李奇蕊

非特殊情况下，不建议蚕豆病患者使用布洛芬退热。蚕豆病是G-6-PD酶缺陷，导致红细胞脆性增加，红细胞碰撞或者挤压之后易破碎，导致急性溶血。布洛芬作为非甾体抗炎药物，可能影响G-6-PD酶活性，蚕豆病患者在使用布洛芬之后可能出现红细胞脆性增加，导致急性溶血发生。所以蚕豆病患者在发热时，尽量首选物理降温或含退热成分的清热解毒中成药控制体温。如果体温明显过高或患者既往有高热惊厥病史，选择非甾体抗炎药物时，可以选择对乙酰氨基酚治疗。相对布洛芬，对乙酰氨基酚副作用或者对G-6-PD酶的影响更弱，而且退热效果更快。如果对乙酰氨基酚退热效果不理想，必要时需到医院就诊，寻求医生帮助，给予进一步退热、降温治疗。

手术之后的注意事项主要是预防感染、避免剧烈运动等，具体如下：1、预防感染：卵圆孔封堵术后要适当休息，可能会有体力活动，要预防细菌或病毒感染；2、避免剧烈运动：避免剧烈或竞争性运动，因为卵圆孔封堵术在卵圆窝留存有封堵器，短时间内要避免剧烈活动引起封堵器移位或变形；3、饮食：低盐、低脂的合理膳食；4、预防出血：术后可能还会短期内口服小剂量的抗凝药物如阿司匹林等，要监测有无出血或避免磕碰，从而预防出血；5、生活调整：保证心情舒畅，适当戒烟、戒酒，保证睡眠、控制体重等生活方面的调整；6、定期随诊：定期到医院检查心脏彩超，观察封堵器位置、血流是否遮挡、血流间有无异常分流发生。

若由于地高辛中毒引起患者出现缓慢性心律失常，可以使用阿托品抑制迷走神经，具有反射性提升心率的作用。若患者出现三度房室传导阻滞甚至心室停搏，则药物治疗的效果可能较差，需使用临时起搏器进行替代治疗。若患者服用过量强心苷，尤其地高辛中毒，则患者需减少药物的进一步摄入，并且可以进行洗胃、利尿以减轻毒物在体内的蓄积，必要时可以进行血浆置换或血液灌流以清除体内蓄积的强心苷类药物。若患者发生强心苷类药物中毒，较常见会出现心脏毒性导致缓慢心律失常。若不存在严重的血流动力学障碍且未伴有严重的低血压，仅存在窦性心动过缓、PR间期延长、二度Ⅰ型或二度Ⅱ型房室传导阻滞等缓慢性心律失常，则患者无需进行特殊处理，定期观察即可。若患者的心率较慢，甚至出现严重的血流动力学改变，常用的对症药物是阿托品，在药物治疗效果较差的情况下还可以安装临时起搏器进行对症治疗。

房颤患者要避免辛辣、刺激性食物，尽量少食用与辣椒相关的食物，还需要减少饮用浓茶、咖啡，避免刺激性饮品含咖啡因等成分，可能对心率有一定刺激，可能诱发房颤及心律失常发作，同时也要注意避免高糖食物摄入。房颤患者饮食结构搭配上，尽量低盐、低脂、清淡饮食，一定要合理、均衡配比，搭配蔬菜、水果、肉、蛋、奶等，尽量避免饮食结构偏移。

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

宝宝六个月房间隔缺损可以坐飞机，但是在坐飞机之前建议近期完善心脏彩超，评价房间隔缺损的程度，同时评价整体的心脏结构和功能。如果仅是很小的房间隔缺损，心脏结构和功能都正常，坐飞机比较安全。如果是比较大的房间隔缺损，同时还合并了其它的心脏结构和功能的异常，这时坐飞机可能风险系数稍微大一点。必要时建议在根治了先天的心脏病之后，再选择飞机出行。六个月的宝宝房间隔缺损如果是个小房间隔缺损，只需要定期随访和观察就可以，不需要再进一步干预。如果宝宝已经大于一岁半或已经两岁以上，房间隔缺损仍然没有闭合或者房间隔缺损在5mm以上，可以选用经皮或者经血管的先天性心脏病的介入手术，相对而言创伤比较小，而且手术效果非常明显，手术费用也不是特别昂贵，而且这也是一个根治性的手术。

引起胸痛、胸闷的原因较多，可以归纳为心脏疾病、肺部疾病、消化道疾病等几个方面，具体如下：1、心脏疾病：各种类型的心脏病，比如感染性心肌炎、心肌损伤、缺血性心脏病、高血压性心脏病，甚至风湿性心脏病、心律失常等，均可以导致非特异性的心脏症状，表现为胸闷、胸痛，必要时完善心脏相关的检查，如心肌酶学检查、心电图、心脏彩超等心血管相关检查来进行协诊，是否因为心血管方面的因素，所导致胸痛和胸闷；2、肺部疾病：如肺炎、胸腔积液、胸膜炎、肺部占位、肺部结核、支气管扩张、支气管哮喘等，均可能出现胸痛、胸闷的症状，必要时也需要注意鉴别诊断，需要完善肺部的病原学检查，或者肺部影像学检查，进行进一步协诊；3、消化系统疾病：有些极少数的病人发生胸痛、胸闷，可能是出现胸骨后的压痛，极少数病人是因为消化系统的问题，如胃食管反流或反流性食道炎所导致，必要时可以进行消化系统的超声，甚至做胃镜进行进一步协诊；4、非器质性疾病：可能是心因性疾病或心理因素所导致的乏力、胸闷、气短，甚至自觉气不够用、心前区不适等症状。发生该疾病时需尽量排除上述心脏、呼吸、消化等器质性疾病，再考虑心理方面因素所导致的胸闷和胸痛。

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。

蚕豆病宝宝可以服用益生菌，如常用妈咪爱、培菲康、常乐康或者整肠生等。如果蚕豆病宝宝出现腹泻或消化不良，可以对症口服相关益生菌治疗，对蚕豆病宝宝没有不良影响。蚕豆病宝宝主要用药禁忌为磺胺类药物及非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、阿司匹林或布洛芬等。此外抗寄生虫、抗真菌药物，服用时需严格按照相关药物说明书，明确有无蚕豆病患者慎用或禁用。此外，蚕豆病宝宝应禁食蚕豆及所有含蚕豆成分的食物，若误服或大量服用蚕豆，可能引起红细胞膜上G-6-PD进一步缺陷，进而出现急性溶血，导致贫血、黄疸或者血红蛋白尿等危急情况。

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。