曹振杰

（新生儿）先天性幽门肥厚性狭窄，是小儿外科较常见的一种疾病，主要引起小孩呕吐。现在具体的病因不是太清楚，但主要是各种原因造成的幽门环肌肥厚，正常儿童的幽门环肌厚度是4mm以下，长度是18-20mm以内，如厚度超过4mm，或幽门管的长度超过20mm，就会引起胃内容物通过不畅，阻碍内容物从胃到小肠的运动，引起呕吐。引起呕吐发生的时间一般是在生后2-4周，呕吐时有胃内容物，以白色的奶液为主，呕吐发生比较剧烈，发生于进食、进奶半个小时以后，喷射性的呕吐，并且呕吐完小孩的食欲还是非常强，所以一边剧烈的呕吐，一边还有强烈的进食的欲望。进食奶液或进食以后，小孩发生呕吐，之后会引起一系列的病变。这种病变在临床上经常碰见，来的时候患者的电解质是以低钾、低氯、碱中毒的状态来就诊，需要立即住院，进行补液，补充电解质，纠正一般情况，等待手术。

先天性肠旋转不良这种疾病，一般认为是一种多基因、复杂、复合作用而形成的疾病。一般认为在胚胎发育过程中出现了停顿，或者异常而导致这种疾病。在胚胎12-18周中间，消化道是在腹壁外发育，腹壁也是从四周，侧壁、头壁和尾壁，四个壁聚合而成。在聚合之前，肠子是暴露在羊水当中，发育的过程中，配合完成，这种肠管在腹壁外边12-18周中间，是以逆时针的形式倒转着，然后纳入腹腔，四个壁再合在一块发育，在这个过程当中有某些基因受到疾病的干扰，发生了改变，就会形成这种疾病。一般认为跟父母的基因有相关性，但是并不是有直接的作用。这种疾病一般认为是比较复杂的，并不是单一的因素造成。

一般情况认为发生肠扭转的病变基础是因为肠系膜比较游离，活动度比较大。第二步是因为腹腔容量比较小，如果肠管过度充气，发生感染或有些其它原因共同作用下，肠管发生扭转，扭转后不容易自我复位，所以，出现一系列的症状。通过保守治疗，胃肠减压，液体治疗，排气、排便灌肠如果不见好转，是需要手术治疗的。手术过程中一般是进行复位，但是有时候发生肠扭转是因为先天性的肠粘连索带造成的，索带松解，或者先天性的肠系膜裂孔发生，发生肠扭转。复位以后，一般情况下认为随着患儿的生长发育，不会再出现复发。但是因为毕竟是做过手术，患者有可能会发生粘连性的肠梗阻，发生粘连性的肠梗阻跟肠扭转，症状比较类似，都是以呕吐、肠梗阻为主要表现，有时候不容易鉴别。

先天性幽门肥厚性狭窄，呕吐主要是发生在生后2-4周，早期是正常的，后来呕吐发生以后慢慢逐渐加重并且不见好转。好多家长认为孩子在新生儿期发生呕吐很正常，但是这种呕吐是以喷射性逐渐变强的，没有好转的一种呕吐，它的病变基础是幽门环肌的肥厚，这种肥厚是逐渐变强，幽门管是逐渐变的迂曲，发生梗阻的症状是越来越重的。一般情况下，认为如果孩子确诊为先天性幽门肥厚性狭窄，应该是不会自愈的。而且强烈的呕吐奶液和胃酸会造成脱水和水电解质紊乱，水电解质紊乱，脱水和低钾、低氯、碱中毒，会造成患儿低钠、低钾，甚至有一部分患儿会脑水肿，有生命危险。而且长期以来，孩子会造成营养不良，影响孩子的生长发育。所以如果怀疑患病，尽快做检查，如果是确诊是此病，就要及时的手术。

肠旋转不良分两种，一种是发生在新生儿期，以呕吐为主要症状的一种疾病，这种孩子除了发生呕吐，第二个需要注意的是大便是正常的。当然第二种婴幼儿型肠旋转不良，是间断呕吐，大便也是正常的。肠套叠主要是发生在半岁到两岁中间，季节交替过程中，小孩由病毒感染，而引起的阵发性哭闹、呕吐、果酱样大便，腹部腊肠样包块为主要表现的疾病。两种疾病都有发生呕吐重叠症状，但是在就诊的过程中，医生会很清楚的辨别开肠套叠这种疾病。肠旋转不良是需要手术纠正的，一般诊断为肠套叠，进行空气灌肠，空气灌肠整复成功以后，大多数孩子是可以避免手术的，如果肠套叠空气灌肠失败，整复未成功，就要进行手术。在手术过程中，一般就是把套入部的肠管复位，当然如果肠管有坏死，或者是有其它的病变，继发性的肠套叠，进行肠切肠吻合。肠旋转不良主要是进行的就是Ladd索带松解手术，两种疾病是不一样的。

肠旋转不良是小儿外科比较常见的一种疾病，病变基础是在胚胎期，肠管发育没有按照逆时针还纳入腹腔这个过程完成，从而出现了一部分以呕吐为主要临床表现的疾病。手术纠正完以后，食物通过胃、十二指肠球部、降部、水平部、升部到达小肠，就失去了正常的生理状态。正常吃过东西以后从胃到球部、降部、水平部、升部然后到达小肠，是从右到左，然后进入小肠这种顺序。但是患儿做过手术以后没办法，必须是从胃通过十二指肠四个部分直接到小肠，从而可以达到这种根治的目的。但是有一部分孩子术后会发生肠粘连，症状类似于术前症状。许多家长认为是不是手术没有达到根治的目的，实际上是这种疾病是可以根治的，但是有一小部分会发生并发症。

先天性肥厚性幽门狭窄，是小儿外科一种常见的多发的疾病。如果宝宝呕吐，在医院就诊，最后确诊为幽门肥厚性狭窄，其实治疗是比较常规，有一整套的程序进行。首先就诊以后，会根据宝宝的脱水的状态，水电解质失衡的状态，营养不良的状态，进行调整，纠正脱水，纠正低钾、低氯、碱中毒，进行一系列术前评估，会及时的准备手术。但是因为这种频繁呕吐的患儿，一般很容易同时合并有误吸肺炎，所以在进行手术之前要适当的纠正，纠正完以后找合适的时间进行手术。这一整套治疗是比较可靠、常规、有序可查的，正常的治疗过程，家长不用担心。

肠旋转不良手术，这种手术名称叫Ladd索带松解肠旋转不良矫治术。这种手术是由国外引进，因为发病率比较高，发病率人数也比较多，所以这种手术难度系数不是特别大。这种手术有两种，一种是在腹腔镜微创下进行回旋矫治。第二种就是开放手术。 总之一句话就是它们的入路不一样，但是做法是一样的。第一，达到整部旋转不良的肠管要立即复位，恢复血运，避免肠坏死，这是第一步。 第二步叫Ladd索带，这个索带是十二指肠一个索带，把这个索带充分的松解来解除十二指肠梗阻。有一部分患儿在松解的过程当中会发生危险，因为他肠系膜是绕着肠系膜上动脉扭转，复位以后，有的时候会发生肠系膜的改变。 Ladd索带松解的过程当中，也会影响肠系膜，甚至有一部分会影响十二指肠的血供，但是熟练的手术操作和负责任小心谨慎的要求操作情况下，手术发生危险的几率不是太多，目前做这种手术也很成熟，可以放心的进行救治。

中肠扭转这种疾病，在临床上也经常碰见，主要是发生在新生儿期。新生儿期患儿突然出现梗阻的症状，发生肠梗阻，在入院检查过程当中，发现患儿是发生小肠的扭转。因为新生儿期肠系膜比较游离，尤其是空肠的中段，或者是回肠的上段，也就是小肠的中段，小肠中段肠系膜比较游离，新生儿时期腹腔容量比较小，加上肠管充气、腹胀，如果发生扭转，有时候不能自我复位，从而加重出现肠梗阻的症状。中肠扭转发生后，有一部分患儿会自行恢复，但是如果是症状比较重，需要急诊就医，通过胃肠减压，肠管排气，会纠正一部分症状，如果是持续肠梗阻存在，是需要手术纠正。

如果一个小宝宝发生肠扭转，或者怀疑肠扭转，需要做的检查有很多。但是一般入院以后进行体格检查，腹部的触诊，观察患儿的腹部，另外就是进行肛门的指检。物理检查完毕后，一般要进行X线的检查，X线腹部立位平片，X线检查会有特殊的肠梗阻的表现，这是第一。同时还要进行腹部彩超的检查，肠扭转在腹部彩超下，如果是彩超大夫，仔细检查会发现肠系膜是发生扭转。肠扭转在小儿外科不多见，但是因为比较严重，所以要时时刻刻提高警惕。如果患儿出现呕吐、腹胀、排便不好，保守治疗效果不满意，就要进行仔细的外科检查，需要外科大夫进行严密的体格检查、X线、彩超，然后做出综合的判断。