿的确诊首先需要排除其它疾病，一般无需特殊治疗。该病多发生于学龄期儿童，尤其是青少年，体型瘦长的儿童尤为多见，其24小时尿蛋白定量很少超过1g。一般除蛋白尿外无其它任何症状，即没有血尿、高血压、低蛋白血症、水肿、肾功能不全等情况，部分可能与左肾静脉受压相关。 体位性蛋白尿绝大部分病情稳定，不会引起肾功能不全，无需特殊治疗，但体位性蛋白尿可能是很多慢性疾病的早期表现，需要定期随访，不可掉以轻心。个别由于左肾静脉受压引起者病情严重，合并其它严重并发症时可采取手术治疗。

蛋白尿长期(++)是一种症状，不能以此判断疾病的轻重与预后，需要详细询问病史，如既往是否存在水肿、少尿、血尿、高血压、肾脏病家族史，进行体格检查，明确生长发育情况，有无听力或视力异常，有无皮疹或其它系统受累表现。此外，应进行相关检验与检查，进行24小时尿蛋白定量，分析尿蛋白成分，并判断尿蛋白来源。部分患者还需要进行肾穿刺活检明确病理类型，少部分患者需要长期随访才能明确病因。 蛋白尿是各种肾脏疾病常见的临床表现，一般提示肾小球或肾小管结构和功能受损。与此同时，蛋白尿也是肾脏疾病的进展和多种心血管不良事件的危险因素和重要指标。因此，需要明确蛋白尿病因，进行合理治疗。

慢性肾脏病本身不是具体的疾病名称，是指多种疾病的综合，慢性肾脏病Ⅲ期相对较为严重，需要引起重视。诊断慢性肾脏病后还需要进一步明确病因，对于治疗及预后有重要意义。慢性肾脏病Ⅲ期按肾小球滤过率可以细分为ⅢA期，即滤过率为45-59mL/分，为轻度到中重度下降状态，ⅢB期即肾小球滤过率30-44mL/分钟，为中度到重度下降状态。 慢性肾脏病Ⅲ期不一定存在严重的临床表现，但生化指标已经出现明显改变，同时还会出现一系列并发症。常见并发症包括矿物质、骨代谢异常、骨质疏松、骨折、营养不良、贫血，胃肠道功能紊乱，可以有呕吐等情况发生，精神异常、神经系统功能受到影响，心血管功能受到影响，如高血压等，内分泌功能受到影响，出现生长发育落后等。需要积极治疗原发病，保护肾功能，延缓疾病进展。如果不能控制疾病，会进展到Ⅳ期、Ⅴ期，进入终末期肾病，则需要透析治疗。

慢性肾脏病是指持续超过3个月、具有影响健康意义的肾脏结构或者功能异常，包含以下两个方面： 1、肾脏损害指标包含白蛋白尿、尿沉渣异常、肾小管功能障碍，导致电解质异常、组织病理学检查异常，影像学检查提示肾脏结构异常、肾移植经历等，有或无肾小球滤过率下降； 2、肾小球滤过率＜60mL/分，时间大于3个月。此时无论有或无肾脏损害的证据，其中任何一项指标持续超过3个月均可诊断为慢性肾脏病。 慢性肾脏病本身不是具体的疾病名称，而是多种疾病的综合，按肾小球滤过率可分为五期： 1、第Ⅰ期：肾小球滤过率＞90mL/分，属于正常或偏高状态； 2、第Ⅱ期：肾小球滤过率在60-89mL/分，属于轻度下降状态； 3、第Ⅲ期：肾小球滤过率30-59mL/分，属于轻度到中重度下降状态； 4、第Ⅳ期：肾小球滤过率15-29mL/分，属于重度下降状态； 5、第Ⅴ期：肾小球滤过率＜15mL/分，属于肾衰竭状态。

IgA肾病分级包括临床分级与病理分级，目前我国儿童IgA肾病临床分为七型，孤立性血尿型包括复发性肉眼血尿和孤立性镜下血尿型，孤立性蛋白尿型即24小时尿蛋白定量＜50mg/kg，此外还包括血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。最主要的是病理分型，国际上存在多个版本的IgA肾脏病理分型标准，1981年Lee提出五级分型，1997年Haas提出病理分型，1997年WHO公布病理分级标准以及2009年国际IgA肾病协作网和肾脏病理协会工作组提出IgA肾病牛津分型。 目前国内儿童IgA肾病分型主要采用Lee分级和牛津分类法，Lee分级把病理分为五级，即1-5级。牛津分类法会对系膜细胞增生、阶段性肾小球硬化、内皮细胞增生、肾小管萎缩及间质纤维化进行打分，用于判断病情和预后。