孙琦

临床常见的室间隔缺损类型，是按照室间隔缺损在整个室间隔分布位置而定的。有非常多的分类方式，在心脏中心常见的临床分型主要是以下几类： 1、发病率占到室缺的50%以上，这类称为膜周型室缺，这类室缺是位于主动脉瓣下，也靠近三尖瓣的瓣下； 2、大动脉下方的室缺，最常见为肺动脉瓣下室缺。部分医院超声当中，可能会描述为嵴上型室缺，所以家长看到报告的时候，也要了解嵴上型室缺实际上跟肺动脉瓣下室缺是相同位置的； 3、肌部室缺，位于室间隔肌部； 4、因为大动脉和心室旋转对位不良，发生的室缺，叫对位不良型室缺。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

法洛四联症的根治手术以后，需要关心的问题有以下几类： 1、存不存在心室水平的残余分流； 2、存不存在残余梗阻； 3、如果没有心内分流、没有残余梗阻，是不是跟正常人完全一样。 这是很多法洛氏四联症根治手术以后，家长非常关心的问题。但因为没有肺动脉瓣的保护作用，会发生长期、持久的肺动脉瓣反流。所以这类孩子右心室的功能情况跟正常人是有不同的。比如剧烈体育运动、长时间剧烈体育锻炼，以及类似于游泳、潜水的憋气，会导致肺动脉压力增高的活动，还是会反复、长期对患儿右心室功能造成一定的影响。所以并不是法洛四联症根治手术以后，就可以不做限制的进行任何剧烈运动。另外，法洛四联症因为存在一定程度的肺动脉瓣反流，会导致一定的杂音。所以这类孩子其实在以后的体检，或者医院就医的过程当中，医生听诊有杂音的存在。杂音并不代表法洛四联症根治手术的失败，是法四根治手术以后，比较常见的情况。所以家长对该情况要有一定的了解。

室间隔缺损导致的症状跟室缺大小直接相关。如果室缺的直径比较小，所导致的心内分流量不大，可能并没有明显的临床症状。如果分流量比较大，临床上称为非限制性室缺，直径超过5mm，或者超过主动脉瓣直径的一半。非常大直径的室缺会导致心内大量的分流，会造成一系列的临床症状。包括左心室向主动脉输送血量下降引起的生长发育迟缓；右心室肺动脉血流量增加造成的肺部充血所导致的症状；还有因为大分流导致的心功能变差、心脏扩张、左房压力增高，肺部血液回流出现障碍、肺部淤血，造成的呼吸急促症状。所以室间隔缺损是否会引起明显的临床症状，是跟室缺大小有非常大的关系。室缺的大小评估目前经过无创超声检查，能够非常清楚的了解室缺大小以及室缺的具体位置。

在外科手术过程当中，修补室间隔缺损的时候，通常要使用到补片。因为对于直径比较大的室缺，如果采用直接缝合的方式，在心脏跳动的情况下，特别是婴幼儿、比较小的孩子，因为张力比较高，容易发生撕脱。所以室间隔补片的使用，是起到减张的作用。在手术当中能够使用到的、可以用于室间隔缺损修补的材料，也是多种多样的。包括Dacron补片、Gore-tex补片、牛心包补片。使用较多的还是用戊二醛固定过的自体心包。因为属于自体组织，所以，比较少会引起心脏异物排斥反应。所以自体的心包补片固定以后，去修补室缺是目前使用最多的室缺修补材料。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。

室间隔缺损的处理，在临床当中也是多样化的。在医疗中心可以看到室间隔缺损通过介入方式，用封堵器将室缺进行封堵，这类微创手术方式可以完成部分室缺的处理。外科最常用的室间隔缺损的处理方式，是用补片修补。因为室间隔缺损位于心脏内部，所以，在手术开始的时候，必须先通过动脉静脉插管，建立体外循环通路。当体外循环机器全速运转之后，会把心脏停跳，根据室缺的不同部位，采取右心房切口或者肺动脉切口进入心脏，直视下用自体心包补片，完成室缺的修补过程。修复室缺的材料也不尽相同，最早的时候，采用Dacron补片。包括其它中心也有用Gore-tex补片，或者用牛心包补片，还有自体心包补片，通过戊二醛固定以后，修补在室缺部位，通过一圈的连续缝合关闭室缺。

法洛四联症根治手术以后，由于大多数的孩子手术之前，存在比较严重的肺动脉瓣发育不良。所以在手术过程当中，需要把瓣环剪开、扩大，手术以后可能会存在肺动脉瓣的反流。在生活当中，长期反复的肺动脉瓣反流，会造成右心室容量负荷的增加。一定要减少会造成肺动脉压力增高的活动，如进行剧烈的体育运动，进行剧烈的体力劳动，或者屏气等可以导致肺动脉压力增高的情况。如果发生在极端情况下，有可能导致大量的肺血通过没有保护的肺动脉瓣倒流到右心室，甚至会导致急性右心衰。所以不能够进行屏气或者剧烈的无氧运动。

法洛四联症的根治手术与房间隔缺损或者室间隔缺损、动脉导管未闭手术有非常大的不同。法洛四联症的手术风险是因为解剖畸形的复杂程度，而且法洛四联症的根治手术所谓的根治，和室缺、房缺的根治不是同一概念。因为法洛四联症的根治手术当中，包含了室间隔缺损的修补，还包括右心室流出道肌肉挖除和疏通，以及肺动脉的扩大。另外，是自体肺动脉瓣环发育的大小。如果自身肺动脉瓣发育比较小，需要通过跨瓣切口在前方用补片进行充分的扩大，涉及到肺动脉瓣的保留问题。如果肺动脉瓣环偏小，需要使用常规的跨瓣环补片去扩大，在手术之后是存在肺动脉瓣反流。所以，法洛四联症的根治手术会造成肺动脉瓣反流，会造成远期对右心室功能的影响，并不是彻底根治性手术。一部分孩子在中年期之后，或者成年以后，逐渐发生右心功能不全的表现，甚至要再次手术进行干预。

室缺是位于左右两个心室中间的缺损，导致从左室向压力比较低的右心室分流。所以是否存在肺动脉高压，取决于分流量的大小。因为肺动脉跟右心室是连接，所有通过异常的室间隔缺损向右室分流的血液，都要经过肺动脉输送到肺。所以当血流量非常大，就会引起肺动脉压力增高，临床称为肺动脉高压。但是否存在肺动脉高压取决于室缺大小。如果室缺比较大，通过室间隔，从左室往右室分流的血流比较多，进入肺动脉的血量自然会增大，会导致临床上所谓的肺动脉高压。是否存在肺动脉高压对于孩子后续需要进行的手术，包括手术以后的康复，是有非常大的不同。因为肺动脉压力增高以后，会导致肺血管顺应性发生变化，甚至有极端的孩子在手术以后，即便将室缺修补，仍然会出现反复的肺动脉压力增高，甚至出现临床上称为肺动脉高压危象的非常危急的情况。