主动脉瘤

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，具有家族聚集性，马方综合征常累及心血管系统，出现多种严重的并发症，由于治疗手段有限，患者大多预后不良，可能在青中年时期死亡。该病可影响全身的结缔组织，最常见的受损部位是眼、心血管和骨骼肌的病变，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层最为常见，也是马方综合征患者死亡的主要原因，患者存在夹层和主动脉瘤时，可能没有感觉或有胸疼的症状，一旦动脉瘤发生破裂，则为剧烈的胸痛。当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全以及偶有房间隔缺损缺、室间隔缺损时，患者可有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等表现。在瓣膜病变的基础上发生细菌性心内膜炎时，患者常有发热、心慌、劳力性呼吸困难等，如出现主动脉瘤破裂、主动脉夹层破裂，可立即死亡。另外骨骼肌和肌肉的病变，通常为长头畸形、面容瘦长、眼球下陷、出现蜘蛛指等。

血管病理性扩张达正常血管直径的50%以上，称为血管瘤，发生于动脉处的血管瘤即主动脉瘤。主动脉瘤患者如动脉瘤的体积超过血管正常直径的50%，需及时就医，进行相应的检查和治疗。多数患者存在主动脉瘤为肿瘤的误区，主动脉瘤实际不属于肿瘤的范畴，肿瘤的本质为恶性病变，根据性质和患者的预后，肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。

动脉瘤分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤，三种动脉瘤破裂的原因，常见分析如下：1、瘤体增长：较为常见的是随着瘤体的增长，主动脉瘤逐渐增加，如腹主动脉瘤直径＞5cm，胸主动脉瘤直径＞6cm时，风险较大。直径越大，破裂的风险越大，反之相对风险较小；2、心率增快：心脏剧烈收缩，心率增快、收缩力增强，对血管的剪切力也会大大增加，从而引起动脉瘤的突然破裂；3、压力增大：如血压突然升高，瘤体的压力会在短时间内剧烈增加，可以引起动脉瘤体破裂。另外，如突然疼痛，以及突然用力大便，或剧烈的咳嗽。也会导致动脉瘤破裂，这是由于剧烈咳嗽和用力解大便，可以引起胸内、腹腔内的血管压力突然增加，继而导致动脉瘤破裂；4、受到外力：动脉瘤突然受到撞击，也会引起动脉瘤的破裂。因此，控制高血压、控制心脏剪切力，即减慢心率、镇静、镇痛、镇咳、通便，是动脉瘤较为重要的治疗。

在发生破裂出血前，动脉瘤可能会导致患者存在压迫性症状。若脑动脉瘤较大，可能会压迫视神经造成视物模糊甚至失明。若腹主动脉瘤较大，则可以压迫周围的组织，患者可在腹部触及存在搏动性的膨隆包块。此时患者需尽快前往医院进行治疗以及检查。一旦出现动脉瘤的破裂出血，会发生较严重的出血并发症。由于腹主动脉瘤以及胸主动脉瘤的直径较大，破裂后出血较快、较多，患者会较快出现失血性休克以及剧烈疼痛。若患者存在脑动脉瘤，则破裂后会出现脑出血而影响到神经系统，则会造成偏瘫、失语以及剧烈头痛的症状。另外，如果较大的动脉瘤发生破裂，患者的死亡率较高，所以应在发病前及时发现。

以常见的腹部血管瘤为例，原因主要有高血压、动脉粥样硬化、先天性疾病、动脉囊性中层坏死、创伤或慢性炎症等，其中高血压和动脉粥样硬化最为常见。血管瘤，尤其是常见的腹主动脉瘤，与年龄有相关性，我国65岁以上的老年人，尤其是老年男性患者，腹主动脉瘤的发病率为6%-9%，与高血压、高血脂、抽烟、肥胖、血管老化、动脉粥样硬化等关系最为密切。软组织内的血管瘤原因多种多样，比如先天性疾病、局部血管发育异常、血管薄弱、外伤引起的假性动脉瘤以及高血压引起的主动脉内膜破裂，血液流至中层，慢性期会引起主动脉夹层动脉瘤。

胃恶性肿瘤一般不会引起胃跳动，胃跳动往往属于主观感觉，有的人也可表现为蠕动或搏动感。胃部恶性肿瘤的患者可以出现腹胀、进食差、恶心、呕吐情况，可能由于腹胀，感觉有胃搏动，但并非胃跳动。如果明确是胃跳动感，需进一步检查，排除腹部血管瘤，特别是腹主动脉瘤。因此，胃搏动并非胃恶性肿瘤特有的表现，也可能提示存在其它肿瘤。如果为腹主动脉瘤或血管瘤，可能危及生命。 所以，针对患者出现的胃搏动感或胃跳动感，需积极与患者进行解释，明确是否存在其它疾病。因为胃癌、腹主动脉瘤或血管瘤均可能危及生命，需注意明确病因。而针对有搏动感或跳动感情况，除应用听诊明确是否存在血管杂音，也需进行详细体格检查、影像学检查、血管CT检查，从而明确是否存在血管疾病。CT也可明确胃癌的严重程度、胃癌有无转移、局部转移还是远处转移。 因此，恶性肿瘤出现跳动感并非肿瘤本身的问题，也可能存在其它疾病，需要积极进行检查明确诊断。

主动脉瘤最常见的病因是高血压、动脉硬化，血管扩张超过一定限度，就会形成动脉瘤；主动脉壁先天发育有问题，主动脉壁慢慢发生扩张，也会形成动脉瘤；比较少见的病因包括感染、外伤及免疫系统疾病。不当医学操作，也会造成动脉损伤，发生动脉瘤。

主动脉瘤一旦形成了之后，需到医院完善相关检查，如通过CT强化血管成像技术，直观的观察腹主动脉瘤增粗的直径。正常情况下，升主动脉、主动脉弓约3cm，腹主动脉一般＜2cm。当腹主动脉扩张到一定程度，增加到1.5倍以上，则称为腹主动脉瘤。如测量腹主动脉瘤的直径＜4cm，可选择保守治疗；但超过4-6cm及以上，则应积极进行外科手术干预。外科手术干预包括微创和传统手术方式，需根据患者的具体情况来选择。

胸腹主动脉瘤主要是血管外科常见疾病，往往随着年龄增长发病率会越来越高。病人的预防措施有： 1、预防基础性疾病，比如控制血压、血糖，然后做到合理休息，避免情绪紧张，情绪波动引起血压过高的情况发生，这是临床上常用的主要预防方式； 2、及时到医院做常规体检，因为胸腹主动脉瘤往往在早期没有任何症状，一旦发生症状的时候，有时候让医生处理起非常棘手或者非常被动。因为一旦有症状的时候，预示着瘤体已经要破裂，病情非常凶险，有时候为了保证生命的情况下，处理效果可能达不到预期，有的患者比如在手术过程中会死亡，这个情况以前经常遇到。

腹主动脉瘤自从诊断明确，主要是判断它的分型，我们通常是三型五类分法。根据腹主动脉瘤的大小，现在的国际指南、专家共识，都是推荐≥4.5cm或者年增长在10%以上的腹主动脉瘤，考虑要进行手术治疗。对适应症来讲，我们肯定会考虑到病人各个方面，比方说高龄、卧床、合并其他严重的器质性心脏疾病、出现严重的心衰、慢阻肺、需要做透析的患者，有的可能耐受不了手术，这就是我们通常所说的禁忌症。对这一类病人，我们可能不考虑采取开放性手术，而考虑采取微创的腔内治疗。现在我们经常采取的手术方式叫腔内隔绝术或者叫腔内修复术，就是通常我们说的EVAR，在人的腹股沟处做一个小切口，或者直接用穿刺的办法，把需要进行腔内植入的腹膜移植物安放到适合的位置，将瘤体彻底隔绝，不让血流对瘤体产生压力，从而避免腹主动脉瘤的破裂。目前，微创手术已经在国内广泛开展和普及。