李晓锋

动脉导管是存在于肺动脉和主动脉之间的一条异常管道，是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要结构。出生以后绝大多数的孩子动脉导管都会发生闭合，这个闭合有一个过程，很多孩子在出生过后1个月之内逐渐闭合，还有一部分孩子出生过后不会发生闭合，临床上叫做动脉导管未闭。所以出生以后如果做超声提示有动脉导管未闭，这时候不要过于紧张，要定期复查，看动脉导管是否会发生闭合，而对于2mm左右动脉导管或者比2mm更小的动脉导管未闭，临床上可能表现为称之为沉默的动脉导管。这部分孩子可以不做特殊治疗，但是要定期观察，因为有部分孩子可能会引起心脏形态改变，或发生感染性心内膜炎需要治疗，而如果没有特殊影响，则可以不予特殊治疗。 而对于年龄稍大的孩子，即使是2mm的动脉导管未闭也有可能不会发生自愈。所以对于即使是2mm的动脉导管未闭的孩子，即使不发生自愈，也不必过于紧张，但是也要定期复查，看是否具有血流动力学意义。需要强调的是，对于刚出生的孩子，如果超声提示有动脉导管未闭，又不合并其它的心脏畸形或血管的畸形，可以服用布洛芬混悬液，有利于促进动脉导管的闭合。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

人心脏可以理解为四居室，上面是2个心房，下面是2个心室，在2个心室之间有一道墙，称之为室间隔，2个心室分别是左心室和右心室。室间隔缺损就是在左心室和右心室之间存在一个洞，血液在收缩期就会由左心室进入到右心室，临床上称为室间隔缺损。随着胎儿围产医学发展，很多胎儿在胎儿时期通过做胎儿心脏超声就可以发现有没有室间隔缺损存在。对于胎儿室间隔缺损而言，有一部分孩子随着室间隔发育会逐渐闭合，达到自愈。有一部分孩子不能够发生自愈，则在出生以后仍会存在室间隔缺损。若发生上述症状，可以通过手术治疗或者介入治疗，使患儿得到康复。因此胎儿室间隔缺损不要过于紧张。

室间隔缺损是常见的一种先天性心脏病，对于先天性心脏病而言目前没有明确的致病原因。目前主要认为与妊娠早期病毒感染、夫妻双方吸烟包括吸二手烟等长期与有害物质的接触，以及没有补充叶酸等因素有一定关系。 先天性心脏病的发生是在妊娠早期，胎儿发育过程中心脏发育、发展过程中出现障碍导致的一大类疾病，所以目前认为先天性心脏病不具有遗传病的特点。因此先天性心脏病不是遗传病，遗传因素在先天性心脏病的发病发生过程中起多大作用还需要临床的进一步研究。但临床上也发现了一些保护性因素，可以减少先天性心脏病的发生，例如规则摄入叶酸，以及增加水果和蔬菜的摄入等，这些因素都有助于减少先天性心脏病的发生。所以对于预防先天性心脏病要增加保护性因素，减少危险性因素。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率比较高，对患儿的影响也根据病情轻重不一，差别很大。室间隔缺损根据大小的不一样，可以分为小缺损、中等缺损和大缺损。小室间隔缺损对患儿的影响不是特别明显，甚至有一部分孩子可能没有明确症状和影响，而中等大小或者大的室间隔缺损则影响比较明显，有一部分孩子可能会出现心衰，甚至夭折。随着病变的进展，肺血管损伤的加重，可能会出现肺动脉压力的增高，患者表现为劳动耐量降低，进一步的进展可能会出现艾森曼格综合征，从而可能永远丧失手术机会，甚至发生咯血、猝死的可能。 该病的病理生理改变是在左右心室之间的这道墙上，也就是室间隔上存在一个洞，由于左心室和右心室之间的压力差别比较大，所以左心室的血会在收缩期通过室间隔缺损分流到右心室。这一部分血又经过右心室排血排到肺里，从而造成肺内血管损伤、肺动脉压力增高，从肺里回来的血又经过左心室的排血经室间隔缺损分流到右心室，这一部分血就会加重心脏容量的负荷。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，各种因素都可以引起肺动脉瓣狭窄，从而对心脏和患儿产生影响。目前治疗肺动脉瓣狭，窄介入治疗方式比较成熟，可以获得较好的远期效果。介入治疗以后的护理，相对于外科手术更为简单，主要是观察介入侧肢体血供情况，包括皮肤温度和给予适当按压，防止出血。出院以后患儿基本上已经恢复良好，也不需要做特殊观察，但是由于一部分患儿在远期可能会存在肺动脉瓣再次狭窄或者是关闭不全，因此这部分患儿家长在治疗以后，尤其是患儿出院以后，也要定期带孩子回医院做复查，做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄治疗效果是否存在再狭窄，从而决定进一步治疗。

肺动脉瓣是存在右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是保证血液由右心室向肺动脉射血的单向性，防止血液在舒张期由肺动脉向右心室反流。瓣膜如果出现狭窄，就可以表现为在收缩期血液由右心室向肺动脉内排血受阻，引起肺动脉瓣狭窄。在临床上评估肺动脉瓣狭窄程度，是临床工作者的重要工作内容。临床上可以通过超声心动图检查，通过测量经过肺动脉瓣口血流速度，从而得出压差，以评估肺动脉瓣狭窄程度。此外还可以结合心电图检查和胸片检查提示右心室形态改变和肺循环血流做侧面评估。总体而言，对于肺动脉瓣狭窄患者，临床上一般可以通过超声心动图检查，心电图检查和胸片检查，结合临床听诊、杂音响度等综合评估患者狭窄程度。