欧晋平

淋巴瘤是血液肿瘤中常见的一种。淋巴瘤晚期的症状有：1、压迫症状：通常表现是淋巴结肿大，压迫产生的症状；2、机体消耗表现：肿瘤大量增殖以后，引起正常机体消耗的表现；3、全身症状：包括发热、盗汗、体重下降、消瘦。所以淋巴瘤晚期的病人相当痛苦，多数病人将进入复发难治，很多常规的治疗方案基本都无效。但是近年来一些新型的靶向药物加入，让复发难治的病人又可以达到新的缓解，甚至去做干细胞移植达到治愈的程度。所以对淋巴瘤晚期的病人，应该积极的想办法，达到进一步的缓解。淋巴瘤晚期一般通过PET-CT、B超、增强CT，甚至核磁，再去判断期别。晚期的病人容易出现中枢转移，主要是中枢神经系统，包括大脑、脊髓、眼睛球后等部位，引起神经系统的病变，也值得重视。所以尽量避免病人进入晚期的状态。早期会有一些预防措施，叫做鞘内注射，向中枢给予预防以后出现中枢侵犯的药物，包括甲氨蝶呤、激素、阿糖胞苷等。所以对这类病人，尽量避免进入晚期，即使进入晚期，有一些新型的治疗办法，包括新型的靶向药，包括CAR-T治疗、双抗治疗，都可以让病人达到缓解。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
这是临床上很少见的引起血小板下降的一种疾病，因为相应的免疫紊乱造成了血小板的聚集，血小板聚集以后造成血小板消耗的增多，使病人外周血液表现血小板减少，而且有溶血性的贫血，这种溶血就叫微血管病性的溶血，是小血管里的红细胞受到机械性的破坏造成的贫血，血里会出现一些红细胞的碎片。有些人有血栓的表现，病人出现肾功能的衰竭，还有病人会出现精神障碍的问题。出现精神障碍，再加上血小板减少、贫血，需要想到这个病。再一个表现就是病人会出现发热，诱因包括用药、感染，都有可能，还有一些自身免疫病伴发的血栓性血小板减少性紫癜的情况。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
淋巴瘤是一种最常见的血液肿瘤，发病率不是最高的，但是也可以进入前10名的肿瘤。淋巴瘤的治愈率看它的病理类型，淋巴瘤可以有几十种分类，包括B细胞和T细胞的NK细胞的肿瘤，最常见的肿瘤叫弥漫大B细胞淋巴瘤。由于有抗CD20单抗的应用，总体的治疗有效率可以达到80%以上，长期的生存可以达到60%以上，所以对这类肿瘤我们还是有相当充分的信心，5年的生存率在60%以上。所以弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效总体是相当不错的。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜是血液科很常见的一种血小板减少性的疾病，比如血液科门诊很常见的是缺铁性贫血，其次就是这个，简称ITP。病人通常表现皮肤黏膜的出血，紧张地来门诊查血常规，发现血小板的减少。通过骨髓检查、血液检查，排除自身免疫病之后，通过激素的治疗控制疾病、治愈疾病。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
慢性血小板减少性紫癜跟免疫引起的血小板的破坏增多相关。主要是血小板减少引起出血的表现为主，包括皮肤黏膜的出血、消化道的出血、大便带血等。一般血小板有可能一直偏低，但由于机体的一些代偿功能，比如说凝血功能的增强，病人的出血倾向，尤其是严重出血并不常发生。在治疗的过程中，可能对一些药物不太敏感，所以治疗的目标就要降低，不一定血常规的目标值非得达到完全正常，一般这种慢性ITP，血小板的目标维持在50×109/L左右就行了，不一定非得加大药的剂量或者增加药的种类来达到完全正常的情况。一般40×109-50×109/L血小板的计数可以保证日常生活的安全。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
血小板减少性紫癜在急性期的时候选择激素治疗，刚开始,在严重的血小板减少的时候，需要静脉用药让它很快达到血药浓度，提升用药的效率，再严重的时候会加入丙种球蛋白的输注，或者输注血小板减轻出血。主要的一线用药首选激素、强的松或者强的松龙。一般要足量应用1个月以上，足量指的是每公斤体重1mg/天，用1个月以上再逐渐减量，具体怎么减，有的病人希望大夫给方案，自己回去减，这是绝对不行的。一定要定期检查血常规，有经验的大夫调整用药的剂量，才能达到激素治疗的有效性。复发难治的状态，激素可能效果不好，包括丙球的效果也不大好，用一些新型的抗CD20的单克隆抗体来治疗这种免疫病还是有一定疗效的。除了抗CD20单抗的治疗，对复发难治的ITP的治疗，一些新型的药物包括TPO受体激动剂、血小板生成素这些药物在难治复发的病例中也有很好的疗效，可以尝试。有注射用药，也有口服用药，需要血液专科的医生指导治疗。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
再生障碍性贫血简称再障，是骨髓衰竭性疾病，骨髓不造血引起了外周血的表现。血常规表现是白细胞、血小板的下降，贫血很严重。再障的发病原因，急性再障主要跟自身免疫紊乱有关系，T细胞的功能改变造成了骨髓衰竭，不造血。慢性再障跟免疫有一定关系，主要是造血的微环境的变化造成了骨髓不造血情况，慢性再障主要的表现是贫血。治疗也不大一样，急性再障主要用抑制免疫紊乱的办法，包括用抗胸腺球蛋白或者骨髓移植。慢性再障主要改善微循环、促进造血，雄激素、中成药会有比较好的疗效。

镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一般更有明确的家族史去推断、去诊断。治疗建议是做异基因造血干细胞移植，有可能能够治愈该病。最新的基因治疗目前对镰刀型细胞贫血症没有明确的基因，所以相对来说，治疗方法现在还没有太多的突破。这种病人容易出现黄疸、贫血，再有出现脾大的表现之外，比如有严重的疼痛危象出现。但国外西方发病率比较高。疼痛危象时，病人会出现造血停滞、再障危象等，都需要关注。镰刀型细胞贫血症简称叫镰状贫血。这些病人值得密切关注，容易合并感染、出现疼痛危象的情况。平时溶血时，病人要多饮水，及时把溶血相应的尿酸、代谢产物及时排泄出去，这也是关注镰状贫血病人重要的方式。

霍奇金淋巴瘤主要会出现淋巴结肿大、尿潴留、肾功能异常、骨折、盗汗等症状，其诊断主要靠病理检查进一步明确，具体如下：1、无痛性进行性淋巴结肿大：肿大淋巴结可以产生一定压迫症状，如压迫腹腔，压迫输尿管引起尿潴留与肾功能异常等。亦可以压迫静脉血管引起血栓发生，压迫神经引起截瘫发生；2、结外淋巴结侵犯：如引起胸水、腹水，出现胸部、肺部结节，这时需要与肺癌进行区别。若侵犯到骨骼，还可以出现骨痛、病理性骨折甚至脊柱压缩性骨折等；3、全身症状：为霍奇金淋巴瘤的突出表现，也有可能为首发表现。淋巴结不大或进展不太快时，早期会出现发热、盗汗、体重减轻，也称为B组症状，表现较为突出。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
儿童的血小板减少性紫癜通常是急性的，通常在发病前1个月或4周左右会有一次感染的发生，比如上呼吸道感染或者腹泻、肠道感染之后出现血小板急剧下降，患儿表现出血。儿童的免疫性血小板减少也和免疫紊乱相关，感染诱发的因素比较大，一般用激素治疗可以得到比较好的控制，通常用药3-6个月可以停药。总体疗效可能比成人的疗效要好。