黄鹏

房间隔缺损可根据房间隔缺损部位进行分型，包括原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损、靠近上腔静脉的静脉窦型缺损、冠状静脉窦口处的无顶冠状静脉窦综合征。 几种房间隔缺损由于缺损位置不同，造成影响的差异较大，如卵圆孔未闭为正常的胎儿结构，其大小、位置对心脏影响较小。继发孔房间隔缺损，既可以小至针尖样，也可以大到占据整个心房甚至全部缺损，形成单心房样改变，此时对心脏影响较大。

心内膜垫缺损相对其它手术为较大型的心脏手术，手术时间、难度、风险及术后监护室停留时间、住院时间，都与一般心脏手术不同。在护理方面，具有独特的特点，如最常见的心内膜垫缺损合并继发性肺动脉高压，此时对肺动脉压力的观测为护理的重要方面，可能需要综合治疗降低肺动脉压力。 此外，在手术早期及监护室护理中，需要观察患者的基础状态、伤口情况、生命体征、血管活性药物的使用情况及重要脏器的功能，如肾脏功能、心脏功能、呼吸道情况以及伤口创面的引流量等，出监护室转入病房后，需主要关注患者的心脏康复、呼吸功能恢复等情况。

房间隔缺损能否自愈，需要具体问题具体分析。通常小于5mm的房间隔缺损，或者卵圆孔未闭有自愈的可能，4岁以后的患儿出现房间隔缺，或房间隔缺损直径在8mm以上，则几乎无自愈的可能。 房间隔缺损的患者，需要定期到医院检查心脏彩超，评估房间隔缺损的大小及心脏结构功能的变化，密切掌握畸形对心脏造成的影响，以便选择合适的干预时机。

房间隔缺损的症状表现与缺损部位、大小及患者的年龄有关。若患者的年龄较小，房间隔缺损对心脏影响较小，因此与健康儿童相比无明显症状，常于体检时或者因为其他原因检查时发现。 部分患儿或者成人，由于存在的房间隔缺损对心脏长期造成影响，导致肺动脉高压或者心脏功能衰竭，甚至出现右向左分流，表现为口唇、指甲发乌的青紫型先天性心脏病。当患者发生房间隔缺损后，建议尽早就医、尽早诊断，做到早发现、早治疗。不需要进行手术的患者，建议进行健康随访。

房间隔缺损术后护理方法，主要包括以下几方面： 1、监护室内基础护理，如生命体征监测，伤口护理等。专科护理包括心脏功能维护、心脏康复、呼吸道管理等。呼吸道管理除拍背吸痰外，还包括体位治疗、手法排痰，呼吸肌锻炼等； 2、营养支持包括液体、电解质管理； 3、转出监护室后，可停用部分药物，此时主要为心脏功能的康复。需鼓励患者早下床、早活动，适当改变体位，促进心脏功能恢复。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

小儿室间隔缺损，为先天性心脏病畸形。可通俗理解为在两个心室间存在未闭合孔洞。主要原因是在胚胎发育的前8周，由于各种原因导致室间隔发育停顿，或者是受到某些因素的影响，造成室间隔没有发育完善，从而在两个心室之间存在室间隔缺损。 小儿室间隔缺损由于存在孔洞，导致左心室处于高压状态，促使血流向右侧心室流动，进而造成右侧心脏负担加重。从此以往可导致患者出现肺动脉高压、右心功能衰竭、左室扩大等心脏结构和功能的改变。

筛孔型房间隔缺损为房间隔表面出现多处缺损，较为常见的是继发孔房间隔缺损，可由于房间隔组织比较薄弱或者是发育不良，形成较多孔洞，需要通过彩超仔细明确孔洞数量、孔洞大小和位置关系，实际操作时有一定难度。通常可以在心脏彩超图像查看到有多股血流，所以对于筛孔型房间隔缺损，更多需要关注整体状况。 若房间隔出现大量筛孔状血流，或者房间隔质地比较柔软，对于心脏功能和大小造成部分影响，可以选择通过外科手术方法进行治疗。针对个别筛孔型房间隔缺损的患者，如大孔旁边有小孔，且大孔合适进行封堵术，则可选择使用房间隔缺损封堵术解决筛孔型房间隔缺损。

完全型肺静脉异位引流为严重的紫绀型先天性心脏病，尤其新生儿发病后较为凶险。随着基层医疗卫生水平和外科手术处理能力的提升，目前多数完全型肺静脉异位引流可进行手术治疗。由于早期完全型肺静脉异位引流没有特殊表现，极可能被误诊或漏诊，临床上可出现症状突然明显，病情急转直下的情况。 因此，心脏超声检查确诊早期心脏完全型肺静脉异位引流非常重要。由于疾病产前胎儿检查时难以发现，所以对基层医务人员要求很高。当发现此类疾病时，需尽早到专科门诊就诊，进行早期诊断、早期治疗后，完全型肺静脉异位引流的手术效果往往较好，患者预后也非常好。

新生儿室间隔缺损的原因，到目前为止并没有明确定论，可能和环境因素有关，亦可能和遗传因素有关。或者是在胚胎发育过程中受到感染、化学药物、辐射等干扰，亦有可能是夫妻双方遗传因素导致的心脏在出生时存在缺陷。因此，无论何种因素导致胚胎在发育过程中，出现心脏停顿或者畸形，均可能诱发先天性心脏病。 新生儿室间隔缺损，是先天性心脏病中较为常见的种类，可以独立存在，也可以和其它心脏畸形合并出现。故室间隔缺损占所有先天性心脏病的半数以上，是较为常见的类型。