李晓锋

动脉导管是胎儿时期存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这个血管保证了胎儿时期下半身的血供，在出生以后绝大多数孩子动脉导管都会发生闭合，闭合以后就退缩成一条韧带，临床上称为动脉导管韧带或者动脉韧带。有一部分孩子没有发生闭合，持续开放，即为动脉导管未闭。由于主动脉血的压力高于肺循环，所以主动脉的血就会在收缩期和舒张期都通过动脉导管流到肺动脉里面，所以在舒张期心脏的主动脉瓣关闭，这时心脏没有向主动脉射血，主动脉里的一部分血就会通过动脉导管仍然流向肺动脉，所以这时候经过外周测压，舒张压就会降低，表现为收缩压和舒张压之间的压差增大，也就是临床上所说的脉压差增大，这就是动脉导管未闭的孩子脉压差增大的原因。

临床上，心肌酶高对于绝大多数患者、家属或者是大夫而言，都需要提高警惕，往往提示心肌有损害，包括有部分患儿在感冒以后可以表现为精神比较差，或者是心前区不舒服，去医院检查心肌酶发现心肌酶增高。一旦发现心肌酶增高，也不要过于紧张。因为引起心肌酶增高原因有很多，而且心肌酶增高本身如果增高程度不是特别高，也不具有绝对特异性。如果孩子心肌酶增高，要查原因，同时还要做其它检查，包括心电图检查，超声心动图检查等确定引起孩子心肌酶增高的具体原因和具体病变。如果是心肌损害原因引起心肌酶增高，则可以吃营养心肌药物，或者是输注营养心肌的药物，这样孩子可得到有效治疗，心肌酶就会逐渐降低。但是有一部分患者还要注意少见疾病也可以引起心肌酶增高。对于患儿家长一定要注意，发现孩子心肌酶增高以后要及时带到医院检查，看小儿心内科。

法洛四联症对患儿的影响，主要包括几个方面： 1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的发育异常，中枢神经系统发育的异常等。严重的缺氧也就是经常所说的缺氧发作，可能导致患儿出现严重的代谢性酸中毒，严重的时候可能危及患儿的生命，而由于缺氧会促进孩子发生红细胞代偿性的增加； 2、由于右向左的分流，血栓可随血液直接进入患儿脑内，可以有部分孩子可能会出现脑脓肿这些表现。所以法洛四联症的患儿，其影响不仅仅是对心脏的影响，还包括心脏外脏器的影响以及对孩子生长发育的影响等各个方面。

对于法洛四联症的患儿来说，手术的指征主要需要考虑两个方面。由于主动脉骑跨和肺血流减少，法洛四联症很多孩子可能会出现左心室比较小，所以做根治的孩子左心室容积指数必须够。如果左心室容积指数不够，是不能做一期根治的。孩子的肺血管发育状况，肺血管发育的指标也必须够，只有这两个因素同时满足的情况下，才能够做一期根治手术。如果孩子的肺血管发育比较差，则不能够做根治手术。目前可以采用分期手术，先做体肺分流手术，促进孩子肺血管的发育，远期再做二期根治手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

肺动脉是连于右心室肺循环之间一条血管，肺动脉压力就是通过右心导管检查，或者是超声评估，评估肺循环压力，间接反映肺循环阻力。 对于临床在海平面安静状态下，通过右心导管测量肺动脉压力，如果没有超过25mmHg，则认为是正常。相应如果＞25mmHg，则认为是异常，称之为肺动脉压力增高。 根据不同增高范围，又可以分为轻、中、重度肺动脉压力增高，也就是临床的肺动脉高压轻度、肺动脉高压中度和肺动脉压高压重度。引起肺动脉压力异常因素可以包括肺血管阻力增高和左心室病变，以及缺氧所引起肺血管床阻力增高，还有未知原因。 总体而言，测量肺动脉压力一定要在安静海平面水平做测量。

房间隔缺损患儿，目前由于围产医学发展和全民医疗水平提高，房间隔缺损大部分都能够得到及时发现和适时治疗。如果房间隔缺损患儿得到及时发现，能够通过合适治疗方式及时得到治疗，患儿远期寿命和正常人没有太大区别。如果患者错过最佳手术时机，而缺损又比较大，影响比较深远，可能会引起肺血管损伤，引起肺动脉高压。远期患者可能会出现右心功能不全，心律失常的情况，而这些情况也都会影响患者远期寿命和远期生活质量。甚至有部分患者还会因为心房扩大发生房颤、血栓、脑血管栓塞的情况，从而引起患者远期寿命受到影响，生活质量受到损害。因此，房间隔缺损患者一旦发现病情，就需要及时治疗。

室间隔缺损是常见的一种先天性心脏病，对于先天性心脏病而言目前没有明确的致病原因。目前主要认为与妊娠早期病毒感染、夫妻双方吸烟包括吸二手烟等长期与有害物质的接触，以及没有补充叶酸等因素有一定关系。 先天性心脏病的发生是在妊娠早期，胎儿发育过程中心脏发育、发展过程中出现障碍导致的一大类疾病，所以目前认为先天性心脏病不具有遗传病的特点。因此先天性心脏病不是遗传病，遗传因素在先天性心脏病的发病发生过程中起多大作用还需要临床的进一步研究。但临床上也发现了一些保护性因素，可以减少先天性心脏病的发生，例如规则摄入叶酸，以及增加水果和蔬菜的摄入等，这些因素都有助于减少先天性心脏病的发生。所以对于预防先天性心脏病要增加保护性因素，减少危险性因素。