傅松龄

少量心包积液自愈的概率较高。心包指覆盖在心脏外的膜性囊，对心脏起保护作用、润滑作用，另外可以防止心腔过度扩大、保持血容量稳定。正常心包腔中可以有少许液体，但一般不超过50ml。如果心包腔里面液体较多时，心脏舒张即会受压，造成血液回流问题。心包积液是一种临床表现，属于心包疾病的重要体征，通常可以通过体格检查、胸片、心脏彩超明确。引起心包积液原因很多，包括感染、结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、外伤、手术等。 总体而言，少量心包积液对心脏几乎无压迫，不会造成严重危害，基本不用处理，或者可以使用少量利尿剂处理。如果存在原发病，如肿瘤、感染、免疫性问题，需积极进行相应处理。此外，个别患者可能只是少量积液，但积聚速度非常快，也会有明显不适症状，也需进行紧急心包穿刺引流。

心包积液量多可能要急诊处理，量少可以先观察。心包指附着于心脏表面的纤维囊性结构，主要对心脏起保护作用，防止心脏过度扩张，以及起一定的润滑作用。但大量心包积液会对心脏造成压迫，限制舒张，从而影响静脉回流，通常可以通过心脏彩超以及体格检查确定。引起心包积液原因很多，可能是特发性的，感染性因素、疾病因素，如结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、放射、外伤等。 少量积液是指心超检查中积液量最宽的地方＜1cm，一般不会造成严重危害，无需特殊处理。而对于中量和大量心包积液，尤其伴明显临床症状，如心包填塞、心源性休克等，一般要进行积极处理。此外，需对原发病进行处理，如感染引起者需消炎处理，肿瘤引起者需进行化疗，免疫因素引起者要进行相应治疗等。总之，一方面需针对心包积液原发病治疗，一方面需针对心包积液临床症状进行相应处理。

儿童3mm房缺一般无需处理，实际3mm左右的房缺自愈可能性非常大。首先房缺分两大类，包括原发孔房缺和继发孔房缺。对于原发孔房缺而言，基本无自愈可能性，多数可能合并二尖瓣病变，早期可能出现心衰、肺动脉高压。所以儿童原发孔房缺建议手术治疗，但原发性仅占少数。 临床大部分房缺属于继发孔房缺，3mm分流量非常小，对人体影响也非常小。即便1岁内未愈合，儿童长大后临床症状也非常轻微，可随访观察。但有一种可能性，即儿童偏头痛概率较一般人高，甚至部分儿童可能出现严重脑梗塞。

19mm房缺属于比较严重的情况，针对不同年龄、不同体重，19mm的房缺可能意义不同。通常19mm已经算比较大的范畴，主要原因有以下几个方面： 1、19mm房缺基本上无自愈可能； 2、19mm房缺对于心脏血流动力学有比较明显的影响，因为分流量相对较大，可能造成生长发育落后、体弱多病、反复肺炎、体力下降等； 3、出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等严重并发症。 因此在技术能力范围内，一般建议尽早处理，目前有外科经胸手术和微创介入两种治疗方式，各有优缺点。对于比较大的、形态、位置不好的缺损、患者年龄轻，建议外科手术治疗。对于体重较大、血管条件较好，缺损形态、位置、大小尚可的，可考虑微创方法治疗。部分儿童已经出现了肺高压，可能需先用药物降低肺动脉压力，后期再考虑是否有手术机会。

扩张型心肌病目前病因主要是左室或者双心室扩大，收缩功能障碍，未合并其他复合异常，或者冠脉病变造成整体收缩功能损害，为目前心肌病中最常见类型，病因可以分遗传性和非遗传性，但部分情况下，遗传倾向可与外部、环境因素相互作用。分类上也可简单分为原发性和继发性，继发性或获得性扩张型心肌病主要由药物所致，临床最常见的是肿瘤药，主要指蒽环类药物、抗代谢药物、免疫调节剂。以前经常遇到白血病化疗后发生扩张型心肌病的现象，近年随着这方面监测的加强，情况相对好转。 此外，精神类治疗药物如氯氮平、奥氮平、氯丙嗪等，以及部分物质过量摄入，如临床最普遍的酗酒，也会导致心肌病。同时，部分可卡因、安非他明、砷中毒、铁过量、营养物质缺乏，均可能造成心肌病。如硒缺乏引起克山病，而脚气病主要由于维生素B1缺乏引起，也可累及心脏。儿童扩张型心肌病以往认为无药可治，但实际上可能是由于肉碱缺乏导致，故给予相应补充后，治疗效果非常好。此外，部分心肌病可能与病毒、细菌、真菌感染引起的心肌炎有关，后期可能造成心肌病，表现为电解质紊乱，内分泌疾病如糖尿病等。自身免疫性疾病，如皮肌炎、红斑狼疮、结节病等也可导致心肌病。多种因素掺杂，如遗传易感基础上合并心肌炎、酗酒，则扩张型疾病进展可能比一般人快很多。

房间隔缺损手术取决于房间隔缺损的类型、大小以及患者的临床症状。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房缺，原发孔房缺无自愈可能性，且一般会合并二尖瓣病变及其他心脏畸形，容易造成心功能不全、肺动脉高压等，所以建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至6个月、3个月，都可以进行手术治疗。 对于继发孔房缺而言，处理策略包括随访观察、内外科干预、对症支持治疗等。目前干预主要指外科开胸手术、经胸介入、经皮介入。小型房缺一般有自愈可能性，可观察到2-3岁，甚至5-6岁，再决定是否需进行手术治疗。对于大型缺损或临床症状较明显者，建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至更小。外科开胸对年龄限制不大，6个月-1岁均可进行。而经皮介入目前基本要求在2-3岁左右、体重在10kg以上进行。

早期发现心肌病可从下面几方面考虑，具体如下： 1、临床表现：无特异性，可能出现头晕、乏力、胸闷、胸痛，也可能有心悸、心慌、气短、咳嗽、气喘、纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、少尿、无尿等； 2、体征：心跳加快、心音较低、心律不齐，可能听到心脏杂音及肺部啰音、肝脾肿大、四肢浮肿等； 3、辅助检查：主要依赖于心脏彩超、胸片、心电图，心脏CT、磁共振等，多数表现为心腔扩大或缩小，心肌变薄或增厚，或心内膜增厚，心脏收缩功能下降，以及瓣膜形态改变、活动异常等，临床检查主要依赖心超； 4、其他：近年基因检测手段不断发展，以往很多诊断不清的心肌病通过基因检测可以很快明确诊断，为临床诊治做出很好指导。如酶缺乏的心肌病，既往可能只能对症治疗，现在用酶替代方法治疗可达到很好的治疗效果。

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。

总体而言，在目前医疗水平下绝大部分心肌病不好治，或治疗效果极差。心肌病可以分原发性和继发性，继发性心肌病病因明确，或许可以通过药物或手术进行治疗，如糖原贮积病Ⅱ型，即酸性麦芽糖酶缺陷造成心肌病变，通过酶替代治疗可达到比较理想的效果。婴幼儿心内膜弹力纤维增生症如果继发于左冠状动脉起源异常，手术后可以恢复正常。此外，如肥厚型心肌病 、梗阻型心肌病，通过介入或手术解除流出道梗阻，也可改善临床症状。 但大多数心肌病病因尚不清楚，治疗手段也局限于对症支持治疗。对于无法针对病因治疗者，对症支持治疗主要包括调整情绪、注意保暖、合理饮食、适当控制运动、避免劳累，另外可酌情应用药物，如利尿剂、强心药、营养心肌药、降低心肌耗氧，控制心律失常等。对于心肌病急性期心功能不全者，也可考虑用体外膜肺即ECMO，终末期可考虑进行心脏移植。

室间隔运动减弱往往提示心脏收缩功能下降，室间隔为心室收缩时的重要动力组成部分。一般观察心室收缩功能也会重点关注室间隔运动情况。室间隔运动减弱病因在成人而言，常见于急性心梗、高血压、心肌病、电解质紊乱等。在儿童可能多见于扩张型心肌病、肥厚型心肌病 、先天性心脏病、心肌炎，如川崎病、冠脉血栓狭窄等，以及一些严重心律失常、电解质紊乱等。部分正常人也存在室间隔运动稍微减弱的现象，但无临床症状。 一般通过检查心肌酶谱、心电图、电解质、基因检测辅以诊断。治疗方面一般以处理原发病为主，如心梗需控制血压、纠正心脏畸形、纠正电解质紊乱。另外，合理饮食、适当运动、改善心肌能量供应、后期随访等，均较为重要。