高文

红细胞、血红蛋白数值增加的原因很复杂，分为原发性和继发性。所谓继发性增多，比如居住在青藏高原由于空气稀薄，代偿性红细胞和血红蛋白增加，以适应当地稀薄的空气；很多慢性病也会导致红细胞、血红蛋白增多，比如慢性呼吸道疾病，如COPD，患者由于低氧会出现代偿性红细胞和血红蛋白增加。 部分患者属于原发性红细胞和血红蛋白增加，即所谓真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤范畴，需要做详细检查，通过血常规、骨穿检查、基因检测得到确诊。对于真性红细胞增多症的患者，最大的风险是血栓，部分患者后期会转化为其它疾病，比如转化为白血病，患者可以采取化学治疗。

白血病患者可以出现血小板下降，可以导致出血，表现为鼻衄(鼻出血)、月经过多、牙出血、便血、尿血。但宝宝鼻出血绝大多数情况下都不是白血病，要确诊白血病必须外周血检查看到大量原始细胞，还需要进行骨穿检查。 大部分孩子的鼻衄可能是鼻子局部原因导致，包括局部黏膜血管原因，或者由于其它原因导致凝血系统出现问题，不一定是白血病。最终确诊需要带孩子到医院，请血液科医生帮助进行判断。

血友病是遗传性疾病，少数是散发，是由于基因突变导致凝血因子合成障碍，从而患有血友病。血友病中最熟悉的是血友病甲和血友病乙，分别是凝血因子Ⅷ合成障碍、凝血因子Ⅸ合成障碍。 该病往往是由于遗传所得，遗传特点为女性遗传，男性患病，即患病男性致病基因来自于母亲，一般女性不会患有甲型血友病。少数患者是由于基因突变所致，找不到任何原因，即男性患血友病，筛查其父母基因并没有携带血友病基因，但这类患者占的比例非常低。

慢性淋巴细胞白血病的治疗指征并不是看白细胞数绝对值，而是看有没有相应的治疗指征，比如病人有没有B症状，就是发烧、体重下降、盗汗。另外，还有白细胞的倍增时间，比如2个月后超过50%或者3-6个月后增长1倍，或者脾大、淋巴结大、贫血、血小板下降，就属于治疗指征。 如果仅是白细胞升高而且是非常稳定的状态，病人没有贫血，也没有血小板下降，没有淋巴结大、脾大等症状，就是无治疗指征，不需要治疗，即使白细胞到100000/μL也不需要治疗，目前认为200000/μL以下的患者不需要干预。

所有血液系统疾病都有遗传倾向，但是所有血液系统疾病，包括慢性粒细胞白血病在内，遗传发生率比较低。慢性粒细胞白血病的近亲发病率比正常人略高，但是总体遗传倾向比较低，不属于遗传性疾病，不是父母患病孩子就一定患病。 以前治疗慢性粒细胞白血病的手段很少，中位生存期是3-5年，但是现在由于新药研发，特别是格列卫，即酪氨酸激酶抑制剂的诞生给患者带来了福音，绝大多数患者都不需要做异基因干细胞移植。以前除异基因干细胞移植可以将其治愈以外，其他方法都不可以将其治愈，现在应用酪氨酸激酶抑制剂以后很多患者在很长时间内都可以维持病情稳定，可以和正常人一样生活和工作。

白血病不全有贫血症状，虽然很大一部分患者有贫血，但贫血不都是白血病，绝大多数贫血都不是白血病。 导致贫血的原因很多，最常见由于外伤、痔疮而失血，可以导致贫血；女性由于月经过多，可导致失血性贫血；很多女性考虑形体，大量不恰当的减肥也会导致贫血；或由于某种原因进行胃切除手术，引起对铁吸收不足，可导致缺铁性贫血。但这些贫血都不是白血病，临床上绝大多数贫血都不是白血病。

类白血病反应没有固定症状，症状取决于基础病。类白血病反应像白血病，但不是白血病，最主要特点是白细胞非常高，一般认为在50000/μL以上，但分类里面不应该看到原始细胞，如果看到原始细胞，就不是类白血病反应，而是白血病。 如果是感染所引起，主要是感染的临床表现，比如严重肺部感染病人会可以有咳嗽、咳痰、胸闷、憋气，甚至呼吸衰竭。如果是血行感染，病人可能是高热，甚至产生休克症状。如果是恶性肿瘤引起，根据部位不一样，临床表现不一样，没有非常固定的临床表现。

从理论角度而言，如果探测出患者体内基因发生突变，比如只要有t15、t17或者pm2融合基因突变，就可以诊断为急性髓性白血病M3，也就是即使没有任何血液系统异常，也可以确诊急性白血病。 但是从临床实践来讲，急性白血病患者可以出现白细胞、血色素、血小板正常，但在手工分类里能看到幼稚细胞，绝大多数急性白血病患者都会出现白细胞、血色素、血小板数值变化，比如白细胞升高、贫血、血小板降低。

血友病和白血病是完全不同的两种疾病。白血病是恶性血液系统疾病，是克隆性疾病，又分急性和慢性。急性白血病主要表现是发烧、乏力、出血，如果侵犯到中枢神经系统，会有相应临床表现，比如听力下降、视力影响等；慢性白血病可以出现白细胞升高，后期也会出现贫血和血小板下降。 血友病是由于体内凝血因子合成出现问题，比如血友病甲是由于凝血因子Ⅷ合成不足，患者最主要特点是容易出血。但该病不是血液系统恶性疾病，患者只需要补充相应凝血因子，即可和正常人一样工作和生活。血友病和白血病虽然临床表现稍微类似，但是绝对不能混为一谈。

贫血在临床上非常常见，血液科门诊接待患者时每天会遇到大量贫血患者，特别是女性贫血发生率相当高。 有些自检方法可以帮助患者早期发现贫血，比如面色苍白、甲床苍白或者体力下降，即正常人走100米没有任何问题、任何不适，而对于贫血患者，特别是短期进行性贫血患者，可能会出现心率和心跳快、乏力等症状，上楼时症状更加明显。 但是，最终确诊贫血还是要去医院做相应检测，通过检查血常规发现血红蛋白低于正常值，可以帮助准确判断患者贫血。