郭光

瓣膜手术中了二尖瓣的病变最多，占瓣膜病人中的75%-95%水平。二尖瓣置换是常遇到也是最主要的手术方式，经过我国多年医生技术的不断提高，现在手术成功率非常高。大的单位成功率基本上是98%以上，中等单位大概96%。 成功的原因主要是病人基础状态好不好、病人心功能好不好。因为病史比较长，很多病人害怕手术的风险不愿意及早做，当病情发展重时再做手术相对风险比较高。 因为心脏的能力长期受到风湿或者循环系统影响，能力心功能加上纽约心功能分级，主要在心功能分级Ⅳ级的病人手术风险相对提高。成功率的98%则包含年轻和老年人、心功能的好坏。 独立因素的风险不能够评估，综合的因素评估是判断病人手术成功最主要因素。根据术前都要给病人讲，成功几率，取得病人同意才能做手术。经过术前积极准备后，手术的风险相对比较低，但是任何手术都没有100%成功。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

自身免疫性脑炎预后良好，80%左右抗NMDA抗体脑炎患者功能恢复良好。具体情况如下： 1、早期接受免疫治疗和非重症患者预后比较好； 2、重症抗NMDA受体脑炎患者平均重症监护病房治疗大约是1-2个月，病死率在2.9%-9.5%左右，少数患者完全康复需要2年以上； 3、抗LGE抗体相关脑炎患者病死率大约是6%； 4、抗GABAR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌，预后较差； 5、部分自身免疫性脑炎，患者在症状好转或者病情稳定2个月后重新出现症状或者症状加重视为病情复发。抗NMDA受体脑炎复发率大约12%-31.4%，可单次复发或者多次复发，复发间隔一般是平均5个月； 6、肿瘤阴性和没有应用二线免疫治疗或者长疗程免疫治疗患者，其复发率比较高。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。

孩子有头疼、吐的情况可由多种原因所引起，首先应排除颅内器质性病变，比如可检查颅脑CT或者核磁，排除颅内出血和颅内肿瘤。其次应排除中枢神经系统感染，比如脑炎和脑膜炎。脑炎和脑膜炎患者一般可出现发热，同时可出现脑膜刺激征、躯体功能障碍，建议到医院让医生查体，看是不是有病理征，如颈部抵抗感，即脖子比较硬，难以低头。 必要时可查血常规，看是否符合病毒感染情况，还可做腰椎穿刺化验脑脊液检查，看是否有白细胞、蛋白升高情况。部分患者还有糖和氯化物降低情况，必要时可给予抗感染或者降低颅内压等药物治疗，比如甘露醇、利巴韦林等抗病毒药物。同时注意观察孩子精神状态，有没有头晕、嗜睡情况，如果有上述情况要住院甚至做其它治疗。

小孩得脑炎一般比较严重，中枢神经系统感染需要监测生命体征，比如血压、心跳、呼吸、脉搏等，如果炎症持续进展，可导致呼吸、心率、血压、生命体征不平稳甚至死亡。因此需要密切监测生命体征，给予积极降低颅内压治疗，比如甘露醇抗炎治疗，抗感染比如抗生素，比如安定、鲁米那等常用止痉药，营养脑细胞药物等综合治疗，小儿脑炎轻重程度差异比较大，取决于脑膜或者脑实质受理严重程度。具体情况如下： 1、大部分患儿以弥漫性大脑病变为主，主要表现发热，惊厥反复发作，不同程度意识障碍、颅内压增高症状、头痛、呕吐等； 2、部分患儿病变主要累及额叶皮质运动区，临床表现是反复惊厥，以抽筋为主要表现，有时候发烧，有时候不发烧； 3、病变如果累及到额叶底部边缘系统，主要表现是精神、情绪、行为异常，比如躁狂、幻觉、失语、记忆力障碍等； 4、其它还可能导致单瘫、偏瘫、四肢瘫，不自主运动等主要表现； 5、如果出现呼吸肌麻痹，要气管插管连接呼吸机进行机械通气治疗。如果频繁惊厥持续发作，出现深度昏迷或者严重感染并发症，要到就近的儿童重症监护室进行抢救，因为重症脑炎更易引起急性期死亡或者后遗症。严重脑炎可能会有智力低下、癫痫发作，肢体活动障碍即瘫痪，有语言障碍、视觉障碍、听觉障碍等后遗症发生，因此后果比较严重。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

大部分病人瓣膜疾病是年轻时得的风湿性关节炎，累及到瓣膜，病史比较长，病人各项体质都在逐年下降，包括营养和消化能力都下降。经过比较大手术创伤以后，病人在短期内恢复比较慢。怎样保持病人营养，最常见的问题是病人水电解质不平衡，经过手术以后,体外循环转机后，病人尿量带出很多有用的电解质。电解质是内环境的重要影响因素，丢失电解质容易造成病人心律失常、心肌收缩无力，特别是钾、钠、钙、镁、酸碱平衡。术后病人经常检查是否缺乏微量的元素，预防性补充钾、钠、钙。 其次是营养物质的丢失，因为手术本身是损伤，负氮平衡，营养物质丢失也比较多，需要吃高热量、高脂肪、高维生素的食物。短期使得病人能补充营养，促进伤口或者心肌愈合。还有维生素的补充，维生素是每个人必不可少的，长期的病患使得维生素缺乏，适当补充复合维生素，有利于病人的各种伤口愈合，使病人能够快速康复。

阿司匹林哮喘是指部分具有特异性体质的人口服阿司匹林或者与阿司匹林类似的非甾体类药物后，出现临床症状。患者表现为胸闷、气促、喘息、呼吸困难等，称为阿司匹林过敏性哮喘。一旦发生阿司匹林哮喘，因为患者出现呼吸困难症状，有快速缓解症状的药物可以吸入，如沙丁胺醇气雾剂可以迅速缓解症状。但是部分患者临床症状比较重，如果喷吸药物后缓解不好，需要及时就医。到医院以后，医生会根据患者临床表现，进行各种各样的治疗，如吸氧、雾化吸入平喘药或减轻气道反应的药物。如果上述吸入方法不能缓解，可以静脉给予糖皮质激素及其他药物控制症状，部分非常重的患者，除药物之外，需要辅助治疗甚至机械通气治疗。大多数患者经过临床治疗会得到很好痊愈。患者不要口服阿司匹林以及类似药物，预防阿司匹林哮喘发作。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。