郑春华

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

部分新生儿可能表现为三尖瓣反流，根据反流程度分为轻度反流、中度反流、重度反流。 如心脏体积无异常，反流程度相对轻微，反流速度较低，可进行随访治疗，如半年后复查，观察患者的症状，一般无明显病理提示。 如反流速度较高，表明患者的右心室压力较高，需及时判断右心室流出道、肺动脉瓣或周围肺动脉是否出现异常，如肺动脉高压等。

小儿期前收缩由激动传导异常导致，也称过早搏动，即早搏，分为房性早搏、结性早搏、室性早搏，其中室性早搏较为常见。如早搏次数，运动时减少，休息时可能增多，整体较少，无明显症状，一般为良性早搏。如早搏次数，运动时增多，合并室性心动过速或房性心动过速，可能为病理性早搏，需限制活动，并及时进行治疗。通过心电图、24小时动态心电图、心肌酶、甲状腺功能、超声心动图等检查，可确定早搏的性质。

小儿马方综合征一般根据临床症状进行相应的治疗，具体如下： 1、高度近视或晶体半脱位：及时至眼科就诊； 2、骨骼或脊椎出现病变：及时至骨科就诊； 3、心血管系统出现病变：如冠状窦瘤、冠状窦扩张等，需及时至心血管科就诊，进行超声心动图检查，判断窦瘤的发展程度，如较为严重，可能需进行主动脉的置换，避免突发主动脉破裂或形成夹层。

小儿多源性房性心动过速又称紊乱性房性心动过速。病理性诱发因素包括风湿性心脏病、心肌炎等疾病，生理性诱发因素包括先天性的心房肌内存在异位传导束及自律性增高的房性心肌细胞等。小儿多源性房性心动过速患者一般通过心电图检查进行诊断，即一个导联出现三种不同形态的P波，无宽大畸形的QRS波。如患者的心室率低于120次/分钟，可进行观察，如心室率较高，可能需谨慎使用洋地黄、乙胺碘呋酮等药物进行治疗。

小儿右室双出口的治疗方法如下： 1、室缺位于主动脉瓣下：通过建立内隧道将左心室血液引流至主动脉内，即体循环，将右心室血液引流至肺循环，手术效果与普通室缺类似，成功率较高，患者的预后相对良好； 2、室缺位于肺动脉瓣下：进行主动脉与肺动脉转位的矫治，于室缺和主动脉处建立内隧道，操作较为复杂； 3、室缺远离肺动脉：可能无法进行根治手术的治疗； 4、合并不同类型的畸形：如右室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉狭窄或弓发育不良，需根据患者的情况进行相应的治疗。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病，患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致患者猝死。 小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常针对出现的症状，进行相应的治疗。

小儿预激综合征的发病原因为房室之间的心肌、纤维组织等异常传导束导致激动未按照正常路径进行传导，造成提前激动。患者的心电图表现为PR间期缩短，QRS波起始部存在δ波，较为常见的临床症状为室上性心动过速。如6-8岁的患者反复发作或心率增加、面色发白，需及时就医，可能需进行射频消融术治疗。多数小儿预激综合征患者随着年龄的增长，异常的传导束将消失，部分患者异常的传导束无法消失。

三尖瓣狭窄包括如下： 1、先天性三尖瓣狭窄：正常三尖瓣具有前瓣、隔叶、后叶三个瓣叶，瓣膜发育时如形成两个瓣叶或瓣叶增厚、腱索或乳头肌发生病变、右心室发育不良等，均可造成三尖瓣的开放受限，导致先天性狭窄； 2、后天性三尖瓣狭窄：较为常见的诱发因素为风湿性心脏病，即风湿性病变引起瓣叶或腱索的粘连，进而造成狭窄，进一步导致右心房增大、静脉压力增高，患者可能表现为肝大、腹水、颈静脉怒张等临床症状。

小儿多源性房性心动过速的治疗主要是针对原发病的治疗，其治疗方法具体如下： 1、合并心力衰竭或心功能不全的患者：可使用洋地黄进行治疗； 2、未合并房颤、房扑等症状的患者：一般无需进行特殊的治疗； 3、常用的治疗药物：包括钙离子拮抗剂和普罗帕酮，即心律平； 4、如上述药物疗效不佳或合并有其它严重的疾病：可使用乙胺碘呋酮进行治疗。