主动脉瘤

马凡综合征是常染色体显性遗传病，基因突变也可导致马凡综合征。病人典型表现是骨骼系统四肢细长，包括手指和脚趾细长，伴有韧带的松弛、关节的脱位、脊柱侧弯畸形、眼部病变。马凡综合征最危险的合并症是可以造成主动脉瘤、主动脉夹层、心脏瓣膜病变（主动脉瓣和二尖瓣关闭不全）。

心脏主动脉瘤手术费用与患者发生疾病的严重程度、疾病的病变范围及采取何种手术方式有关。大动脉夹层手术目前的治疗方式有介入治疗、开放性手术进行血管置换治疗等。不同手术所花费的具体费用不同，在我院进行血管置换，一般的费用在15万元左右，病情严重的患者费用还需更高。大动脉夹层是一种凶险且危及生命的疾病，具体费用需因人而异，因病而异。

主动脉瘤并不是一种实体肿瘤，实际上是指主动脉壁和主动脉管腔的病理性扩张，当直径超过了正常的50%时，即可诊断为主动脉瘤。临床上又分为真性和假性两种，真性动脉瘤的内膜、中膜、外膜完整，可能伴有夹层，而假性动脉瘤通常由损伤造成，常附有邻近组织或血肿形成的假性囊壁。动脉瘤的发生与高血压密切相关，且随着年龄增长，其发生率也相应升高，特别是男性。

主动脉瘤的微创手术，是目前临床广泛应用的腔内治疗，称为主动脉瘤腔内隔绝术。该手术是将覆膜支架与人造血管复合体，经股动脉导入至动脉瘤部位，从而预防主动脉瘤破裂的一种微创手术。当人工血管上行到动脉瘤部位，血流即从人工血管腔内流过，病变扩张的主动脉壁与高压的腹主动脉血流隔绝，可维持主动脉瘤的血流通畅，又达到预防主动脉瘤破裂的目的。目前，腹主动脉瘤、胸主动脉瘤的腔内治疗都已在各地逐渐开展。

主动脉瘤因病变复杂、手术材料昂贵，故整体微创治疗的费用较高，至少需15-20万元，具体费用还要根据患者病变部位、、病变程度深浅、是否累及重要的动脉分支，或者是否需要开窗支架而定。病变复杂时，治疗费用更加高昂，可达到30-40万元。但腔内隔绝术的微创治疗，可在局麻条件下完成，且创伤小，患者无需禁食、禁水，恢复快，临床应用较为广泛。

心脏手术与主动脉瘤手术为不同概念。术后是否需终身服药具体如下： 1、心脏手术后大部分患者需终身服药，如换瓣手术、冠脉搭桥手术等。因为冠脉搭桥血管较细，在短时间之内若不进行抗血小板治疗，血管容易堵塞，造成病变复发、手术失败的情况，所以用药治疗非常关键； 2、主动脉瘤手术根据不同位置、不同手术方式，是否需要终身服药存在区别。如果通过主动脉瘤手术单纯置换一段升主动脉或者降主动脉、腹主动脉，而没有进行冠脉搭桥或者瓣膜置换手术，一般无需终身服药； 3、主动脉瘤微创治疗若仅放置支架，并不进行搭桥手术，基本无需终身服药。

主动脉瘤的症状或者具体表现通常与部位以及瘤的大小有一定关系。很小的主动脉瘤或部位不接近重要脏器，没有造成压迫效应时，常常没有任何症状，需要通过彩超或者CT去发现。如果主动脉瘤的位置靠近重要脏器，或者瘤体比较大，压迫了周围组织，会导致相应的临床表现，如压迫食道，会出现吞咽困难，如果压迫了心包、心脏，会引起心脏收缩、舒张功能障碍，会出现心功能下降。如果主动脉瘤出现在腹部、盆腔，也可能会有血管杂音，比如压迫了肾脏，压迫了肠系膜动脉，会出现腹痛、腹部包块、血管杂音等表现。如果主动脉瘤发生破裂，通常是与出血大小、速度、出血量以及部位有直接关系。

升主动脉硬化指升主动脉管壁增厚变硬，失去弹性，管腔缩小。如果出现严重并发症，如升主动脉瘤，若其破裂会危及生命。且患者若存在升主动脉硬化，可能合并冠状动脉硬化。若在硬化基础上有斑块形成，可能出现冠状动脉粥样硬化性心脏病。 若进一步发展，即冠状动脉粥样硬化发展成血管狭窄、闭塞，会导致心肌缺血、缺氧，甚至坏死，就会发生心肌梗死、心绞痛发作，病人可能表现出胸痛、胸憋、气短，甚至休克。所以一旦发现升主动脉硬化，需及早干预。建议患者从生活方式干预，避免动脉硬化进一步进展，变成血管狭窄、闭塞的状态，甚至形成动脉瘤。

胸腹主动脉瘤是主动脉扩张疾病，发生在两个不同部位，所以一般称为胸主动脉瘤或腹主动脉瘤。发生血管不同部位也会有不同症状，腹主动脉瘤或胸主动脉瘤，跟大家想象中的肿瘤不同，而该病是因血管扩张引起整个血管壁的瘤样扩张。胸主动脉瘤症状是由压迫部位决定，压迫喉返神经出现声音嘶哑，压迫气管出现胸憋气紧，压迫食道时出现进食困难。腹主动脉瘤也一样，腹主动脉瘤早期和胸主动脉瘤早期没有任何症状，只有在瘤腔进一步扩大时会出现症状。 有时病人不知道自己患病，所以肿瘤逐渐增大时出现腹痛、腹胀、腰背部疼痛，包括瘤腔进一步增大，压迫十二指肠后可出现肠梗阻，常见摩擦的肠道可出现肠瘘、肠破裂等症状。不同部位可有不同症状，也有不同部位的不同治疗方法。

感染性腹主动脉瘤是在血管外科里比较棘手的问题，如果发生感染性腹主动脉瘤，首先要控制感染，控制全身炎症，在控制感染后，进行手术治疗。但手术治疗跟普通腹主动脉瘤有一定区别，普通腹主动脉瘤可以有两种方式，腔内格局是局麻下微创治疗、支架治疗和人工血管，但对于感染性腹主动脉瘤要手术治疗，在控制全身感染情况下需同时处理两个问题，先处理感染灶，清除感染灶后，进行人工血管置换，用人工血管搭桥术处理感染性腹主动脉瘤。 更棘手的问题是感染性腹主动脉瘤合并破裂，在感染还没控制时，发生腹主动脉破裂，这种情况死亡率很高，远期预后也不好。患有胸主动脉瘤、腹主动脉瘤，最怕血管破裂，尤其感染性腹主动脉瘤，局部炎症反复刺激，血管壁会更薄弱，更容易发生破裂，在这种情况只能冒着一定风险处理。对于普通腹主动脉瘤绝大部分高龄患者，进行微创介入治疗、支架植入，都可取得很好效果。