高文

血小板少是临床症状，只是临床表现的一部分，若想治愈血小板少，需明确病因。通过干预，使基本病因得到缓解，无论是贫血或血小板减少，才能得到最终缓解。 血小板少的原因复杂，如免疫性血小板减少性紫癜，通过治疗后，多数患者可以得到长期缓解，但此病也有多数患者经常复发。由于甲亢、血液系统恶性肿瘤、自身免疫病等导致的血小板少，需根据基础病治疗的状况判断，若基础病可治愈，血小板少则可治好。

目前多发性骨髓瘤不可治愈，但多数患者的生存期在不断提升，少部分患者可以生存超过10年以上。对于年轻预后好的患者，经过新药联合自体干细胞移植治疗，中位生存可以到10年。相信在目前基础研究和临床研究推动下，多发性骨髓瘤患者的生存期会越来越长。 多发性骨髓瘤是血液系统恶性肿瘤，排第2位，主要表现是骨头痛、乏力，肾脏改变、肾功能异常。到目前为止在此领域治疗上发生较大变化。在之前治疗药物较少，如马法兰、沙利度胺等，多发性骨髓瘤肿瘤生存期为3-5年。最近几年在多数新药研发的推动下，如硼替佐米、来那度胺、CD38单抗等，多发性骨髓瘤的整体预后已经获得较大改善。

多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤，目前发病居第二位，主要表现是骨头痛、贫血、肾功能异常。有的患者还可由于髓外病变，导致体表或体内可以看到占位性病变。患者若出现继发淀粉样变性，会累及全身各个器官，出现相应的症状和体征，治疗包括两类，具体如下： 1、患者如果能接受移植，化疗诱导后可进行自体干细胞移植，而后进行巩固和维持治疗； 2、如果患者年纪较大不适合做移植，则诱导之后进行做巩固和维持治疗。部分患者可能在基线时出现髓位病变导致椎体压迫甚至截瘫，此时需联合骨科或神经外科进行手术干预，解除患者压迫症状。对于多发性骨髓，目前治疗包括诱导化疗、巩固维持治疗，部分口服药物治疗，部分药物通过静脉注射治疗。现在已经出现全口服的化疗方案，如用伊沙佐米联合来那度胺、地塞米松治疗。

骨髓增生异常综合征叫MDS，以前叫前白血病，现在认为它是血液系统的恶性肿瘤，是非常复杂的病，包含很多种病，治疗根据恶性度不同，选择不一样。比如恶性度比较低的难治性贫血，可能只需要打促红细胞生成素，就可以把病情控制得非常好。 对于恶性度比较高的RAEB-Ⅱ，可能要采取化疗办法，甚至异基因干细胞移植的方法，才能控制得非常好。从本身来讲，它是属于血液系统恶性肿瘤。

目前是根据WHO抗癌药物的毒性进行骨髓抑制分级，主要分为五级： 1、0级：白细胞≥4000/mL； 2、1级：白细胞在3000-4000/mL之间； 3、2级：白细胞位于2000-3000/mL之间； 4、3级：白细胞在1000-2000/mL之间； 5、4级：属于最严重的一级，白细胞＜1000/mL。该分级系统较复杂，包括血红蛋白、血小板数值定义分级，临床上医生会根据相应分级对患者给予适当处理。 比如骨髓抑制4级的患者，可能临床医生会给予生白细胞、生血小板药物，同时给予患者进行对症处理，帮助患者渡过难关。

遗传性球形红细胞增多症是遗传病，主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题，由双面凹形态变成球形，细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展，没有所谓基因疗法治愈该疾病，只能对症支持治疗，比如患者贫血到一定程度可能要输血或者打升红细胞药，即促红细胞生成素。 对于部分遗传性球形红细胞增多症的患者，也可以给予叶酸治疗，特别严重患者可以切脾，胆囊结石患者可以把胆囊切除。对症支持治疗主要是缓解患者症状，提高生活质量。

在临床上白细胞和中性粒细胞偏低非常常见，原因非常复杂。部分受检者白细胞低，但是没有任何症状，比如白细胞在3000/μL左右，做很多检查也查不出原因。这类患者并没有任何白血病证据，建议观察，不给予药物性治疗，但前提是患者必须到医院做全面检查，排除相应疾病，如自身免疫性疾病、内分泌疾病、肿瘤性疾病。 部分患者白细胞低和血液系统疾病有关，比如急性白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。但是，白血病不只是出现白细胞异常，往往还要出现红细胞和血小板异常，比如患者出现贫血、血小板下降等，可以帮助医生进行判断，但最终确定需要通过骨髓穿刺。

平均红细胞体积的正常值通常认为是82-100fL。贫血时患者可以出现红细胞体积增大或者缩小，即出现大细胞性贫血、小细胞性贫血。 对于大细胞性贫血，医生要结合患者的临床症状来推测是不是最常见的巨幼细胞贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征。如果体积小于正常值低限，即为所谓小细胞贫血，比如常见的缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、地中海贫血。综上所述，医生可通过红细胞大小对患者病因进行简单的推测。

导致白细胞中性粒细胞偏高的原因非常多，白细胞不是单一成分，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞等。中性粒细胞在其中占的比例非常高，一般占到白细胞总数的50%-70%。中性粒细胞升高往往有以下原因： 1、最常见的为感染，特别是细菌性感染白细胞会升高，主要是中性粒细胞升高。有些疾病，比如病毒性感染，可能不是中性粒细胞升高，而是淋巴细胞和单核细胞升高； 2、慢性粒细胞白血病可以出现中性粒细胞升高。

白血病患者可以出现血小板下降，可以导致出血，表现为鼻衄(鼻出血)、月经过多、牙出血、便血、尿血。但宝宝鼻出血绝大多数情况下都不是白血病，要确诊白血病必须外周血检查看到大量原始细胞，还需要进行骨穿检查。 大部分孩子的鼻衄可能是鼻子局部原因导致，包括局部黏膜血管原因，或者由于其它原因导致凝血系统出现问题，不一定是白血病。最终确诊需要带孩子到医院，请血液科医生帮助进行判断。