黄鹏

房间隔缺损可根据房间隔缺损部位进行分型，包括原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损、靠近上腔静脉的静脉窦型缺损、冠状静脉窦口处的无顶冠状静脉窦综合征。 几种房间隔缺损由于缺损位置不同，造成影响的差异较大，如卵圆孔未闭为正常的胎儿结构，其大小、位置对心脏影响较小。继发孔房间隔缺损，既可以小至针尖样，也可以大到占据整个心房甚至全部缺损，形成单心房样改变，此时对心脏影响较大。

新生儿室间隔缺损的原因，到目前为止并没有明确定论，可能和环境因素有关，亦可能和遗传因素有关。或者是在胚胎发育过程中受到感染、化学药物、辐射等干扰，亦有可能是夫妻双方遗传因素导致的心脏在出生时存在缺陷。因此，无论何种因素导致胚胎在发育过程中，出现心脏停顿或者畸形，均可能诱发先天性心脏病。 新生儿室间隔缺损，是先天性心脏病中较为常见的种类，可以独立存在，也可以和其它心脏畸形合并出现。故室间隔缺损占所有先天性心脏病的半数以上，是较为常见的类型。

房间隔缺损术后护理方法，主要包括以下几方面： 1、监护室内基础护理，如生命体征监测，伤口护理等。专科护理包括心脏功能维护、心脏康复、呼吸道管理等。呼吸道管理除拍背吸痰外，还包括体位治疗、手法排痰，呼吸肌锻炼等； 2、营养支持包括液体、电解质管理； 3、转出监护室后，可停用部分药物，此时主要为心脏功能的康复。需鼓励患者早下床、早活动，适当改变体位，促进心脏功能恢复。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

室间隔缺损需要通过手术或者是介入封堵进行矫治，目的是将缺损通过人为的方法关闭。手术以后内皮细胞在一定时间内会攀爬到手术部位，经过3-6个月以后，内皮细胞会形成正常心内膜。因此室间隔缺损通过手术治疗以后，通常不会出现复发情况。 室间隔缺损根据大小和位置可分为两种情况，一种可以自愈，另一种不可以自愈。对于小于3mm的室间隔缺损，通常位于膜部或者膜周部，有自愈的可能性。当缺损直径＞3mm，或者位于流出道、动脉主干下位置时，自愈可能性很小。通过多中心、大样本数据，对于室间隔缺损修补术后的患者进行调查，术后患者的远期生活质量和心功能，与正常人群并没有明显区别。

室间隔缺损多数是产科医生、儿科医生以及儿童保健科医生，在进行体格检查时发现，因此心脏听诊对疾病的发现较为重要。听诊需要按照逆时针依次进行，室间隔缺损的听诊区，主要位于胸骨左缘。 听诊时若缺损位置稍高，可在2-3肋间闻及比较响亮的杂音，多见于动脉主干下行的室间隔缺损。若缺损位置较低，可在3-4肋间闻及明亮杂音，多为膜周部室间隔缺损。临床上较小室间隔缺损若未闻及心脏杂音，可通过心脏彩超检查确诊。

小儿室间隔缺损，为先天性心脏病畸形。可通俗理解为在两个心室间存在未闭合孔洞。主要原因是在胚胎发育的前8周，由于各种原因导致室间隔发育停顿，或者是受到某些因素的影响，造成室间隔没有发育完善，从而在两个心室之间存在室间隔缺损。 小儿室间隔缺损由于存在孔洞，导致左心室处于高压状态，促使血流向右侧心室流动，进而造成右侧心脏负担加重。从此以往可导致患者出现肺动脉高压、右心功能衰竭、左室扩大等心脏结构和功能的改变。

在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，顶端心脏中心可控制在20%。在上世纪70-80年代，由于手术技术的改进，人类对法洛四联症的解剖、病理、生理等情况具备深入的了解，从而死亡率明显下降。 目前，全世界较成熟的心脏中心，法洛四联症的死亡率低于2%。特别优秀的儿童心脏中心，法洛四联症的死亡率控制在0%-3%。法洛四联症的死亡率与年龄有一定的关系，大部分法洛四联症手术应在婴儿3-6个月时进行，此时虽然接受手术的风险相对较高，但法洛四联症患儿的心脏条件比较好，因此死亡率可控制在较低的水平。

心内膜垫缺损相对其它手术为较大型的心脏手术，手术时间、难度、风险及术后监护室停留时间、住院时间，都与一般心脏手术不同。在护理方面，具有独特的特点，如最常见的心内膜垫缺损合并继发性肺动脉高压，此时对肺动脉压力的观测为护理的重要方面，可能需要综合治疗降低肺动脉压力。 此外，在手术早期及监护室护理中，需要观察患者的基础状态、伤口情况、生命体征、血管活性药物的使用情况及重要脏器的功能，如肾脏功能、心脏功能、呼吸道情况以及伤口创面的引流量等，出监护室转入病房后，需主要关注患者的心脏康复、呼吸功能恢复等情况。

房间隔缺损封堵术的并发症包括以下几点： 1、封堵伞移位； 2、封堵伞经过自然血管造成血管损伤； 3、术中鞘管或导管对心脏造成损伤，引起心包填塞； 4、术后血栓形成； 5、术后长期服用抗凝药物引起的不良反应。 房间隔缺损封堵术属于微创手术，适用于简单的房间隔缺损，尤其是中央型房间隔缺损患者，可应用封堵伞通过自然血管的途径堵住缺损部位。