于斌

根据原发免疫性血小板减少症，一年治愈率为30％。但随着新药涌现，许多患者可以逐渐摆脱药物治疗，比如新药艾曲波帕，40％左右患者可以摆脱药物的维持治疗；经利妥昔单抗规范化治疗，五年有效率可以维持在60％。免疫性血小板减少症目前治疗起来有困难，但经过中西医结合治疗多数患者可以平稳控制病情。 免疫性血小板减少症根据中医药管理局属于紫癜病范畴，主要分为四个证型，第一个证型是热迫血行型，治则以清热凉血为主，主要代表方剂是犀角地黄汤，由于犀角难得，以水牛角丝代替；第二个证型是气虚不摄型，主要治则是益气健脾、摄血止血为主，主要代表方剂是归脾汤加减；第三个证型是阴虚火旺型，治则以滋阴补肾、凉血止血为主，主要代表方剂有知柏地黄汤；第四个证型是阴虚火旺型，主要治则是滋阴补肾、凉血止血，代表方剂有知柏地黄汤。

猪肝性温、味甘，具有补血、活血、清肝明目等功效。过敏性紫癜按照中医范畴属于紫癜风范畴，主要分热迫血行型、气虚不摄型、阴虚火旺型、瘀血内阻型四个类型。对于热迫血行型，猪肝性温、容易助热，患者不宜食用；对于气虚不摄型，猪肝可以活血、补血，患者可以进食猪肝。 此外，过敏性紫癜患者应吃番茄、橙子、猕猴桃等含维生素C多的食物，同时避开鱼、虾、蟹海鲜等异体动物蛋白。临床对400例过敏性紫癜患者的过敏原分析，发现大部分患者对猪肉、牛肉、鸡肉不过敏，但有少部分患者对玉米过敏，患者应多注意。

血小板减少指在血细胞分析中血小板计数小于125×10^9/L，当机体血小板计数小于70×10^9/L时出现自发性出血倾向，比如皮肤出血点、口腔黏膜出血、女性月经血量增多，都是血小板减少的具体表现。 但血小板减少由多种疾病导致，再生障碍性贫血是造血干细胞和造血微环境受到损伤，导致血小板减少；免疫性血小板减少症是骨髓中巨核细胞成熟障碍、血小板释放障碍、外周血血小板抗体破坏血小板增多，导致血小板减少；而急性白血病是恶性克隆增生的白血病细胞，使正常造血功能受抑制，导致血小板减少。

再生障碍性贫血患者可以妊娠。妊娠合并再生障碍性贫血比较罕见，妊娠是否为再生障碍性贫血的诱发因素目前尚不肯定。妊娠合并再障时会出现全血细胞减少，但妊娠结束或者终止妊娠后全血细胞减少会逐渐恢复。妊娠时骨髓造血功能低下较常见，但只有少数妊娠的孕妇会发展成再生障碍性贫血。 妊娠合并再障的生存率妇女为53％，婴儿为75％，69％妊娠合并再障的孕妇可以顺利妊娠。因此，当患者坚持妊娠时可以给患者间断输血治疗，满足妊娠需求。但如果病情进展、病情加重时，要终止妊娠。

过敏性紫癜经过中西医结合治疗可以提高治疗疗效。过敏性紫癜在中医属于紫癜风的范畴，主要有四个证型，第一个证型是热迫血行型，主要治则是清热解毒、凉血止血，代表方剂有犀角地黄汤；第二个证型是湿热蕴结型，主要治则以清热化湿为主，代表方剂有四妙散；第三个证型是气虚不摄型，主要治则以益气健脾、摄血止血为主；第四个证型是阴虚火旺型，主要治则是滋阴补肾、凉血止血，代表方剂有知柏地黄汤。 经过中医的八纲辨证，犀角地黄汤里的生地、赤芍、丹皮、水牛角都以清热凉血止血为主；四妙散里的苍术、黄柏、薏仁、牛膝都以清热化湿为主；知柏地黄汤里的知母、黄柏都以清肾脏虚热为主。经过中西医结合治疗，大部分患者可以提高治疗疗效。

再生障碍性贫血患者发烧应该迅速到医院进行就诊，因为再生障碍性贫血患者白细胞减低、免疫力缺乏，轻度炎症可能发展成较重的炎症，甚至败血症，危及生命。当再生障碍性贫血患者到医院就诊时，应先做血细胞分析、C反应蛋白等检查，明确病情的严重程度，从而根据病情的严重程度经验性给予抗生素，迅速控制炎症，同时积极寻找病原学依据，以针对用药。 因此，再生障碍性贫血患者发热大多以革兰氏阴性杆菌为主，应当给予三代头孢或者碳青霉烯类抗生素，尤其是高档抗生素以迅速控制炎症，防止发展为菌血症、败血症而危及生命。此外，再生障碍性贫血患者发热时要少吃生冷、刺激食物，这时肠道免疫力减低，进食不干净的食物会加重炎症。所以再生障碍性贫血患者发热首先应到医院就诊，积极抗炎治疗。