李晓锋

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，对孩子的影响主要包括对心脏的影响，对肺的影响和对全身发育的影响。目前对于动脉导管未闭的治疗，首选介入封堵治疗。介入封堵就是通过大腿根的血管放一根管子到大动脉水平，在大动脉水平放封堵器把动脉导管封堵，这样就解决孩子的问题。介入封堵治疗是一种微创治疗手段，它的优点就是创伤比较小，恢复比较快。一般而言，介入治疗第二天就可以出院，而介入治疗之后要服用半年的药物治疗抗凝，防止血栓在封堵器上形成。 而不适合做介入封堵的比较粗的动脉导管未闭，直视手术做动脉导管的结扎或者动脉导管的切断缝合也是有效的治疗方案。目前对于动脉导管的结扎或者是切断缝合，一般手术过后3-4天出院，出院过后需要服用1个月的强心利尿药，根据复查结果再做药物的调整。无论是哪一种治疗方案，动脉导管未闭的治疗，手术过后恢复都是很顺利的，恢复也是比较快的，治疗效果也是比较好的。

二尖瓣位于左心房和左心室之间，是人体4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜。在心脏舒张期血液从左心房回流到左心室，在心脏收缩期血液由左心室打到主动脉，这时候二尖瓣关闭，以保证血液不会反流到左心房。如果二尖瓣在心脏收缩期不能够完全关闭，就会出现血液从左心室回流到左心房，从而出现二尖瓣关闭不全。二尖瓣关闭不全的严重程度根据病变轻重不一，可以分为轻、中、重。轻症二尖瓣关闭不全患者可以不予特殊治疗，但是一定要定期复查，做超声检查明确病变进展程度，病变引起心脏形态改变、血流动力学改变，根据影响轻重做相应治疗。

心内膜垫缺损可以简单地理解为心房、心室四个腔室的交叉的地方，相当于一个四居室的交叉的墙角没有了。所以对于这部分孩子，心腔是相通的。除了会引起分流以外，还存在瓣膜的异常，包括存在瓣裂，所以对于这部分孩子是不能够自愈的。在合适的时候进行有效的治疗，是唯一的出路。所以如果发现孩子有心内膜垫缺损的病变，无论是部分性的还是完全性的，都不要怀着孩子会自愈的态度而不给孩子及时治疗，因为有一部分孩子会因为发生肺动脉高压而丧失手术机会。

三尖瓣是人体内4个心脏瓣膜之一，位于右心房和右心室之间，有患者可以存在三尖瓣关闭不全，引起三尖瓣关闭不全原因有： 1、如果病人心脏瓣膜先天性发育不好，称之为先天性心脏病，例如先天性三尖瓣发育障碍，可以引起三尖瓣关闭不全； 2、成人可以因为风湿性疾病或损伤引起三尖瓣关闭不全，风湿性三尖瓣关闭不全相对比较少见； 3、一些损伤本身也可以引起三尖瓣关闭不全； 4、某些疾病在治疗过程中可引起三尖瓣结构损伤，例如介入治疗引起三尖瓣腱索损伤，也可以导致三尖瓣反流，三尖瓣发生反流，在心脏收缩期血液由右心室反流回右心房，引起三尖瓣关闭不全。

正常孩子主动脉发自于左心室，冠状动脉也位于从左心室发出来的主动脉上，肺动脉发自于右心室，而对于大动脉转位的孩子来说，主动脉和肺动脉颠倒。主动脉起自于右心室，冠状动脉位于从右心室发出的主动脉上，而肺动脉起自于左心室。大动脉转位要根据是不是合并室间隔缺损可以分为室间隔完整型大动脉转位，和合并有室间隔缺损的大动脉转位。大动脉转位的手术对于室间隔完整型的大动脉转位来说，要将主动脉和肺动脉进行移植对换，同时要将冠状动脉从原来的主动脉上切下来，吻合到新生主动脉上，而对于合并室间隔缺损的大动脉转位而言，除了要将肺动脉和主动脉重新颠倒吻合以外，还要做室间隔缺损的修补手术。因此，大动脉转位手术由于手术操作牵涉到2个动脉的调转和冠状动脉的移植，所以手术难度比较大，手术风险相对较高。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，在出生以后绝大多数孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响主要是动脉水平的分流，从而导致肺血的增多。肺动脉压力的增高以及心脏容量负荷的增大，心脏的扩大和体循环的缺血引起的发育的障碍等等。 对于肺动脉高压来说，动脉导管未闭导致的肺动脉高压包括2个成分在里面，第一个成分就是动脉里的压力通过动脉导管传导到肺动脉里面，另外一个因素就是分流导致的肺血的增多，导致肺动脉压力的增高。这2个成分的贡献使肺动脉压力增高。对于比较粗的动脉导管未闭及时做手术终止分流，是降低这部分患儿肺动脉压力的最有效的治疗方案。若错过了最佳手术治疗时机，这部分患儿的肺血管已经受到了损害，所以在结扎动脉导管或者是做动脉导管封堵以后，远期也要进行靶向药物的治疗，包括服用扩张肺血管的药物，这样才能够保证患儿远期的疗效。

动脉导管未闭是存在于主动脉和肺动脉之间的异常的管道，这条管道在胎儿时期是保证胎儿下半身循环的重要的结构，而在出生以后，大多数孩子的动脉导管都已经发生闭合，一小部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管未闭的存在对孩子的影响主要表现为心脏的负荷的增加，使心脏的负担的加重，形状的扩大，同时由于肺血的增加，导致孩子肺血流增多，肺动脉压力的增高，同时还可以引起体循环的缺血，导致孩子发育的障碍。而对于肺血流增多的孩子，又容易反复的发生肺炎，而心脏负担的增加又可以使孩子发生心衰。 如果心衰和肺炎同时发生，就会起到协同作用，更进一步加重心脏负担，使心衰更易发生。所以对于婴幼儿动脉导管未闭的孩子，发生心衰时要给予强心利尿治疗，必要时要急诊手术，阻断动脉导管的分流，做动脉导管结扎，这样才能够挽救孩子的生命。