郑春华

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病，患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致患者猝死。 小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常针对出现的症状，进行相应的治疗。

先天性二尖瓣畸形即先天原因导致宫内发育期时二尖瓣发育异常。正常二尖瓣具有前瓣和后叶两个瓣叶及两组乳头肌，如两组瓣叶附着于一组乳头肌，可能导致二尖瓣呈降落伞样。瓣叶出现冗长发育、裂孔、脱垂或腱索、乳头肌发生病变，可能造成二尖瓣狭窄、瓣叶增厚、瓣膜裂缺或脱垂、反流等。风湿性心脏病等后天因素也可导致二尖瓣发育畸形。

小儿心肌受损能否自愈一般根据损伤程度进行判断，具体如下： 1、轻度小儿心肌损伤：由于机体具有恢复功能，患者一般可自愈； 2、重度小儿心肌损伤：需通过二磷酸果糖、辅酶Q10、左卡尼汀等营养心肌药物或治愈原发病，缓解心肌损伤症状； 3、新生儿心肌损伤：如出生后出现窒息，导致缺血、缺氧性脑病，造成肺部损伤、消化系统损伤或心肌损伤，恢复时间可能持续数月或半年，相对较长，但多数可自愈。

三尖瓣狭窄包括如下： 1、先天性三尖瓣狭窄：正常三尖瓣具有前瓣、隔叶、后叶三个瓣叶，瓣膜发育时如形成两个瓣叶或瓣叶增厚、腱索或乳头肌发生病变、右心室发育不良等，均可造成三尖瓣的开放受限，导致先天性狭窄； 2、后天性三尖瓣狭窄：较为常见的诱发因素为风湿性心脏病，即风湿性病变引起瓣叶或腱索的粘连，进而造成狭窄，进一步导致右心房增大、静脉压力增高，患者可能表现为肝大、腹水、颈静脉怒张等临床症状。

小儿多源性房性心动过速的治疗主要是针对原发病的治疗，其治疗方法具体如下： 1、合并心力衰竭或心功能不全的患者：可使用洋地黄进行治疗； 2、未合并房颤、房扑等症状的患者：一般无需进行特殊的治疗； 3、常用的治疗药物：包括钙离子拮抗剂和普罗帕酮，即心律平； 4、如上述药物疗效不佳或合并有其它严重的疾病：可使用乙胺碘呋酮进行治疗。

小儿预激综合征的发病原因为房室之间的心肌、纤维组织等异常传导束导致激动未按照正常路径进行传导，造成提前激动。患者的心电图表现为PR间期缩短，QRS波起始部存在δ波，较为常见的临床症状为室上性心动过速。如6-8岁的患者反复发作或心率增加、面色发白，需及时就医，可能需进行射频消融术治疗。多数小儿预激综合征患者随着年龄的增长，异常的传导束将消失，部分患者异常的传导束无法消失。

小儿心率的正常范围受年龄因素的影响，具体表现为出生后7天至1岁，心率约为110-150次/分钟，1-3岁心率约为90-130次/分钟，3-5岁心率约为80-120次/分钟，6-10岁心率约为70-110次/分钟，10岁以上约为60-100次/分钟。小儿哭闹或发热时，心率将增高，体温升高1℃，一般心率增长约20次/分钟。

小儿马方综合征一般根据临床症状进行相应的治疗，具体如下： 1、高度近视或晶体半脱位：及时至眼科就诊； 2、骨骼或脊椎出现病变：及时至骨科就诊； 3、心血管系统出现病变：如冠状窦瘤、冠状窦扩张等，需及时至心血管科就诊，进行超声心动图检查，判断窦瘤的发展程度，如较为严重，可能需进行主动脉的置换，避免突发主动脉破裂或形成夹层。

小儿期前收缩由激动传导异常导致，也称过早搏动，即早搏，分为房性早搏、结性早搏、室性早搏，其中室性早搏较为常见。如早搏次数，运动时减少，休息时可能增多，整体较少，无明显症状，一般为良性早搏。如早搏次数，运动时增多，合并室性心动过速或房性心动过速，可能为病理性早搏，需限制活动，并及时进行治疗。通过心电图、24小时动态心电图、心肌酶、甲状腺功能、超声心动图等检查，可确定早搏的性质。