张乐萍

其实现在治疗白血病，达到治愈衡量的标准按照五年的无病生存计算，如果是急性白血病，现在化疗根据不同类型采取相应的疗程。急性淋巴细胞白血病在儿童最为常见，从诱导缓解开始，一直到巩固强化，最后到维持治疗是2.5-3年的疗程。 完成治疗之后，还需要不断监测微小残留白血病，从而预测其是否复发。因为所有的肿瘤面临的问题在于最后的复发。按五年生存率而言，儿童白血病的治愈率70%-80%以上，也就是说70%-80%的患者五年之内没有复发。慢性白血病又有慢性的治疗手段，如果用靶向药，目前有的不需要终身服用，也在试图在用靶向药的同时，考虑应用更好的药物，即考虑可以让有些患者停药。这些都在不断地研发、完善，新的治疗手段也在不断出现，所以治疗方式在不断地优化。

对于儿童白血病，现在最经典的治愈手段还是化疗，大部分急性白血病，如急性淋巴细胞白血病，化疗治愈率已经达到80%。化疗虽不是最完美的治疗，有毒性存在，但现在在逐渐优化化疗方案。使用最好、最敏感的药物，尽量降低化疗毒副作用。为此临床是分成不同危险度，叫分层治疗。有些患儿类型比较好，对化疗比较敏感，可能用药比较少，强度不大，总体毒副作用小。 而对于耐药的患者，可能才会筛出这部分患者增加化疗剂量杀伤肿瘤。如果耐药则会寻求其它办法，如免疫治疗、造血干细胞移植这类治疗。所以是要根据患者不同情况选择治疗，但是目前还没有到能够取消化疗的程度。慢性髓性白血病已经属于无化疗，只需要靶向治疗。当然，靶向治疗无作用时还是需要造血干细胞移植。

儿童白血病大的分类是分急性和慢性，慢性占比与成人相比较少，只占约3%-5%，大部分是急性。急性又分急性淋巴细胞白血病，在整个急性白血病里占比较高，占70%-80%，治愈率也比较高，急性淋巴细胞白血病大的分类又分急性的T淋巴细胞白血病和B淋巴细胞白血病。急性髓性白血病现在按形态学分M1-M7，相当于有七种类型。其中最有价值的，治愈率最高的是急性早幼粒细胞白血病，过去称为M3型。 除了以上类型之外，实际儿童还有相对比较特殊的类型，如儿童幼年型慢粒粒细胞单核细胞性白血病，比例虽然少，但也有患者发病。同时此类肿瘤称为白血病前期，属于骨髓增殖性疾病，类似骨髓增生异常综合征，叫MDS，还有MPN骨髓增殖性疾病，比如骨髓纤维化、慢粒的非典型类型属于骨髓增殖性疾病，其也属于白血病的类型，但于儿童发生相对较少。

儿童白血病由于原因不太明确，类似于其他肿瘤疾病，预防强调的主要是少接触装修污染、防腐剂这一类污染以及食品污染。此外，还与一些特殊的遗传基因有关，若家里有肿瘤患者，可能要更加注意，不让外界的因素影响到自身健康。 射线的致癌作用非常明确，而高度紧张、焦虑、睡眠不佳，还有营养方面的问题也会有影响。保持最均衡的营养状态和最好的健康状态，其免疫力更好，不容易患有此类肿瘤性的疾病。其实儿童与成年人类似，预防肿瘤就需要良好的心态，并且需要有健康的生活方式。

因为对白血病的认识也在不断地修正，以靶向治疗为例，对于慢性粒细胞白血病的治疗而言，若不治疗最终必然会急变，如果不做造血干细胞移植，几乎不能治愈。但是自从伊马替尼这类的靶向药物被发现以后，其变成慢性病。 所以治疗需要根据分类和分型，根据患者具体情况治疗。如果有合适的靶向药，可能用靶向药，但大部分急性白血病，无论是急淋、急性髓性白血病，都是联合化疗，不是某一种药物就能够把白血病清除干净，需要联合各种药物，尽可能清除白血病细胞。同时现在除一些靶向治疗之外，还有免疫治疗，如单克隆抗体、CAR-T。CAR-T既属于基因治疗，又属于免疫治疗，还属于细胞治疗的范畴。此外，造血干细胞移植也可用于治疗白血病。

儿童白血病的好发年龄是3-5岁，但是整个小儿阶段，到18岁之间相对还是好发的年龄段。因为在此年龄阶段，尤其是3-5岁，淋巴系统正是发育阶段，所以当有外界射线、污染、病毒，包括EB病毒，干扰正常的细胞发育以后，容易发生恶变。 最常见的是急性淋巴细胞性白血病，其在整个儿童急性白血病里占比也比较高，占70%-80%，剩下的包括急性髓系白血病、慢性白血病，相对发病年龄并不明确。有一种特殊类型，即幼年型慢性粒细胞单核细胞性白血病，在4岁以下容易发病。其它类型与成人相比，急性髓细胞白血病发病率更低。

现在发现白血病与遗传因素有关，类似于其他癌症，存在肿瘤易感基因，包括最公认的TP53基因，还有其它的基因。研究发现具有此类基因的家族，肿瘤发病率高。在特定年龄，如儿童时期可能表现出白血病。也有的患者的父亲，可能青春期患过骨肿瘤，曾经做化疗手术之后治愈，但携带TP53基因突变，其孩子患白血病，也测出有TP53基因，所以认为两者之间有关联性。 但是现在并不认为白血病是遗传性疾病，类似高血压、糖尿病，其也都存在家族的易感基因，只是不见得一定发病，一定有外界诱因，包括环境污染、射线等特殊原因导致，甚至也发现孩子过分焦虑、紧张，包括父母离异，对孩子的发病可能也有影响，对此也在进行这方面的调查。

儿童白血病化疗实际上还是按照历年的经典治疗方法进行，包括诱导缓解治疗、巩固和强化治疗以及维持治疗。前期因为肿瘤细胞多，需要逐步地使用强化药，把肿瘤细胞尽可能杀灭到最低水平。现在有微小残留白血病检测手段，也就是通过检测手段能够从10万个细胞里发现一个肿瘤细胞。理论上如果监测不到白血病细胞，认为治疗比较理想。通过经典治疗，目前采用的化疗方案总体而言前半部分是诱导、巩固强化，需要8-10个月。后续治疗主要是维持治疗，维持治疗加上前面的治疗一般要2.5-3年，总体治愈率还是比较高。 此外，各个阶段的治疗都非常重要，曾经有协作组以期维持减少治疗，但事实上效果较差。所以现在经典的治疗还是根据危险度分层，如果为高危，即非常耐药型，通过微小残留病监测治疗不满意，治疗以后瘤细胞还是很多。这样的患者可能需要尽早地采取造血干细胞移植治疗。有些检测可以用靶向药物，可能要及早加用靶向药物。所以现在的治疗不仅是分层治疗，更多的可能是个体化治疗，根据患者具体情况找到适合的方案。

儿童白血病从体检发现还是有些难度，一般患者不容易接受体检时进行骨穿，但是也确实有双胞胎中较大的一个患有白血病，其同卵双胞胎的发病率会比较高。另一个孩子做血常规检查、普通超声波检查，但当时不同意做骨髓检查，半年以后很不幸也患有同样基因类型的白血病。 所以有些高危人群需要非常警惕，也就是有任何可疑迹象，可能需要做相应检查，最敏感的检查是骨髓检查。因为急性B淋巴细胞白血病最为常见，血里已经出现表现提示相对已经比较晚，所以这样的患者可能有必要做骨髓检查。而且现在儿童骨髓穿刺检查是做胸骨穿刺，穿刺针类似于抽血的针，只取一滴滴在骨髓涂片上。如果有幼稚细胞，诊断较为容易。所以还是建议在高度怀疑的时候，需要做检查还是要尽量进行。

儿童白血病治愈后与正常人没有太大区别，患者，生活质量也不错。现在所有的肿瘤都是把五年无病生存作为治愈，因为患者患肿瘤以后，很难一直跟踪到患者最后。发达国家可能按十年来计算治愈率，但因为五年以后如果患者能生存，中间没有复发，其再复发的概率低于5%，也认为至少95%的患者得到治愈。 所以虽然不用治愈这个名词，但默认所有肿瘤都是按五年以上无病生存作为衡量标准，事实上也是儿童白血病的治愈标准，治愈以后患者结婚、上学、生孩子都没有问题。现有的治疗，尽量避免由于放疗导致第二肿瘤，尽可能规避短期、长期毒副作用。