张泽伟

卵圆孔是胎儿发育必需的生命通道。胎盘含氧量较高的血液经过胎儿的下腔静脉进入右心房，然后有一部分经过卵圆孔进入左心房、左心室，进入升主动脉、大脑和上肢，以此提供胎儿大脑和全身发育所需要的氧气与营养物质。随着孩子出生后第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆孔未闭及动脉导管未闭都会逐渐关闭。关闭的机制为卵圆孔瓣就向右移位，压在卵圆窝的边缘上，形成了功能性的关闭，随着时间的推移，解剖上也完全关闭。 因此孩子出生以后存在3-5mm的卵圆孔未闭时家长不必过分紧张，定期观察、定期进行心超复查即可。多数孩子的卵圆孔未闭在1周岁以内会逐渐变小或关闭。极少数孩子的卵圆孔会终生保持开放而不闭合，但不会对血流动力学产生太大影响。综上，婴儿时期的卵圆孔未闭属于正常生理现象，不属于先天性心脏病，一般不需要进行任何手术。

儿童房间隔缺损封堵术后一般休息1周即可，因为该手术采用微创的方法，第2天即可下床活动。房间隔缺损封堵术后应关注穿刺点是否存在出血的情况，同时还应关注孩子下肢的血运情况，上述护理完成后，孩子第2天下床活动时只会有轻微的皮肤牵涉痛，1周以后疼痛基本消失。 房间隔缺损的封堵主要采用封堵器，封堵器多为镍钛合金编制的双盘伞结构，进入人体封堵房缺以后不会对人体产生明显影响，但患者需要口服阿司匹林等药物以防止血液产生凝块，一般需术后持续使用3-6个月。一段时间后封堵器表面会被血管内皮细胞覆盖，此后便不会再影响身体机能。

房间隔缺损属于先天性心脏结构畸形。心脏房间隔缺损在胎儿时期被称为卵圆孔，是胎儿循环的必经通道。胎儿出生之后，5mm以下的小型房间隔缺损属于生理性缺损，90%以上的孩子会在出生后1周岁以内自然关闭，1周岁以后缺损关闭的机会减少，甚至可能永不关闭。因此3-4岁仍存在缺损的孩子需要进行进一步观察，并进行微创治疗。 上腔静脉、下腔静脉回流的血液会进入心脏右心房，然后经过三尖瓣进入右心室。孩子出生后，房间隔常存在缺损，即卵圆孔未闭，多数＞5mm的卵圆孔不会自然关闭，会逐渐变大，即房间隔缺损。

新生儿房间隔缺损很少进行手术，因为孩子较小，临床表现并不明显，但情况特殊的患者也可能进行手术，术后护理应注意以下方面： 1、加强心脏功能和肺功能的监测； 2、测定24小时内液体出入量，进量不宜过多，同时出量也不宜过多，否则容易造成血容量不足或电解质紊乱； 3、孩子年龄较小，抵抗力相对较弱，建议使用抗菌素，以预防感染； 4、饮食方面：孩子体重较轻，奶摄入过多会加重心脏负担，因此建议少量多餐，不可过饱，更不可暴饮暴食，以免加重心脏负担； 5、患者房间应该清洁干净、温暖舒适、定期开窗通风换气、床铺清洁舒适； 6、患儿出汗多时应勤换内衣，以防止皮肤感染，出院后应减少前往公共场所的次数，避免交叉感染。

房缺自愈的特征为心脏彩超检查提示房间隔完整，同时没有左向右的血液分流，且孩子生长发育正常、活动耐力增加、呼吸道感染减少等。出生后小于5mm的房间隔缺损属于生理性现象，为胎儿出生以后循环通道的过渡阶段，为卵圆孔未闭，此时孩子分流面积较小，自愈可能性相对较大。 少数5-8mm的缺损有自然闭合的可能，但多数患者因缺口过大不能自愈，因此需要进行严密随访和定期心超复查。大于8mm的房间隔缺损基本不会自愈，需要手术修补或内科、外科的微创介入治疗。

小儿房间隔缺损的自愈没有特殊方法或药物。较小的房间隔缺损为生理性的卵圆孔未闭，孩子出生以后因血液循环模式的改变，左心系统血容量增多，左房压大于右房压，因此卵圆孔会逐渐向右移位并形成功能性关闭，最后形成解剖性关闭。当卵圆孔功能性关闭后，超声检查则不能观察到左向右的分流，同时随着年龄的增长，房缺会从功能性关闭变为解剖性关闭，该过程需要1-3年。卵圆孔关闭以后，建议定期随访观察，复查心脏彩超来确认房缺是否自愈。 房间隔缺损一旦自愈，孩子的身体状态会比以往更好，表现为感冒次数减少、活动耐力增加、体重增加。当孩子状态优于过去时，则可通过心脏彩超确认是否有解剖性关闭。

心脏卵圆孔未闭指宝宝出生后心脏房间隔存在缺损，存在左向右的分流。卵圆孔在胎儿循环时就存在，为右心静脉血进入左心房的通道。卵圆孔的大小因人而异，有的5-6mm，有的7-8mm，有的可能仅有3-4mm。多数卵圆孔在出生后会逐渐缩小，由胎儿循环逐渐过渡为成人循环。90%以上的孩子1周岁后卵圆孔会自然关闭，部分孩子1周岁后仍会存在卵圆孔未闭，但较小的缺损对孩子影响不大。 另外，家长应关注卵圆孔的发展，长时间不关闭会对人体产生负面影响，如脂肪栓、血栓通过右向左的分流进入左心以后，可能会导致组织、结构的堵塞。

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。