沈文俊

小儿脑肿瘤个体化治疗方案需明确其WHO分级，级别较高则肿瘤较严重且较易复发，需结合个体化差异，接受放疗、化疗等多种联合治疗方案。目前国际公认小于三岁的儿童不适合进行放疗，但对于部分患有高级别肿瘤的低龄儿童，可延迟放疗，即加重化疗剂量或延长化疗时间。其化疗药物的使用时间及剂量需根据WHO肿瘤级别从分子层面进行分级，结合不同的复发危险程度制定合理治疗方案，在保证杀死肿瘤细胞的同时，保护小儿的神经功能，确保其生活质量。

小儿烟雾病本质为颈内动脉系统供血不足导致，通过烟雾病手术将颈外动脉的血流向颈内动脉区域进行供应，改善大脑皮层的神经功能，由影像学、功能学观察可发现，原本颅底异常的微小畸形血管团，因血供改善后逐渐萎缩，消除日后自发性脑出血风险，患者脑血流灌注得到明显缓解，小儿缺血缺氧症状、手麻、脚麻、言语含糊、头痛等症状均得到缓解及改善。

烟雾病的主要定义为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉或中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞。血管造影表现为颅底大量新生异常血管，形态如烟雾故称之为烟雾病。小儿烟雾病引起脑出血是由于异常的新生血管担负高血流量，而新生血管的血管壁不成熟，故高血流量易引起脑出血，相对于成人而言，新生的异常血管在小儿时期经受的异常血流时间相对较短，故小儿时期烟雾病虽可造成脑出血，但比例较成人低。

小儿脑血管畸形，需通过脑血管造影明确畸形团部位、体积、供血动脉数量、供血类型、引流静脉数量及引流部位，综合评价其对潜在神经功能的损害程度及自发性出血的风险，合理制定治疗方案。 若小儿血管形态较好，且动脉为终末型供血，可栓塞整个血管团；若小儿为幼稚型血管团，或为过路型供血，可采用栓塞与伽马刀或射波刀相结合的方式进行治疗； 若小儿畸形血管团部位在非功能区且流量较大，或无法忍受介入治疗，也可选择传统开颅手术进行切除。

儿童蛛网膜囊肿手术方式如下： 1、蛛网膜囊肿-腹腔分流术：无需打开颅骨，创伤相对较小，短期内大脑皮层改善、影像学改观较明显，但分流管可能发生堵塞、感染及功能异常等情况，甚至产生分流管依赖综合征； 2、内镜下囊肿切除与颅底脑池沟通术：于神经内镜下进行，操控性较差； 3、显微镜下囊肿切除与颅底脑池沟通术：于神经显微镜下进行，操控性较强。

儿童脑肿瘤为肿瘤占位性病变，其多由胚胎干细胞异常或神经组织在发育过程中细胞构架异常等内因所致。 儿童脑肿瘤多为胚胎性肿瘤，如松果体母细胞瘤、髓母细胞瘤、ATRT等，无论发病方面，还是疾病严重程度方面，都与成人有着较明显的不同。 若儿童出现头痛、呕吐、口角歪斜、行走困难、平衡感丧失或偶然影像学发现颅脑占位等表现，建议选择专业的小儿神经外科医院进行明确诊断和治疗。

小儿恶性脑肿瘤能活多久取决于其病理结果，若为低级别恶性脑肿瘤，其预后较好，生存几率较大，而高级别恶性脑肿瘤，生存机会则相对较小，但仍有较多患有恶性脑肿瘤的小儿经过放疗与化疗后情况较为乐观，生存质量及社会功能均较好。如髓母细胞瘤患者，上世纪80年代，其五年生存率仅为30%，但目前其五年生存率已达80%以上；ATRT患者十年前其五年生存率仅为30%，但经过哈佛医学院专家们的努力，ATRT五年生存率已提高至70%。

小儿烟雾病发病机制与颈内动脉、大脑前动脉或中端闭塞有关，而病理发展结果经医学观察发现，疾病未治疗前均会加重，无法自愈，且临床数据及试验表明烟雾病药物治疗无效。国际公认的烟雾病治疗方案为开颅手术，其宗旨是将颈外动脉血流代偿到颈内动脉以及大脑皮层，根据颈外动脉血供软组织层次，从头皮筋膜、肌肉、硬脑膜甚至颞浅动脉，利用富血供组织对缺血的大脑皮层，进行血管吻合或间接血管融合。

小儿烟雾病手术为开颅手术，具备常规手术风险，表现为出血、感染、脑脊液漏、皮瓣坏死、不愈合等特点。小儿烟雾病存在特有的术后并发症，由于存在脑梗或缺血缺氧频繁发作，脑血流处于供不应求的状态，且术前进食、情绪激动、恐惧等，以及手术对大脑皮层与脑血管的侵袭、手术不适引起的哭闹等因素均可加重缺血缺氧症状。约8%的早期小儿烟雾病患者术后引起缺血缺氧；经治疗后约4%的患儿可遗留各种并发症。

小儿脑血管畸形狭义定义为动静脉畸形，是胚胎血管发育异常所导致的脑血管疾病，往往以出血为首发症状。当脑血管造影时发现早显的供血动脉、畸形血管团及扩张静脉时，则为动静脉畸形。此时，血流增加、静脉扩张，异常的血管团为出血结构，若恰逢高流量动脉合并动脉瘤，或高负荷静脉合并静脉狭窄或静脉球，则可能造成脑出血。