李晓锋

室间隔缺损的治疗方式是通过介入或者外科手术，将室间隔缺损做封堵或者修补。对于基部小室间隔缺损可以采用介入封堵治疗，对于不适合做介入封堵的室间隔缺损，也就是绝大部分的室间隔缺损，目前外科手术仍然是最明智的选择。 外科手术可以采用正中切口、右侧腋窝下小切口等手术入路进行，在体外循环的支持下进行心内支持修补。目前常用的修补材料包括自体心包、牛心包、涤纶补片等，将上述材料裁剪成相应大小的补片后，用缝线将布片缝补在室间隔上，从而对室间隔缺损进行修补。

三尖瓣反流要根据病因和病情轻重采取不同治疗方式。对于先天性因素引起三尖瓣反流，如果病情不严重，可以不做特殊治疗，每年定期复查，动态观察病情变化，再做相应治疗。对于需要治疗患者，可以采用药物治疗，包括服用强心利尿药物维持心功能。如果三尖瓣反流很严重，则需要经过积极手术治疗。常见手术包括瓣膜成形和瓣膜替换。对于先心病患儿，如果先天性三尖瓣发育异常，最常见治疗方式是做三尖瓣成形，小孩做心脏瓣膜置换以后需要长期服药。而做瓣膜成形对于患者远期预后和生活质量都会有提高。对于成人则需要做瓣膜替换，换一个机械瓣或者生物瓣。

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣和三尖瓣，这4个瓣膜在人体内起着单向阀门，防止血液倒流的作用。正是因为这4个瓣膜的存在和单向开放，才使血液在心脏中始终按照一个方向流动，保证正常血流动力学。如果4个瓣膜出现问题，称之为瓣膜病，会使身体内血液在收缩期或者舒张期发生反流，引起心脏形态和功能改变，对人体心脏造成影响。对于出现瓣膜病患者，要积极治疗，治疗方式包括定期复查，动态观察病情变化，以及服用药物治疗，维持心脏功能和形态正常。此外可以做瓣膜的手术，目前瓣膜手术发展也比较迅速，无论哪一种治疗方式都可以使患者获得良好治疗效果，达到良好远期预后。

对单心室手术来说，不同的病变类型采取的手术方式不一样。对于肺动脉压力特别高的孩子，要尽早实行肺动脉环缩手术，以保护肺动脉血管床，为后续再做其它手术准备条件。肺动脉环缩手术本身不是一个根治手术，是一个姑息手术，这个手术本身有一定风险，也有发生合并症的可能性，而适合做格林手术和远期再做房坦手术的这部分患儿可以在先做格林手术，格林手术是将上腔静脉和肺动脉吻合，增加肺循环血流量，改善孩子缺氧，远期再将下腔静脉与肺动脉吻合，这样就实现了整个的肺循环和体循环的串联循环。无论是格林手术还是第二期的房坦手术都有一定风险。而第二期做的房坦手术，由于是第二期手术，心脏有一定粘连，所以风险会比格林手术会更高。无论哪一种手术方式，对于单心室手术来说，都不是解剖意义上的根治手术。

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

心内膜垫的缺损无论是部分性的还是完全性的，手术方案中都牵扯到瓣膜成形。所以无论哪一种病变，采用哪一种手术方式，手术过后都要关注孩子的瓣膜情况。因为有一部分孩子手术过后会出现瓣膜反流，心脏的继续的扩大，而心脏继续扩大又会加重瓣膜反流，从而形成恶性循环。所以这部分孩子手术过后要给予强心利尿治疗，维持孩子的心功能，维持孩子的心脏的功能和形态。同时要定期的复查，关注孩子房室瓣反流的情况，如果存在反流，要对反流的情况进行评估，而远期如果反流加重，则可能需要再次手术。此外，有一部分孩子手术过后远期可能会发生左心室流出道的梗阻。所以在远期的随访中也要关注孩子左心室流出道是否存在梗阻，如果存在梗阻而又有手术指征，也需要再次手术治疗。手术以后，这部分孩子要严格控制出量，防止心脏的负担加重而加重反流程度。同时要适当地限制孩子的运动，避免剧烈的运动，这对于孩子远期效果的维持有一定的意义。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是防止血液在心脏舒张期由肺动脉反流入右心室。一些先天性因素和后天性因素都可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄的影响主要是右心室向肺动脉在心脏收缩期排血受阻。肺动脉瓣狭窄程度不一，治疗方式也是不一样。轻度狭窄是不需要特殊治疗，可以定期观察。有些患者可以终身不需要特殊治疗，都能够维持很好心脏功能状态和形态状态。对于病情比较重患者，通过合适治疗可以得到有效救治。目前治疗方式包括肺动脉瓣球囊扩张，肺动脉瓣交界切开，做做瓣膜成形。更严重患者可以做瓣膜替换。无论哪一种治疗方式，肺动脉瓣狭窄病人都可以得到有效救治，远期效果还是不错。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣发生瓣口狭窄，交界黏连，从而导致右心室向肺动脉排血受阻，发生心脏形态和结构改变，以及肺血减少等病理生理改变。经过有效治疗包括介入治疗，肺动脉狭窄患儿能够得到有效救治。一般而言，介入治疗都是通过外周血管放置导管到肺动脉瓣口做球囊扩张使肺动脉瓣撕开，从而减轻狭窄程度。这种治疗方式最大优点是微创，所以对于肺动脉瓣狭窄做介入球囊扩张患儿，一般需要术前住院1天，做相应检查和相应评估，手术当天做球囊扩张，术后1-2天就可以出院。但是出院以后患儿家长要定期做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄程度。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是保证血液在收缩期由于右心室流向肺动脉，在舒张期防止血液由肺动脉倒流入右心室。一些疾病或者有先天性因素发育异常可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄影响主要表现为右心室在收缩期，血液由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，相应排血受阻、肺循环血流就会减少，因此轻症肺动脉瓣狭窄可能对患者不会产生影响，患者也可能没有特殊改变。而对于严重肺动脉瓣狭窄患者，可以表现为口唇青紫、发育异常、右心室肥厚，甚至患者可以出现昏厥的症状。因此肺动脉瓣狭窄程度对患者影响要依据狭窄程度而定。