三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形，导致三尖瓣反流，长期反流可导致右心房和右心室增大，心功能下降，三尖瓣下移畸形治疗方式主要是手术，手术方式包括Carpentier手术、锥形手术、解剖矫治术或三尖瓣瓣膜置换术。其中解剖矫治术属于较为先进的治疗方式，适应症较为广泛，相比于Ebstein手术和锥形手术，明显减少三尖瓣瓣膜置换率，术后效果较好，术后反流、复发率和再次手术率明显降低。

三尖瓣下移畸形有很多孩子是因为感冒发烧、学校查体、心脏听诊有心脏杂音，所以做超声进一步检查。超声检查诊断这类疾病最方便、最快捷的检查方案，能够确诊70%-80%三尖瓣下移畸形。超声对三尖瓣反流的情况评估也非常准确，因此大部分孩子经过有经验超声科医生检查都能确诊为三尖瓣下移畸形，对三尖瓣下移畸形分类也能做到确诊。 有些严重的三尖瓣下移畸形，如果严重影响到右心室功能，而且房化心室非常巨大，在制定手术策略时会给主刀医生造成困惑。这类孩子建议进一步做心脏核磁共振检查，可以非常精确评估右心室功能。但是有些医院做核磁共振时，由于孩子要做大概30分钟左右，有些小的孩子，不能坚持这么长时间的检查，有些医院考虑做CT检查，也可以间接评估孩子右心室的功能。还有部分孩子因为右心室功能非常差，还要再做右心导管检查、做心脏造影以及测肺动脉压力，为以后手术策略提供具体数据和根据。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

三尖瓣下移畸形也称为埃博斯坦畸形，属于先天性心脏病，主要指三尖瓣后瓣和隔瓣发育不良，生长低于正常位置，从而导致部分心室组织变为心房组织，同时合并房化右心室和三尖瓣中大量反流。若三尖瓣下移畸形较轻，出现少量反流或少中量反流，可以继续观察，但若出现大量反流或中大量反流，则需手术矫治。 大部分埃博斯坦畸形三尖瓣反流可以通过成形手术完成治疗，得到根治，但重度三尖瓣下移畸形患儿因合并右心室发育不良，无法完全实现解剖矫治，需合并减症手术治疗，如格林手术、全腔手术等。所以三尖瓣下移畸形治疗方式，需根据患者病情严重程度综合考虑选取。

三尖瓣在哪个位置呢？三尖瓣打开来看，心脏在这个位置，这是右心房，这是右心室。在这个之间有一个瓣膜，我们称为三尖瓣。为什么称为三尖瓣呢？它因为有三个瓣叶，什么是三尖瓣下移畸形呢？这是一个先天性心脏病，就是瓣膜本来应该在这个位置，有一部分瓣叶下移到右室平面。一般情况下就会造成中到重度的三尖瓣关闭不全。在临床上会遇到有一些病人，30多岁、40多岁，有点不舒服就做个超声，一看是三尖瓣的下移畸形，是个先天性心脏病。这种情况要根据症状，根据下移程度，根据三尖瓣反流的严重程度判断，是不是该积极的考虑做手术。但是绝大多数情况三尖瓣下移都是要考虑做手术矫治，而且手术矫治的效果很好。现在三尖瓣下移矫治的方法非常多，但是不管是在北京、在国外，还是在我们科室，选择用不同的方法，总体治疗效果都很满意。

正常生理情况下，胎儿右心系统占优势，所以右心房会比左心房显得饱满，属于正常生理情况，不必紧张。如果右心房明显扩大，属于右心房扩大。 引起右心房扩大的原因最常见的是三尖瓣反流，由于大量的三尖瓣反流使右房的血容量增多，引起右心房扩大。另一种情况为先天性心脏病，称为埃布斯坦畸形，又叫三尖瓣下移畸形。三尖瓣下移后整个右心房扩大，称为房化的右心室。右心房扩大、三尖瓣下移以后三尖瓣对位不良，大量的血流反流到右心房，使胎儿的右心房扩大。

三尖瓣反流是由于瓣膜对合不良引起三尖瓣闭合不良，导致三尖瓣反流。若三尖瓣反流较为严重，可引起右心房、右心室扩大，出现心功能不全。常见病因包括先天性因素和后天性因素，具体病因如下： 1、先天性因素：包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣瓣叶发育不良和三尖瓣腱索发育不良，引起三尖瓣瓣膜对合不良出现反流； 2、后天性因素：包括外伤导致三尖瓣腱索断裂、肺动脉高压或左心系统疾病导致继发性三尖瓣关闭不全。

三尖瓣关闭不全，具体原因如下：一、三尖瓣本身疾病：1、三尖瓣位置异常：三尖瓣下移畸形，会导致三尖瓣关闭不全；2、风心病：虽然多数累及的是二尖瓣和主动脉瓣，但是风心病有时也会累及到三尖瓣，所以出现关闭不全；3、感染性心内膜炎：尤其见于吸毒的人，容易感染三尖瓣，出现三尖瓣瓣膜损害，导致关闭不全；4、癌症病人：也会出现三尖瓣关闭不全。二、功能性疾病：继发于心脏病或者肺病所导致的关闭不全。1、肺病：肺栓塞，有肺心病、肺动脉高压时，会出现三尖瓣关闭不全；2、心脏病：二尖瓣疾病、风心病累及了二尖瓣，二尖瓣关闭不全时，左房压力升高，一直就会传递到右室，引起右室扩张，相当于三尖瓣瓣环扩大，引起三尖瓣关闭不全，导致反流。

轻度三尖瓣关闭不全一般不会造成肝大、腹水、腿肿症状，所以轻度三尖瓣关闭不全，一般不需要治疗。如果病人出现有腹胀、下肢水肿等症状，只要适当使用利尿药即可。 三尖瓣是右心房和右心室之间的单向阀门，单向阀门作用是当心脏收缩时候，尤其是右心室收缩时候，保证血流从右心室到肺动脉，而不会反流到右心房。三尖瓣反流原因分为继发性和原发性因素。原发性因素一般是艾伯斯坦畸形，有三尖瓣下移畸形，而临床上大部分三尖瓣关闭不全都是继发性因素，即肺动脉压升高以后，右心室会扩大，三尖瓣环扩大。反流量5ml以下轻度，5-10ml是中度，10ml以上是重度。 轻度关闭不全要看血流动力学表现，而三尖瓣关闭不全血流动力学表现主要是血流返回到右心房，右心房压力增高造成全身血液回流的障碍。当压力超过13mmHg，血液会形成瘀滞，如果超过18mmHg会形成严重的回流障碍，出现肝大、腹水、腿肿症状。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形，是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，约每21万个新生儿中有一例，在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常，导致部分或整个三尖瓣瓣环下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度，从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常，是由于右心泵血功能失调所造成的，由于房化的右室与右心房收缩不协调，影响了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀，常有心力衰竭的征象，轻的患儿出现症状比较晚，到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀，其中三分之一为严重发绀，出生时可以出现发绀，但常见的是从婴幼儿开始，常伴有心律紊乱。患者有杵状指，左前胸隆起，胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤，心界常明显扩大。一般来讲，三尖瓣下移畸形的患者预后不良，有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂，生命早期病情严重，内科疗法效果不佳时，应积极选择适当的手术方法进行治疗。