张泽伟

儿童房间隔缺损封堵术后一般休息1周即可，因为该手术采用微创的方法，第2天即可下床活动。房间隔缺损封堵术后应关注穿刺点是否存在出血的情况，同时还应关注孩子下肢的血运情况，上述护理完成后，孩子第2天下床活动时只会有轻微的皮肤牵涉痛，1周以后疼痛基本消失。 房间隔缺损的封堵主要采用封堵器，封堵器多为镍钛合金编制的双盘伞结构，进入人体封堵房缺以后不会对人体产生明显影响，但患者需要口服阿司匹林等药物以防止血液产生凝块，一般需术后持续使用3-6个月。一段时间后封堵器表面会被血管内皮细胞覆盖，此后便不会再影响身体机能。

卵圆孔是胎儿发育必需的生命通道。胎盘含氧量较高的血液经过胎儿的下腔静脉进入右心房，然后有一部分经过卵圆孔进入左心房、左心室，进入升主动脉、大脑和上肢，以此提供胎儿大脑和全身发育所需要的氧气与营养物质。随着孩子出生后第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆孔未闭及动脉导管未闭都会逐渐关闭。关闭的机制为卵圆孔瓣就向右移位，压在卵圆窝的边缘上，形成了功能性的关闭，随着时间的推移，解剖上也完全关闭。 因此孩子出生以后存在3-5mm的卵圆孔未闭时家长不必过分紧张，定期观察、定期进行心超复查即可。多数孩子的卵圆孔未闭在1周岁以内会逐渐变小或关闭。极少数孩子的卵圆孔会终生保持开放而不闭合，但不会对血流动力学产生太大影响。综上，婴儿时期的卵圆孔未闭属于正常生理现象，不属于先天性心脏病，一般不需要进行任何手术。

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

肺动脉瓣狭窄的治疗方案包括以下两种： 1、在心内科DSA下面经股静脉心导管进行肺瓣的球囊扩张，该方法的优点为微创，通过心导管介入，不需要进行开胸手术，不会留瘢痕。此外，该方法具有可重复性，即一次手术后仍有残余狭窄，一段时间后可再进行一次扩张，随着年龄增大也会有所扩张，逐渐达到正常大小的开放； 2、在外科的体外循环下，通过手术打开肺动脉，医生看到肺动脉瓣狭窄后用刀片将两个瓣膜的交界区粘连的部位切开，开口大小取决于患者的年龄和体重。 另外，不是所有的肺动脉瓣狭窄都需要进行手术扩张，只有压差＞50mmHg时才考虑进行导管扩张或外科手术扩张。压差低于30mmHg的孩子属于轻度狭窄，建议随访观察，无需采取手术处理或球囊扩张。目前而言，只有内科扩张效果不理想或失败的患者才进行外科手术。

出生以后10mm的房间隔缺损属于严重现象，但房间隔缺损会随着孩子年龄、体重的增加而增大。继发孔房间隔缺损为先天性心脏病中最常见的类型之一，多数属于单孔型，少数为多孔型，其中整个房间隔缺损的情况称为单心房。 一般情况下，房间隔缺损的临床表现较轻微，心脏杂音也相对较小，患者常因反复呼吸道感染就诊，多数患者在学龄前或在小学学龄期通过健康体检发现心脏杂音。目前，随着医学影像检查的进展，患者可以通过心脏彩超明确房间隔缺损的存在和大小，其中＜5mm的缺损建议随访观察，因为＜5mm的卵圆孔未闭常在1周岁以后自然闭合。但对于2-3岁卵圆孔仍未闭合的患者，建议在3岁以后通过股静脉进行伞片封堵。缺损5-8mm的患者应密切观察，因为闭合的机会相对较少。缺损＞10mm的孩子建议选择手术治疗，以避免出现临床症状，如呼吸急促、活动耐力下降、生长发育落后、呼吸道反复感染等，如果不及时治疗，则会严重影响心脏发育，导致心功能不全。

房间隔缺损属于先天性心脏结构畸形。心脏房间隔缺损在胎儿时期被称为卵圆孔，是胎儿循环的必经通道。胎儿出生之后，5mm以下的小型房间隔缺损属于生理性缺损，90%以上的孩子会在出生后1周岁以内自然关闭，1周岁以后缺损关闭的机会减少，甚至可能永不关闭。因此3-4岁仍存在缺损的孩子需要进行进一步观察，并进行微创治疗。 上腔静脉、下腔静脉回流的血液会进入心脏右心房，然后经过三尖瓣进入右心室。孩子出生后，房间隔常存在缺损，即卵圆孔未闭，多数＞5mm的卵圆孔不会自然关闭，会逐渐变大，即房间隔缺损。

房间隔缺损的介入手术属于微创手段，不存在开胸，也没有瘢痕，只是在股静脉进行穿刺，通过心导管进入血管、心脏，用伞片进行封堵，因此恢复相对较快，一般术后第2天即可下床活动。该手术为全麻手术，因此术后第1天需给予麻醉后护理，手术后卧床休息12小时即可恢复正常的起居生活。但在术后几小时内有以下注意事项： 1、观察股静脉穿刺点是否存在渗血，因股静脉止血常采用压迫止血，即使用纱布盖住穿刺点后用绑带将其捆紧，如果存在渗血，需及时进行处理； 2、由于穿刺点需加压包扎，因此家长还应关注孩子肢体远端的血运情况，如果远端肢体颜色变紫，则应及时放松绑带，以恢复正常的血液循环。

新生儿房间隔缺损的术后并发症主要如下： 1、外科手术首先考虑残余分流； 2、在房间隔缺损修补过程中可能存在传导系统的损伤，从而导致患者心跳减慢或异常； 3、房间隔缺损修补时与左房相通，修补完成后应充分排气，否则左房内残余气栓或血栓会对大脑造成损伤； 4、室上性心律失常：部分患儿术后会出现房性早搏、室上性心动过速； 5、患者心包存在迟发性积液； 6、伤口愈合时发生感染。 上述并发症在手术后均有发生的可能，但在技术成熟的大型心血管外科中心，随着术后监护、围手术期管理、体外循环管理、麻醉管理的逐渐完善以及外科手术技术的提高，手术成功率总体较高。

房间隔缺损的听诊特点有包括以下三方面： 1、在胸骨左缘第二肋间听到收缩期杂音：收缩期杂音的产生机理为房间隔缺损患者存在由左向右的分流，从而导致右心血流量增多，血液经过相对狭窄的肺动脉瓣时就会导致杂音。房间隔缺损＜5mm的患者杂音不明显，5mm以上房间隔缺损杂音相对清楚。另外，多数孩子的房缺不伴有震颤； 2、第二心音亢进伴固定分裂：主要为房间隔缺损导致右心血容量增多，心脏收缩期喷射血流的时间延长、肺动脉瓣关闭时间落后于主动脉瓣，最终形成不受呼吸影响的第二心音分裂； 3、三尖瓣区舒张期杂音：产生机理为房间隔缺损的患者存在左向右的分流，血流量增多较明显时，血液经过三尖瓣会形成相对性狭窄，此时在胸骨左缘三四肋间可听到舒张期杂音。