夏李明

软骨肉瘤的恶性程度基于以下几个方面： 1、组织学亚型：共分七种类型，恶性程度高的主要包括间叶型、去分化型和高级别软组织肉瘤，另外四种恶性程度相对较低； 2、分化程度：分为高分化、中分化、低分化。肿瘤细胞与正常细胞形态不同，形态离正常细胞越远分化程度越低，与正常细胞越接近分化程度越高； 3、解剖部位：软骨肉瘤常长在骨盆、脊柱等位置。如果位于骨盆中髂骨位置，容易进行根治性切除。靠近髋臼、骶骨位置，解剖关系较为杂，周围血管、神经、脏器丰富。因肢体功能非常重要，不可发生损伤，常导致切除不净，也是造成复发的一个因素。

骨盆是人体重要的结构，解剖复杂，是衔接上肢、下肢的部位。并且由于髋关节的存在，骨盆肿瘤手术技术要求高、风险大、并发症多，如术中大出血、邻近脏器损伤，术后出现切口感染、肠瘘、尿瘘，肢体功能障碍、大小便功能障碍、深静脉血栓形成。 此外，骨盆肿瘤切除后部分位置需要重建，会出现假体松动、假体断裂，甚至肿瘤复发。骨盆肿瘤需要到专科医院仔细检查，进行充分的术前准备、制定详细的治疗计划。

软骨肉瘤为骨肿瘤的一个类型，是来源于间叶组织，表现为软骨组织分化的一种肉瘤。骨盆、椎体等为常见的发生部位，成年人较为多见。根据软骨肉瘤的分型与解剖部位，通常治愈率如下： 1、软骨肉瘤分为多种亚型，相对预后较好的有周围型软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、黏液型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤，治愈率较高。恶性程度较高的有间叶型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、高级别中心型软骨肉瘤，治愈率较低； 2、软骨肉瘤治愈率还取决于解剖部位，如肋骨软骨肉瘤，可以做根治性切除、扩大切除，手术方便，功能损伤较小，治愈率较高。骨盆软骨肉瘤解剖部位相对复杂，手术切除难度大，切除后可造成畸形，功能损失严重，复发率较高，治愈率较低。

软骨肉瘤分多种类型，如常见的黏液型软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤，恶性程度较低。恶性度较高的有间叶型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、高级别中央型软骨肉瘤。间叶型软骨肉瘤总体预后较差，属于严重恶性骨肿瘤。 间叶型软骨肉瘤属于软骨肉瘤中少见的类型，恶性程度较高，好发于青少年。治疗以手术为主，广泛或者根治性切除为较好的治疗手段，放化疗是肿瘤的辅助治疗手段，效果不确切。建议出现症状者早期检查、早期发现，及时进行根治性手术。

骨恶性纤维组织细胞瘤是一种比较少见的骨恶性肿瘤，是来源于原始间叶细胞的骨肿瘤，是组织细胞和成纤维细胞组成的高级别恶性肿瘤。 骨恶性纤维组织细胞瘤影像学表现为偏心性骨破坏，X光片可见斑片状、虫蚀样、溶骨样骨破坏。肿瘤将骨皮质破坏后向外形成软组织肿块，伴局部皮温升高等。当骨破坏达到一定程度时则不能承重，一定的应力作用下或动作下会发生病理性骨折。

软骨瘤是发生在骨骼的常见良性骨肿瘤，好发于四肢短管状骨等。皮肤软骨瘤属于软组织软骨瘤，临床较为少见。皮肤软骨瘤多见于成年男性，好发于手足的软组织内，生长比较缓慢，患者经常以触及肿物前来就诊。若肿物靠近关节位置，活动时可有酸胀、不适感，但无明显症状。 皮肤软骨瘤通常建议手术切除，切除肿块进行病理检查，可明确病理诊断。如果确诊为软骨瘤，整体治疗效果相对较好，术后定期复查即可。

骨化性纤维瘤是临床常见的良性成纤维细胞型肿瘤，好发于10-20岁的青少年，多见于下肢长骨、颅骨等部位。骨化性纤维瘤的治疗主要为手术切除，切除后再进行植骨，恢复骨承重作用，临床植骨分为异体骨植骨、自体骨植骨。 由于骨化性纤维瘤是良性疾病，一般青少年取自体骨植骨，若为儿童建议严密观察下尽量延缓手术。待生长发育期过后，肿瘤比较成熟再决定手术或者手术方式。

良性骨肿瘤是较为宽泛的概念，常见有骨软骨瘤、软骨瘤、骨化性纤维瘤，还有一些瘤样病变，如骨囊肿、交界性的骨巨等多种类型。良性骨肿瘤如骨化性纤维瘤，需要刮除后植骨。 若出现瘤样病变，如骨囊肿等，肿瘤切除以后还需加固，可进行植骨或在骨外添加钢板等。因为骨是密闭的空间，有承重功能，囊肿生长到一定程度会造成骨受压能力下降，导致疼痛，严重时可造成病理性骨折。

肋骨是胸廓的一部分，肋骨肿瘤分为原发性肋骨肿瘤、转移性或继发性肋骨肿瘤。原发性肋骨肿瘤较少见，如良性的骨软骨瘤、骨巨细胞瘤。恶性骨髓瘤、软骨肉瘤较为多见，但是临床更多的是继发性或转移性恶性肿瘤。 良性病变整体预后较好，一般可以达到根治性治疗。恶性病变相对预后较差，其中软骨肉瘤预后相对较好，而骨髓瘤不仅为单发，往往是多发的骨髓瘤。尤其转移性肋骨肿瘤，预后更差。具体情况取决于原发肿瘤类型，且原发肿瘤没有有效的治疗手段。

多发性软骨瘤可为单纯性多发性软骨瘤，多见长骨干骺端外生性肿块，可引起局部不适症状，并且恶变率相较于单发性软骨瘤更高。多发性软骨瘤也可为先天性综合征的一种表现，如奥利埃病为多发性软骨瘤伴有不同程度的骨骼畸形；Maffucci综合征是多发性软骨瘤伴有多发性血管瘤，危害主要有以下三个方面： 1、软骨瘤本身引起的症状，如疼痛、肿胀、病理性骨折； 2、综合征伴有的症状，如骨骼畸形、软组织血管瘤的症状； 3、可能导致软骨瘤发生恶变。 多发性软骨瘤患者应注意关注骨骼、软组织改变，以及是否形成恶变等方面。