莫文健

体内的红细胞是人体内负责携带氧气的搬运工。正常情况下它负责在肺部把透过毛细血管壁的氧气携带到体内，在心脏收缩的动力下，送氧气到全身，供全身的细胞使用。 它由骨髓生成，肝、脾这两个地方破坏，肾脏的促红细胞生成素调控它的生长量。人体有个精确的红细胞生成的调控体系，假如要是多次检查成年男性的红细胞超过6.0×10^12/L，血红蛋白超过170g/L，而成年女性红细胞超过5.5×10^12/L，血红蛋白超过16g/L，这种情况下可以认为是红细胞数目的增高。 红细胞数目增高可以是以下几种可能： 1、血浆容量的减少，使红细胞的浓度增加，主要见于严重的呕吐、腹泻、大量出汗等导致脱水引起，叫做继发性红细胞增多，主要是因为长期的高原生活、慢性肺气肿等原因导致体内长期缺氧，导致体内代偿性的红细胞生成素增多，这种情况下会继发性的引起红细胞数增多，也可以由于某些肿瘤或者肾脏疾患导致红细胞生成素增多所引起来； 2、真性红细胞增多症，这种属于骨髓增生性疾病，主要是骨髓造血干细胞受累，由于造血调控的失常，导致红细胞持续增多，可以增高到(7-10)× 10^12/L，血红蛋白可以高到120-240g/L，伴有白细胞血小板的增多。这种情况下，可能要做骨髓检查以及基因检测来帮助诊断。

正常血小板的数目超过300×10^9/L，称为血小板增多，或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种，原发性增多，造血就像精密的时钟，通过很多基因的调控，导致血小板产生在固定的范围内，不会太多也不会太少，那么这个时钟的某个零件，尤其是基因的表达出现错误的情况下，称为骨髓增生性疾病，这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症，以及原发性的血小板增多症。这两种情况下，由于基因方面的变异，可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多，血小板原来的职责主要是负责止血，当病人某个地方有慢性出血的情况下，血小板可以增多。另外在急性感染时，尤其是细菌感染时，白细胞可以出现明显的升高，在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血，很多红细胞破坏的前提下，骨髓增生会很活跃，在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高，但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理，具体如下： 1、假如是原发性血小板增高，增高的血小板会导致血液的黏稠度增高，增高的血小板会聚集在一起，容易导致血管闭塞，这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来，临床上常用的包括血小板的单采术，用一台机器把多的血小板给采集出来，另外也可以口服某些药物，比如羟基脲，或者使用干扰素类的药物，让过多的血小板降下来； 2、假如是反应性增高，感染这部分引起来，只要控制好感染，血小板自然会逐渐地降下来，不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的，把溶血功能治好血小板也同样会降到正常，要分不同的情况进行相关的处理。

人体内血小板的正常值是(100-300)×10^9/L，血小板主要是在骨髓产生，最后在肝、脾这些地方破坏。血小板正常的寿命是7-11天，假如血小板数目低于100×10^9/L，称为血小板减少，可以见于几种情况： 1、血小板的生成障碍、生成不足，主要见于再生障碍性贫血，即骨髓没有足够的细胞来产生造血细胞；放射性损伤，放射线损伤骨髓的造血组织； 急性白血病，主要是骨髓里有些坏的白血病细胞，而这部分白血病细胞影响血小板生产线正常产生血小板，都可以引起血小板数目的减少。 2、血小板的破坏或者消耗增多，血小板正常寿命是7-11天，在原发性血小板减少性紫癜的时候，寿命可以缩短到甚至几个小时，血小板的快速破坏会导致血小板数目的相对不足。另外系统性红斑狼疮也可以出现类似的情况。 3、还有一种情况见于血小板的分布异常，正常来说，肝、脾是血小板储存的地方，当脾脏明显肿大时，血小板可以大量分布在脾上，导致血循环的血小板数目减少。 4、另外在抢救的过程中，大量地输红细胞跟血浆时，假如没有及时补充血小板，也可以导致血小板的数目明显减少，这个主要是因为血液被稀释的缘故。

它的诊断标准比较复杂，作为老百姓只需要知道，假如诊断，最低标准是必须满足两个必要条件跟一个主要标准： 1、必要条件包括：其中之一是持续有4个月一系或者多系的血细胞减少，假如检出原始细胞增多或者是有骨髓增生异常综合征相关的一种细胞遗传学异常，那也可以直接诊断； 另外就是要排除其它可以导致血细胞减少和发育异常的造血和非造血疾病，包括系统性红斑狼疮、感染继发等情况； 2、关于骨髓增生异常综合征的一个主要标准，以下这几条至少要满足一条的： 第一，发育的异常，主要表现为骨髓这加工厂里的红细胞、粒细胞或者巨核细胞，发育异常的细胞比例超过10%； 第二个，骨髓里的环状铁幼粒红细胞占有核细胞的比例要超过15%，或者这种类型的细胞超过5%，同时伴有SF3B1基因的突变； 第三种情况，骨髓涂片原始细胞达到5%-19%； 另外常规进行染色体的核心分析，就是对这些血细胞的细胞核进行分析，或者进行原位杂交，检出对骨髓增生异常综合征有诊断意义的染色体异常； 当然也有些辅助的标准，包括可以进行骨髓活检切片，看其形态跟免疫学是否支持，也可以进行流式细胞仪的检测，看是否存在骨髓增生异常综合征的表型异常、有没有发育异常、有没有克隆性的改变； 另外进行基因的测序，看是否存在相关的基因突变，有没有髓系克隆性的改变。再重申一下，所谓的血细胞减少的标准是指中性粒细胞的绝对值低于1.8×10^9/L、血红蛋白低于100g/L、血小板是低于100×10^9/L。

血小板分布宽度偏高，这个主要反映血小板大小不等。一般所谓的分布宽度主要是代表有部分血小板的体积特别大，有部分血小板的体积特别小，通常提示有部分的血小板年龄较大，有些新的血小板也会同样存在，这种情况下可见于一种巨幼细胞性贫血。 巨幼细胞性贫血大部分表现主要是维生素B12跟叶酸的缺乏，当它缺乏的前提下，整个细胞的分裂是有障碍的，这种情况下除了红细胞可以出现明显的大小不等情况外，同时血小板也可以出现大小不等。 另外平常假如有些病友由于各种类型的原因进行脾脏的切除术，那么血小板破坏的场所被破坏以后，或者血栓性的疾病，血小板被不断地消耗，这两种情况也有可能会发生血小板大小不等情况，在血液常规里检测表现为血小板分布宽度偏高。

血小板低有各种类型的原因，具体如下： 1、血小板产生不够，由于血小板生成不足，关键要看血小板为什么会减少；假如是再生障碍性贫血，主要的情况是骨髓不能长出足够的血小板，在这种情况下，主要要使用包括环孢素或者清除淋巴细胞的治疗，然后让自身的淋巴细胞不要自己攻击自己的造血种子。 在这种前提下加入刺激造血的成分，包括现在常用的促进血小板生成的药物，这种情况下血小板可以逐渐回升； 2、血小板的破坏太快，假如是急性白血病，这种情况要通过化疗，把骨髓里面的坏的白血病细胞清除掉，血小板这条生产线才有可能恢复正常的生产，血小板才有可能会逐渐地恢复正常； 3、血小板的分布情况不正常，导致循环不够；假如血小板低是由于消耗太快、血小板寿命过度缩短，这种情况下要另外处理，比如免疫性血细胞减少症或者系统性红斑狼疮； 由于人体体内有些相关的抗体，以及免疫细胞不断攻击血小板，那么骨髓已经加班加点，不断地产生新的血小板，但它的死亡速度超过了骨髓的生长速度，在这样的前提下，就要使用免疫抑制剂，包括糖皮质激素、环孢素等药物。 当血小板破坏速度变慢，免疫细胞对血小板的攻击力变弱，这种情况下血小板自然就会逐渐恢复，所以一定要看原因。假如病人是由于大量输血情况下稀释性的导致血小板低，这种情况下没有办法，只能够考虑输注血小板。 另外民间也有提到有的时候吃些花生皮，尤其是红衣花生皮，能够帮助血小板的升高，这个部分可以作为，比如再生障碍性贫血这些骨髓功能低下这类疾病患者，也可以尝试使用。所以，一定要根据血小板低的原因来选择合适的治疗。

骨髓增生异常综合征经过药物治疗，或者有部分病友经过异基因造血干细胞移植术后，可以达到一个缓解状态，血常规可能能够完全恢复正常。但是请各位病友一定要注意，要定期到血液专科医生处复诊，一旦有复发、血常规再次出现下降等情况，要及时去复诊。考虑复发的情况下，必须要完善相关的检查，包括骨髓穿刺、流式细胞仪的检测、核型的分析、骨髓活检，甚至要进行基因方面的检测。其主要目标是想看看原有的疾病是否有亚型的变化，比如原来的分类是骨髓增生异常综合征难治性贫血，后来有没有转化成原始细胞增多型，同时有没有出现新的克隆性演变。根据后期复查的结果，制定相应的治疗措施，进行新的治疗方案来解决问题。

骨髓像个精密的时钟，有细胞的生长，也有细胞破坏的过程。所谓的骨髓增生异常综合征主要是起源于造血干细胞的一种高度异质性髓系的克隆性疾病。这里说起来有点拗口，总体的意思是在骨髓里面，分开淋系跟髓系两种类型的细胞，髓系的细胞发育有异常，主要表现为无效造血，就是有人干活，但出废品，这样的情况下会出现难治性的血细胞减少，而且容易向急性白血病转化这么一种情况。目前骨髓增生异常综合征通过异基因造血干细胞移植是有可能彻底治愈的，但这个治疗方法有一定的风险，所以现在对于骨髓增生异常综合征的患者，有部分病友的疾病进展是很缓慢的，也是良性的。所以一定要根据病人的骨髓增生异常综合征的疾病危险程度，以及病人的身体情况选择个体化的治疗。一般分成较低危组和中高危组，较低危组只需要输下红细胞，加强临床观察跟使用诱导分化的药物，效果较好。中高危组有部分病友需要考虑进行化疗或者进行造血干细胞移植。由于这种分层治疗，现在骨髓增生异常综合征已经取得很好的疗效，有很多病友都明显改善了生活质量，延长了寿命。

血小板就像个碎片，血小板主要是骨髓里面的巨核细胞，巨核细胞在骨髓里产生之后，然后当它的发育由原始巨核变成幼稚巨核，一直到颗粒型的巨核细胞，一直到产板型的巨核细胞，这些巨核细胞的普通体积比普通的红细胞跟中性粒细胞要大得多，这个庞然大物定期会在它的细胞浆里脱落，这些小的碎片称为血小板。这些血小板在体内起到很重要的功能，其中很重要的一个功能就是当血管破裂，血小板就会堵到破裂的血管壁，然后形成一个血小板的血栓，去帮助止血。血小板一般越幼稚、越早期，这个血小板会偏大，一般血小板越成熟会越小。假如所谓的血小板分布宽度偏低，实际上就代表血小板的大小是均一性较高的，也表示血小板的大小基本上是比较一致的。

骨髓增生异常综合征的护理如下： 1、有部分病人病情稳定，尤其是比较低危组的病人，通常只有贫血跟血小板减少等症状，这些病人通常是要长期进行门诊复查，根据血常规的情况可能要复查下骨髓，这部分病友通常会很焦虑，但在这里需提一下，不需要特别焦虑，因为有部分低危组的病人病情根本就不会继续再进展，一直都很稳定，所以这种情况建议病人放松情绪，相信医生，定期配合医生的检查治疗就可以了； 2、对于比较高危组的或者是可能向白血病转化的这部分病人，则要进行化学治疗，在化学治疗期间就要注意戴口罩、避免感染，病人假如出现恶心、呕吐等症状，要给予相关的处理，由于化疗以后病人一般是在化疗结束第14-21天身体能够逐渐恢复，所以也不用太紧张，只要过了2-3周，通常血常规检查、身体都有比较好的恢复； 3、对于比较高危组的病人，身体情况又允许，有部分病人要进行异基因造血干细胞移植，在做移植过程中，一开始一定要听好移植人员的相关的宣教，在清空骨髓过程中要注意无菌、层流室内外的东西要分清、注意清洁，听从医生、护士的指导，好好的在清洁病房中度过骨髓移植的过程。移植以后要定期的在门诊进行复诊、定期复查骨髓、定期复查。若原发病一直稳定，随访足5年，假如情况还是很稳定，那这个病是可以完全治愈的。骨髓移植以后经常强调的是，病人除了要长期存活，还要有个良好的生活质量，整个治疗过程中需要医生跟护士的密切的配合、良好的沟通。