黄鹏

室间隔缺损多数是产科医生、儿科医生以及儿童保健科医生，在进行体格检查时发现，因此心脏听诊对疾病的发现较为重要。听诊需要按照逆时针依次进行，室间隔缺损的听诊区，主要位于胸骨左缘。 听诊时若缺损位置稍高，可在2-3肋间闻及比较响亮的杂音，多见于动脉主干下行的室间隔缺损。若缺损位置较低，可在3-4肋间闻及明亮杂音，多为膜周部室间隔缺损。临床上较小室间隔缺损若未闻及心脏杂音，可通过心脏彩超检查确诊。

室间隔缺损需要通过手术或者是介入封堵进行矫治，目的是将缺损通过人为的方法关闭。手术以后内皮细胞在一定时间内会攀爬到手术部位，经过3-6个月以后，内皮细胞会形成正常心内膜。因此室间隔缺损通过手术治疗以后，通常不会出现复发情况。 室间隔缺损根据大小和位置可分为两种情况，一种可以自愈，另一种不可以自愈。对于小于3mm的室间隔缺损，通常位于膜部或者膜周部，有自愈的可能性。当缺损直径＞3mm，或者位于流出道、动脉主干下位置时，自愈可能性很小。通过多中心、大样本数据，对于室间隔缺损修补术后的患者进行调查，术后患者的远期生活质量和心功能，与正常人群并没有明显区别。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。

房间隔缺损能否自愈，需要具体问题具体分析。通常小于5mm的房间隔缺损，或者卵圆孔未闭有自愈的可能，4岁以后的患儿出现房间隔缺，或房间隔缺损直径在8mm以上，则几乎无自愈的可能。 房间隔缺损的患者，需要定期到医院检查心脏彩超，评估房间隔缺损的大小及心脏结构功能的变化，密切掌握畸形对心脏造成的影响，以便选择合适的干预时机。

房间隔缺损可根据房间隔缺损部位进行分型，包括原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损、靠近上腔静脉的静脉窦型缺损、冠状静脉窦口处的无顶冠状静脉窦综合征。 几种房间隔缺损由于缺损位置不同，造成影响的差异较大，如卵圆孔未闭为正常的胎儿结构，其大小、位置对心脏影响较小。继发孔房间隔缺损，既可以小至针尖样，也可以大到占据整个心房甚至全部缺损，形成单心房样改变，此时对心脏影响较大。

新生儿室间隔缺损的原因，到目前为止并没有明确定论，可能和环境因素有关，亦可能和遗传因素有关。或者是在胚胎发育过程中受到感染、化学药物、辐射等干扰，亦有可能是夫妻双方遗传因素导致的心脏在出生时存在缺陷。因此，无论何种因素导致胚胎在发育过程中，出现心脏停顿或者畸形，均可能诱发先天性心脏病。 新生儿室间隔缺损，是先天性心脏病中较为常见的种类，可以独立存在，也可以和其它心脏畸形合并出现。故室间隔缺损占所有先天性心脏病的半数以上，是较为常见的类型。

在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，顶端心脏中心可控制在20%。在上世纪70-80年代，由于手术技术的改进，人类对法洛四联症的解剖、病理、生理等情况具备深入的了解，从而死亡率明显下降。 目前，全世界较成熟的心脏中心，法洛四联症的死亡率低于2%。特别优秀的儿童心脏中心，法洛四联症的死亡率控制在0%-3%。法洛四联症的死亡率与年龄有一定的关系，大部分法洛四联症手术应在婴儿3-6个月时进行，此时虽然接受手术的风险相对较高，但法洛四联症患儿的心脏条件比较好，因此死亡率可控制在较低的水平。

房间隔缺损术后护理方法，主要包括以下几方面： 1、监护室内基础护理，如生命体征监测，伤口护理等。专科护理包括心脏功能维护、心脏康复、呼吸道管理等。呼吸道管理除拍背吸痰外，还包括体位治疗、手法排痰，呼吸肌锻炼等； 2、营养支持包括液体、电解质管理； 3、转出监护室后，可停用部分药物，此时主要为心脏功能的康复。需鼓励患者早下床、早活动，适当改变体位，促进心脏功能恢复。

房间隔缺损封堵术的并发症包括以下几点： 1、封堵伞移位； 2、封堵伞经过自然血管造成血管损伤； 3、术中鞘管或导管对心脏造成损伤，引起心包填塞； 4、术后血栓形成； 5、术后长期服用抗凝药物引起的不良反应。 房间隔缺损封堵术属于微创手术，适用于简单的房间隔缺损，尤其是中央型房间隔缺损患者，可应用封堵伞通过自然血管的途径堵住缺损部位。

动脉导管是胎儿主动脉和肺动脉之间的交通支道，胎儿在出生以后，动脉导管则会关闭，形成动脉韧带。若由于某种原因导致在关闭的过程，出现停顿或者受到影响，可造成动脉导管未闭。最常见原因为早产，约30%的早产儿可出现动脉导管未闭。还有内源性前列腺素E1水平低下，或受到影响保持动脉导管开放，此外遗传因素、胚胎形成早期，如风疹病毒感染可导致动脉导管未闭。 多数的动脉导管在出生后会自行闭合，部分未闭合的患者，需通过药物治疗，如口服布洛芬或者阿司匹林，少部分患者需要外科手术干预。对于某些患者而言，动脉导管则为畸形心脏的重要生命通道，此时动脉导管需保持开放形态，所以会出现动脉导管未闭，如大动脉转位、严重主动脉弓缩窄、主动脉弓离断等，此时相应的动脉导管必须保持开放，否则婴儿无法存活。