贡蓉

营养性贫血即营养不良性贫血，在贫困地区多见，是由于造血原料缺乏导致DNA合成障碍，导致全血细胞减少。造成营养不良性贫血的常见原因具体如下： 1、摄入不足：叶酸和维生素B12是最常见的营养不良性贫血的原因。叶酸主要存在于新鲜绿叶蔬菜中，维生素B12主要存在动物性食物中，很多人有不良的营养习惯，比较挑食。婴幼儿、青少年以及妊娠期妇女的需求量增多，也会造成营养不良性贫血，主要是摄入不足导致； 2、吸收不良：叶酸和维生素B12主要在小肠吸收，肠道疾病如慢性腹泻、克罗恩病或寄生虫病，会引起吸收不良，造成营养不良性贫血； 3、其它因素：比如营养利用障碍，也可以造成营养不良性贫血。

重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中比较难治的疾病，以前治愈率较低，死亡率较高。但是，目前通过免疫抑制剂治疗以及造血干细胞移植治疗，重型再生障碍性贫血的治愈率较高。免疫抑制剂治疗，如环孢素联合ATG治疗，80%患者可治愈。低于40岁的年轻患者，可行全相合造血干细胞移植，治愈率可达80%以上。重型再生障碍性贫血病人一旦符合移植条件，要尽早进行造血干细胞移植，治愈率较高。 重型再生障碍性贫血患者应用免疫抑制剂治疗，包括ATG、ALG联合环孢素，60%患者疗效较好，但是30%患者效果较差，还需二次免疫抑制剂治疗，所以部分患者可能会复发。针对复发的病人，如果为年轻患者，要考虑造血干细胞移植治疗，成功率可达80%。

如果发现贫血、脾大症状，疑似骨髓纤维化的患者要进行检查，具体如下： 1、外周血检查：检测外周血是否有全血细胞减少或白细胞增高的情况； 2、骨髓检查：骨髓检查主要是检测有无增生，有无髓外造血以及特殊的泪滴状红细胞，还有骨髓活检，观察银染色以后有无网状纤维增生，如果纤维化是二级以上或广泛纤维化，考虑有骨髓纤维化； 3、基因检查：检查是否有特殊基因存在，例如JAK2、CALR等基因异常，骨髓纤维化患者中有50%会出现基因异常。

再生障碍性贫血患者的存活率较高，但是存活时间要根据分型而定。再生障碍性贫血是造血干细胞衰竭性疾病，导致外周全血细胞减少，可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 对于慢性再生障碍性贫血，通过药物治疗，大多数患者都可以得到长期的生存。但是，急性再生障碍性贫血死亡率比较高，现在由于免疫抑制剂的应用，以及造血干细胞移植等，患者存活率有所提高。造血干细胞移植效果较好，80%的患者可以长期存活，使用免疫抑制剂治疗的患者存活率也有60%。

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。

长期贫血不一定会得白血病，要分析贫血的原因。有些贫血是由于营养不良引起，比如缺铁，缺叶酸、维生素B12，通过补充相关营养，贫血会得到很好的纠正。但是有些疾病，比如MDS(骨髓增生异常综合征)，可以导致难治性贫血，贫血时间比较长，最终可能会转化成白血病。 长期贫血会造成组织器官缺血缺氧，最常见的是长期贫血可能会影响心脏功能，引起贫血性心脏病；还会导致平时犯困、全身乏力、耳鸣等症状。所以，长期贫血会造成不良影响，但仅有部分患者可能会转化成白血病，大多数患者通过治疗预后较好。

重度贫血是指血红蛋白＜60g/L。重度贫血根据不同病因，预后不同。若重度贫血是由于缺乏造血原料导致，如缺铁、叶酸、维生素B12等，通过补充造血原料，补充铁剂，患者可以很快恢复。对于缺铁性贫血引起的重度贫血，患者可能在1-2个月恢复；营养不良导致的重度贫血通过补充造血原料，大部分患者在两周以后可得到较好恢复。 但由其它疾病，比如肿瘤等引起的重度贫血，或慢性病引起的贫血，需要治疗原发病，及时补充红细胞，纠正贫血，要根据病因判断预后。对于慢性肾功能不全引起的贫血，除了治疗慢性肾功能不全，还要补充促红素；其它白血病引起的重度贫血，一定要治疗原发病，原发病缓解后贫血也会得到及时纠正。

骨髓增生异常综合征根据预后分层治疗，可以分为较低危和较高危的情况。对于较低危患者给予营养支持治疗，包括粒细胞集落刺激因子的治疗，通过升高白细胞避免感染；还可以给予促红素，使患者贫血症状减轻。当患者血色素小于6g时需要输血，血小板低于20×10^9/L，要预防性输注血小板。长期输血制品会出现铁过载，导致血色病，铁沉积在心脏、肝脏、胰腺，当血清铁蛋白大于1000μg/L时要进行去铁治疗。 对于较高危的骨髓增生异常综合征患者，如果要达到治愈目的，要采取造血干细胞移植。如果是小于60岁的年轻人可采用造血干细胞移植，如果患者大于60岁，则不考虑造血干细胞移植。经造血干细胞移植治疗，患者5年生存率可达到50%。对于不能进行造血干细胞移植的患者，可以采取去甲基化治疗、小剂量化疗等低强度治疗。

凝血功能障碍主要表现有出血倾向，可引起凝血功能障碍。凝血因子缺乏的原因有先天性，还有后天获得性。对于先天性凝血功能障碍，最常见的是血友病，血友病是伴性别遗传性疾病，Ⅷ因子缺乏是血友病甲，Ⅸ因子缺乏是血友病乙。大多数患者在磕碰以后会有关节肌肉深部血肿，所以在很小的时候就会被发现，检查发现凝血因子减少、活性下降即可诊断为血友病。 后天获得性凝血功能障碍大部分与凝血因子消耗有关，比如感染会诱发凝血异常，肿瘤也会引起凝血功能障碍。很多患者做了支架手术或换瓣手术以后服用华法林，也会出现凝血异常。此外，服用鼠药也会出现凝血异常。

在门诊上常遇到血小板减少性紫癜患者，一般是发现皮肤黏膜出血点而就诊，外周血是以血小板减低为主，骨髓巨核细胞成熟障碍，考虑是血小板减少性紫癜。此病为良性疾病，可以通过药物治疗达到完全治愈的目的。当患者得了血小板减少性紫癜也不要恐慌，及时就诊，这种情况可以得到很好的改善，通过正确治疗可完全治愈。 血小板减少性紫癜对于10岁以下的儿童，大多数是自限性疾病，通过很简单的治疗甚至不治疗即可痊愈。但对于成人的血小板减少性紫癜，大多会复发，复发后首选激素治疗。如果出血症状比较严重，可以用丙种球蛋白冲击治疗。血小板减少性紫癜的治疗方法比较多，通过合理治疗，治疗效果较好。