周小凤

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
房间隔缺损是临床比较常见的一种先天性心脏疾病，它占先天性心脏疾病发病率的20%，它的主要形成是由于胚胎发育的过程中房间隔没有完全融合而形成的。如果房间隔缺损3mm，大部分是能够自愈的，临床上一般小于5mm的房间隔缺损都有自愈的可能，也有不能治愈的，需要临床追踪观察，建议3-6月复查孩子的心脏彩超。如果孩子持续不自愈或者经常感冒发烧有临床症状，要及时给孩子治疗，因为大部分孩子有临床自愈的可能，但有的孩子如果经常出现感冒发烧没有自愈，要在医生的建议下进行相应的治疗。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
房间隔缺损、卵圆孔未闭是容易得肺炎的，一般孩子在婴儿期房间隔缺损多无症状，如果有大的缺损，孩子表现为乏力、活动后气促，容易患呼吸道感染，大分量流量的孩子因为体循环血流量的不足而影响发育，这时候孩子体格小、乏力、多汗、活动后气促，而且因为肺循环充血容易患支气管炎、肺炎。\n所以孩子哭闹、患肺炎和心力衰竭的时候，右心房压力超过左心房的压力，可以出现暂时性的右向左分流而出现青紫。所以在儿童的时候容易反复得呼吸道感染，呼吸道感染容易并发气管炎、肺炎。如果是缺损小的孩子，注意观察，及时做心脏超声，缺损大的在医生的建议下及时给孩子治疗，缺损大的建议及时做修补术。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病有紫绀型先天性心脏病和非紫绀型先天性心脏病，法洛四联症是小儿时期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症主要有四个畸形组成：第一、室间隔缺损；第二、右心室流出道的梗阻；第三、主动脉骑跨；第四、右食指肥厚。法洛四联症这个是紫绀型先天性心脏病，一般症状比较严重，有的孩子在出生后或者是一岁以内就出现明显的紫绀，所以要及时的治疗。孩子的治疗通常要生后根据孩子症状的不同，及时采取手术治疗，手术治疗可以预防孩子以后的并发症。另外，改善孩子的生存环境，提高孩子的存活率，一般手术分为一期、二期手术。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病的不同亚型预后是不同的，对于房间隔缺损，一般房间隔缺损的孩子经过手术或介入治疗后，预后比较良好，如果是合并艾森曼格综合征的患者，预后不好。对于室间隔缺损，如果室间隔缺损的面积较小，预后比较好。如果缺损大，伴有严重的肺呼吸道高压，预后比较差。\n还有动脉导管未闭，动脉导管未闭总体预后是比较良好的。另外，还有肺动脉狭窄，肺动脉狭窄经介入或者手术治疗后效果比较好。还有法鲁氏四联症，法鲁氏四联症是比较严重的紫绀性先天性心脏病，如果儿童期未经手术治疗，预后很不好。还有艾森曼格综合征，这是先天性心脏病后期，已经失去了手术治疗机会，预后是不好的。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先心病术后注意事项有以下几种：第一、要适当休息，避免剧烈运动；第二、饮食清淡，避免暴饮暴食；第三、少吃带盐食物，少喝水，避免加重心脏负担；第四、定期复查心脏超声，复查心脏超声看看心脏畸形校正的情况。如果心脏畸形完全校正以后，心功能达到正常的孩子可以像正常人一样生活、工作和学习，一般没有特别的注意事项，只要饮食规律、作息规律、健康生活就可以。一般简单的先天性心脏病手术以后孩子恢复一段时间可以跟其它孩子一样正常生活、工作和学习，不会影响孩子今后生活。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
早期原发性心肌病，大多数和遗传有关系。早期原发性心肌病是一种发病比较缓慢的疾病，多数以心脏增大为特征的先天性心脏疾病，它的共同特点是劳力性的呼吸困难，分为扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病。扩张性心肌病多数病因很不清楚，有的认为和感染、中毒、遗传有一定的关系。它的早期没有什么症状，继续发展可以出现明显的体力下降，主要的体征是表现心脏的扩大。肥厚性心肌病一般是遗传导致的，大多数在青年人中多发，会出现运动中的猝死，症状轻微的寿命可以接近于成人，主要症状是呼吸困难、乏力，药物治疗无效的可以选择手术。限制性心肌病主要表现是心室壁僵硬、双期功能减退，五年的生存期不到50%，是比较严重的心肌疾病。

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就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
心肌病一级说明孩子的心脏功能还没有出现代偿紊乱，没有出现心功能不全的情况，这时一般以对症治疗和支持治疗为主。一般的治疗嘱患儿要卧床休息，避免情绪的刺激与波动，避免剧烈的活动，监测孩子的血压、心率、心电图、心肌酶学的变化，要及时的监测。得心肌病一级时应限制体力活动最少六个月，给予清淡、容易消化而且富含营养的饮食，少食多餐。一般的药物治疗要用改善孩子心肌能量代谢的药物，比如辅酶Q10。另外，可以补充水溶性维生素和脂溶性维生素，可以改善心肌营养代谢，根据孩子的病因进行相应的对症治疗和支持治疗。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，约占总数的25%左右。一般室间隔缺损小的于生后1年内可以逐渐变小或者自然愈合，25%-40%左右的室间隔缺损孩子可能在3-4岁自行关闭。如果没有发生自行愈合需要及时进行外科手术治疗，外科微创手术治疗的方法主要有两种，室间隔缺损常用的外科治疗方法包括经皮、经胸两种方法。临床经常更多的采用是经胸方法，经胸可以在超声的指导下进行。另外，经胸方法手术切口比较小，可以通过封堵术，通过心室、心房进入，阻断室间隔的分流，这个方法比较简单。还有一种方法是经皮方法，经皮方法需要从血管进入特殊器械建轨道较复杂，而且在超声、放射线的引导下手术操作难度较大。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
室间隔缺损封堵手术后的后遗症主要有以下几个：\n1、手术以后可以发生封堵器的脱落。\n2、手术以后可能出现的溶血反应，严重的可以导致急性肾功能衰竭，因此在手术以后需要进行定期血和尿液的常规检查。一旦发生溶血反应，我们要及时的给予透析治疗，严重的时候需要取出封堵器。\n3、手术以后可能出现残余的分流，甚至需要再次封堵或者开胸手术。\n4、由于传导系统受累，导致一过性的或者永久性的房室传导阻滞，严重的可能需要安装永久性的心脏起搏器。\n所以室间隔缺损封堵后，要密切观察有没有并发症的出现，及时做出处理。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
室间隔缺损手术后和正常人一样吗？室间隔缺损是一种常见的先天性小儿心脏性疾病，小于2mm的缺损通过孩子年龄的生长有自愈的机会，一般2-3年可以自愈，但如果大于5mm的缺损，自愈的机会很小，要及早的进行手术，及早的手术可以预防孩子并发症的发生。\n如果手术时机比较晚，出现严重的并发症，恢复的时间、预后的时间都是比较差的，如果早期进行手术，没有出现并发症的时候，孩子手术后和正常人是一样的。但是手术时机晚，比如孩子出现心功能不全或者肺动脉高压的情况下再进行手术，恢复就比较慢一些，和正常人是不一样的，所以尽量及早的手术。