曹振杰

先天性幽门肥厚性狭窄，常见于小儿外科的一种疾病，这种疾病有很特殊的表现。虽然表现症状一般都是呕吐、水电解质紊乱，幽门出现问题，在做检查的时候，彩超是金标准，当然现在有时候也配合上消化道造影，用于鉴别其它的诊断。但是彩超下的幽门肥厚性狭窄表现是比较特殊的。正常人的幽门环肌厚度不超过4mm，长度是18-20mm。但是生病孩子的幽门环肌会非常肥厚，大于4mm，同时幽门管也比较延长，幽门管延长超过20mm，所以造成B超下的双轨征，也就是黏膜和环肌肥厚，形成幽门管横切面就像铁轨一样的表现。同时幽门管延长蠕动比较差，实际上是幽门环肌肥厚以后，造成一种物理性的机械的不全梗阻，有的时候严重的患儿加上黏膜水肿，会造成幽门完全梗阻。

（新生儿）先天性幽门肥厚性狭窄，是小儿外科较常见的一种疾病，主要引起小孩呕吐。现在具体的病因不是太清楚，但主要是各种原因造成的幽门环肌肥厚，正常儿童的幽门环肌厚度是4mm以下，长度是18-20mm以内，如厚度超过4mm，或幽门管的长度超过20mm，就会引起胃内容物通过不畅，阻碍内容物从胃到小肠的运动，引起呕吐。引起呕吐发生的时间一般是在生后2-4周，呕吐时有胃内容物，以白色的奶液为主，呕吐发生比较剧烈，发生于进食、进奶半个小时以后，喷射性的呕吐，并且呕吐完小孩的食欲还是非常强，所以一边剧烈的呕吐，一边还有强烈的进食的欲望。进食奶液或进食以后，小孩发生呕吐，之后会引起一系列的病变。这种病变在临床上经常碰见，来的时候患者的电解质是以低钾、低氯、碱中毒的状态来就诊，需要立即住院，进行补液，补充电解质，纠正一般情况，等待手术。

先天性肠旋转不良这种疾病，一般认为是一种多基因、复杂、复合作用而形成的疾病。一般认为在胚胎发育过程中出现了停顿，或者异常而导致这种疾病。在胚胎12-18周中间，消化道是在腹壁外发育，腹壁也是从四周，侧壁、头壁和尾壁，四个壁聚合而成。在聚合之前，肠子是暴露在羊水当中，发育的过程中，配合完成，这种肠管在腹壁外边12-18周中间，是以逆时针的形式倒转着，然后纳入腹腔，四个壁再合在一块发育，在这个过程当中有某些基因受到疾病的干扰，发生了改变，就会形成这种疾病。一般认为跟父母的基因有相关性，但是并不是有直接的作用。这种疾病一般认为是比较复杂的，并不是单一的因素造成。

肠旋转不良分两种，一种是发生在新生儿期，以呕吐为主要症状的一种疾病，这种孩子除了发生呕吐，第二个需要注意的是大便是正常的。当然第二种婴幼儿型肠旋转不良，是间断呕吐，大便也是正常的。肠套叠主要是发生在半岁到两岁中间，季节交替过程中，小孩由病毒感染，而引起的阵发性哭闹、呕吐、果酱样大便，腹部腊肠样包块为主要表现的疾病。两种疾病都有发生呕吐重叠症状，但是在就诊的过程中，医生会很清楚的辨别开肠套叠这种疾病。肠旋转不良是需要手术纠正的，一般诊断为肠套叠，进行空气灌肠，空气灌肠整复成功以后，大多数孩子是可以避免手术的，如果肠套叠空气灌肠失败，整复未成功，就要进行手术。在手术过程中，一般就是把套入部的肠管复位，当然如果肠管有坏死，或者是有其它的病变，继发性的肠套叠，进行肠切肠吻合。肠旋转不良主要是进行的就是Ladd索带松解手术，两种疾病是不一样的。

先天性肥厚性幽门狭窄，是小儿外科一种常见的多发的疾病。如果宝宝呕吐，在医院就诊，最后确诊为幽门肥厚性狭窄，其实治疗是比较常规，有一整套的程序进行。首先就诊以后，会根据宝宝的脱水的状态，水电解质失衡的状态，营养不良的状态，进行调整，纠正脱水，纠正低钾、低氯、碱中毒，进行一系列术前评估，会及时的准备手术。但是因为这种频繁呕吐的患儿，一般很容易同时合并有误吸肺炎，所以在进行手术之前要适当的纠正，纠正完以后找合适的时间进行手术。这一整套治疗是比较可靠、常规、有序可查的，正常的治疗过程，家长不用担心。

新生儿肠旋转不良，进行的手术是叫Ladd索带松解肠旋转不良矫治术。这种手术在手术台操作的时候，第一步是把肠旋转不良，这种病理状态立即复位，避免肠坏死，恢复肠管的血运。第二步是在压迫十二指肠这个Ladd索带充分的松解。第三步是同时必须切除阑尾。一般情况下，认为肠旋转不良矫治术后，其实在肠功能恢复以后，即可以开始进行喂奶，但是有一部分孩子，因为毕竟把阑尾切除，打破了肠道完整性，有这么一个动作，所以适当的可以延后喂奶时间。一般认为手术后第二天肠功能恢复以后就可以进行喂奶，当然要根据每个患儿的不同情况。早期的禁食、禁奶，可以有效的防止肠粘连，促进肠功能的恢复。当然这个是有利有弊，不过目前做这种手术能量支持还是比较可靠的，所以喂奶的时间向后推一天，提前一天，差别不是特别大，家长朋友不用纠结这个问题。

一般情况认为发生肠扭转的病变基础是因为肠系膜比较游离，活动度比较大。第二步是因为腹腔容量比较小，如果肠管过度充气，发生感染或有些其它原因共同作用下，肠管发生扭转，扭转后不容易自我复位，所以，出现一系列的症状。通过保守治疗，胃肠减压，液体治疗，排气、排便灌肠如果不见好转，是需要手术治疗的。手术过程中一般是进行复位，但是有时候发生肠扭转是因为先天性的肠粘连索带造成的，索带松解，或者先天性的肠系膜裂孔发生，发生肠扭转。复位以后，一般情况下认为随着患儿的生长发育，不会再出现复发。但是因为毕竟是做过手术，患者有可能会发生粘连性的肠梗阻，发生粘连性的肠梗阻跟肠扭转，症状比较类似，都是以呕吐、肠梗阻为主要表现，有时候不容易鉴别。

肠旋转不良是小儿外科比较常见的一种疾病，病变基础是在胚胎期，肠管发育没有按照逆时针还纳入腹腔这个过程完成，从而出现了一部分以呕吐为主要临床表现的疾病。手术纠正完以后，食物通过胃、十二指肠球部、降部、水平部、升部到达小肠，就失去了正常的生理状态。正常吃过东西以后从胃到球部、降部、水平部、升部然后到达小肠，是从右到左，然后进入小肠这种顺序。但是患儿做过手术以后没办法，必须是从胃通过十二指肠四个部分直接到小肠，从而可以达到这种根治的目的。但是有一部分孩子术后会发生肠粘连，症状类似于术前症状。许多家长认为是不是手术没有达到根治的目的，实际上是这种疾病是可以根治的，但是有一小部分会发生并发症。

宝宝发生幽门狭窄，一般都是以幽门梗阻的形式来表现出来。患儿在生后2-4周出现呕吐，呕吐主要是在进奶半个小时到一个小时左右发生。这种呕吐是喷射性的呕吐，从口、鼻同时大量的奶液、奶汁喷出，喷出以后，患儿的精神状态稍差，但是食欲还是比较强烈。喷出的奶液不含胆汁，但是大量的奶液、胃酸呕吐以后会引起患儿的身体内水电解质紊乱，一般就会发生呕吐引起的脱水，水电解质紊乱，精神状态稍差。脱水以后来院就诊，一般检查就是低钾、低氯、碱中毒，中度以上的脱水，长期以往，患儿会发生进行性的营养不良。以前年轻的时候经常会碰见就诊晚的患儿，就会发生小老头的相貌，皮肤比较干瘪、脱水、电解质紊乱、营养不良。现在大家就诊的意识比较强，很难碰见这么严重的病人，但是并不见得就是这种病人就诊时间正确。有的时候家长认为孩子能吃、能拉，稍微呕吐一下，没有太在意，所以导致就诊的时间较晚。

肠旋转不良手术，这种手术名称叫Ladd索带松解肠旋转不良矫治术。这种手术是由国外引进，因为发病率比较高，发病率人数也比较多，所以这种手术难度系数不是特别大。这种手术有两种，一种是在腹腔镜微创下进行回旋矫治。第二种就是开放手术。 总之一句话就是它们的入路不一样，但是做法是一样的。第一，达到整部旋转不良的肠管要立即复位，恢复血运，避免肠坏死，这是第一步。 第二步叫Ladd索带，这个索带是十二指肠一个索带，把这个索带充分的松解来解除十二指肠梗阻。有一部分患儿在松解的过程当中会发生危险，因为他肠系膜是绕着肠系膜上动脉扭转，复位以后，有的时候会发生肠系膜的改变。 Ladd索带松解的过程当中，也会影响肠系膜，甚至有一部分会影响十二指肠的血供，但是熟练的手术操作和负责任小心谨慎的要求操作情况下，手术发生危险的几率不是太多，目前做这种手术也很成熟，可以放心的进行救治。