张卓莉

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，它是由于身体自身的免疫系统发生了功能紊乱，攻击自身的一些腺体，比如泪腺、唾液腺、腮腺所导致眼泪的减少、唾液减少而出现的一系列表现。可以进一步的累及到身体的内脏器官，比如肺间质纤维化、肾小管酸中毒等等的这些器官和系统的表现。\n干燥综合征到现在为止它的病因并不清楚，干燥综合征的发病与自身存在一定的遗传背景有一定的关系。比如自己的家族中有其他的自身免疫病的一些病人，如红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺疾病等等，在这个基础上如果受到外界因素的影响，比如病毒感染等等的一些诱因，使得机体的免疫系统发生了混乱。而这种混乱就导致前面说的各种各样的器官系统损伤的发生，导致了干燥综合症这种疾病。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。