曲彦明

听神经瘤是后颅窝比较常见的颅内肿瘤，尤其在桥小脑角区，也是颅内最常见的神经鞘瘤。手术入路简单来讲分为三种： 1、侧方入路：是耳鼻喉科最常用方法，也叫做经迷路入路。但此种方式手术后患者听力肯定要丧失掉，所以一般适合术前听力已经丧失患者； 2、后方入路：神经外科最常用方法，叫做枕下乙状窦后入路，这种入路也是神经外科常规方法。这种手术入路对于肿瘤切除、听力和面神经功能保护，在临床上都可以达到较好效果； 3、上方入路：全称为颞枕开颅经颞下入路，进行听神经瘤切除。这种手术入路是和整个肿瘤长在内听道内，相对比较小，一般选择颞下入比较多。 所以不同入路有不同适应症和不同指征。

不同患者选择不同入路，对于每一个入路来讲，都有操作过程中需要密切注意的事情。实际上最主要是整个听神经瘤手术完成之后，患者听力功能可能会受到明显影响，就是听力保留不是手术最关键的关注点，实际上对于听神经瘤，术中最主要的要关注面神经保护。由于手术后患者一旦出现面瘫，对整个术后生活，包括社会自信心都有很大影响。所以在手术过程中，更主要的是要关注面神经保护。但由于普通群众对医学知识匮乏，就诊患者往往肿瘤体积都比较大，面神经功能术前可能就有一定影响，在切除过程中，这种神经和肿瘤分离难度相对较大。手术最主要的风险就是涉及到面神经功能影响，会导致患者术后面神经功能丧失。

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

脑内脊索瘤饮食西医医生来讲没有特别深的研究，如果需要营养支持，会专门请营养师过来指导患者术后营养指导。脊索瘤术后，因为脊索瘤长在斜坡区，手术是经口做，因为现在手术创伤比较小，手术后第2天就可以正常进流食或者半流食，直接可以经口进。有时开颅手术创伤会比较大或者手术后影响患者吞咽功能，这时候往往给患者留置胃管，进行胃肠营养，在进行胃肠营养同时也会加强静脉营养，主要目的是为增强患者自身营养条件，也就是增强抵抗力，能够促进术后恢复。对于脊索瘤，因为本身病变特点决定有时会影响吞咽功能，甚至手术后对进食可能有影响，实际上采取留置胃管或者加强胃肠营养和静脉营养等方法，改善患者营养条件。

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

颅咽管瘤几天未进食不单纯涉及颅咽管瘤患者，对于其它颅内病变影响患者进食都可涉及，颅咽管瘤本身还有自身特殊性。对于未进食患者要考虑是什么原因，有的患者是没法进食，颅咽管瘤患者可以引起脑积水，或者有高颅压症状，出现恶心、呕吐，不能吃东西，一吃进去东西就会恶心、呕吐比较明显。首先要查明没有办法进食的原因，把原因找到并解除后，才能够缓解症状。对于几天没有进食的患者，除寻找原因外，还要进行积极补液和营养支持治疗。对于颅咽管瘤患者不能进食的原因，在进行营养支持同时，还要注意进行激素补充，因为患者压迫垂体后也会影响患者整体激素水平，术前复查时，往往甲状腺素甚至皮质醇水平都比较低，所以在进行营养支持的同时，还要注意进行激素补充，这是几个方面需要同时注意。

颅咽管瘤是鞍区较常见肿瘤，主要发生在10多岁儿童和50-60岁老年人。这种肿瘤分为两种类型，一个是鳞状上皮型，一个是造釉细胞型，主要长在鞍区部位，有的在颅底靠近中心区域。手术方法也有两种类型，可以从上方开颅做手术，也可以使用微创手段，通过内镜经鼻方法做肿瘤手术，内镜经鼻手术，近两年发展比较快，有好多耳鼻喉科医生，甚至神经内、神经外科医生喜欢经鼻手术，因为创伤比较小，但实际上更多涉及术后复发问题。颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但复发率特别高，可以达到80%以上。所以对于这种疾病患者选择手术入路，最主要是看肿瘤生长方式怎么样，术中怎么样能够达到争取全切除，是选择手术入路的最基本原则。开颅手术并不是说创伤有多大，实际上开颅手术对于整个肿瘤切除率可以达到更好效果。

听神经瘤术后并发症主要有以下几种情况： 1、患者听力丧失：对于术前有听力的患者，听力保留只能达到30%左右； 2、面神经功能丧失：如果术前面神经功能正常，面神经解剖保留率可以达到95%以上，但是功能保留率只能达到90%左右。术后还有将近1/10患者，面神经功能会受到影响，这是听神经瘤术后最容易出现的并发症，也是术后密切关注的并发症； 3、其他并发症相对比少：比如术后患者出现脑脊液漏、颅内感染，甚至出现术区出血，但概率相对比较低。一旦出现术区出血，可能需要急诊清除血肿，这是术后相对较急、较重的并发症。患者术后出现脑脊液漏、颅内感染，可能早期需要进行引流、对症治疗、观察脑脊液漏恢复情况，对于颅内炎症需要在积极引流基础上进行抗炎治疗。

术后面瘫是所有听神经瘤手术中需要关注的重点，也是手术难点。因为听神经瘤是从前庭神经上长起来，前庭神经、听神经和面神经比邻在一起，也是肩并肩靠在一起。随着肿瘤生长除对听神经和前庭神经有影响外，最主要影响面神经，所以手术时，包括术前面神经已经受肿瘤明显压迫，功能已经有一定程度影响，在手术过程中要把肿瘤和神经仔细分离，对神经本身就是一种刺激，再加上肿瘤本身压迫，导致患者术后面神经功能会有一定程度影响。这种程度的影响实际上从远期来看，对患者整个生活质量有影响，因为面瘫对患者社会自信心会有很大影响。如果患者做手术之前从事像教师甚至有一些歌唱、表演行业，有可能一旦出现面瘫，就会改变整个后半生生活轨迹，对于神经外科医生而言，术中保护好面神经非常重要。

好多家长会担心，假设父母有这种疾病，对孩子会不会有影响。实际上从循证医学证据来讲，现在没有确切证据讲听神经瘤对胎儿有什么具体影响，但是也有一些个别情况，但有一种疾病，叫做神经纤维瘤病，神经纤维瘤病Ⅱ型主要特点就是患者会出现一侧甚至双侧听神经瘤。因为神经纤维瘤病Ⅱ型属于常染色体显性遗传病，也就是对子女来讲有50%患病率。所以一旦父母发现是这种神经纤维瘤病Ⅱ型引起的听神经瘤，孩子就有50%患病可能。对于这种类型，孩子以后要密切观察，一旦早期出现听力下降，有可能需要进行影像学检查确定，甚至排除有没有神经纤维瘤病。现在还有更先进的手段，如进行基因筛查，甚至在胚胎时期就可以进行基因筛查，因为这种神经纤维瘤病的发病基因已经非常明确。所以，其他散发听神经瘤对孩子不会有太大影响。