李鹏

先天性肺囊肿是先天性支气管肺发育异常，目前没有特别好的保守治疗办法，传统的吃药、打针，可能都没有明显效果，现在治疗手段以手术治疗为主。 手术治疗分为传统开胸手术和现在比较先进微创手术，其中以微创手术治疗为主，其创伤比较小，可以把肺囊肿去掉。极个别病人如果囊肿特别小，影像病灶属于边缘，也可以通过介入治疗，达到治疗目的，但多数病人以手术治疗为主。

先天性肺囊肿的病因目前还不是特别清楚，各种各样研究表明与环境因素有关，少部分病人与遗传因素有关系，但是总体来说原因不是特别清楚。 研究发现可能是由于胎儿在孕期感染某种病毒，导致肺、支气管发育过程在某阶段停止，出现肺囊肿。因为停止发育的部位不一样，所以分型也不一样，从病理学上或者影像学上表现也不一样，所以肺囊肿可大可小、可高可低、可内可外。先天性肺囊肿的原因很多，还需要医务人员不懈努力探求。

先天性肺囊肿症状有很多，具体临床表现因人而异。多数先天性肺囊肿在早期可能没有特殊临床表现，但随着孩子长大，会出现各种各样问题。常见问题有反复出现肺囊肿感染，如果囊肿巨大会压迫肺脏，出现呼吸困难，有些患者平时没有表现，只有运动或者用力、活动量增加时候会出现气短。 部分病人囊肿内出现血管破裂，会出现咳血、反复咳嗽，咳出来大量鲜红色血液。少部分病人囊肿破裂，突然出现自发性气胸，拍片显示有大量气胸。极少部分病人肺囊肿会出现恶变，即在胸腔内突然长出肿块，所以肺囊肿表现各种各样。

根据患侧肾上腺原发疾病差异，肾上腺切除手术后注意事项有所不同，具体如下： 1、嗜铬细胞瘤患者手术后早期需维持血压、血糖稳定； 2、原发性醛固酮增多症患者在醛固酮代谢水平恢复正常前，储钠能力下降，仍存在水电解质失衡的风险，需严密监测血容量、尿量及血钾、血钠水平，如存在异常应及时纠正； 3、皮质醇增多症患者由于正常侧的肾上腺功能受到抑制，手术后需维持一段时间补充外源性糖皮质激素的替代治疗，直至肾上腺功能恢复正常水平。这个过程患者必须认真、严格遵照医嘱调整激素用量与激素使用时间，过早减少或过早停止使用糖皮质激素，均可导致肾上腺危象发生。

肾切除术存在一定风险，针对围手术期风险，医生通常从以下几个方面进行评估： 1、患者自身因素：主要包括患者年龄、心肺功能情况、肝肾功能情况及、否存在合并症及其它相应影响手术的基础疾病，如高龄、重要脏器功能受损及存在合并症的患者手术风险较高； 2、患者肾脏病变因素：主要包括病变良恶性、病变大小、位置、是否造成重要解剖结构变化，如肾血管位置、粗细、数目变化，患侧肾脏与毗邻组织关系是否密切等。 有经验的医生会认真分析患者病情及相应影像学资料，并严格按照手术适应症与禁忌症筛选患者，控制肾切除手术的风险。

肾脏部分切除术后，为预防手术创面继发性出血，在手术后早期，医生会要求患者严格卧床休息，短则3-4天，长则1-2周，此后允许患者下床活动。术后一个月内主要以日常活动为主，患者应避免中、重体力活动，之后患者可根据自身身体恢复情况，逐步增加活动量，直到可正常活动为止。 由于绝大多数患者为单侧肾脏疾病，只要对侧肾脏功能正常，总体肾功能基本不受影响。而患侧肾脏肾功能恢复情况，主要决定因素为手术中肾血管的阻断方式及残留的肾脏情况。

胎儿肺发育过程是渐进过程，一般在怀孕20周前后，通过B超可以看到肺脏。现在医学研究表明，胎儿出生以后，一直到8岁之前，肺泡数量都在增加，肺功能都在增强。 如果有某种外科疾病，早期手术治疗以后，肺脏发育还有很长时间，甚至有医学专家认为在10-20几岁，肺泡还在发育。所以肺脏发育从胎儿期20周开始，一直到出生后，5-6岁、7-8岁，或10-20岁以上是序贯过程，是很漫长的过程。

肺动静脉瘘是很严重的问题，正常情况下血液从动脉到小动脉到细动脉，通过毛细血管，最后汇流到肺静脉。肺动静脉瘘是肺动脉和肺静脉直接相通，动脉血没有经过毛细血管，直接回流到静脉，所以会出现以下两个问题： 1、肺脏缺血，因为正常情况下肺动脉血经过毛细血管汇集到肺脏，出现肺动脉瘘时，动脉血没有经过毛细血管，而是直接回流到静脉，肺脏会缺血，缺血以后导致换气障碍，引起全身缺氧； 2、动脉血直接流入静脉以后，引起肺静脉压力增高，肺静脉压力增高会导致心脏，尤其是左心房压力增高，时间长了以后会引起心功能问题。

对于小细胞肺癌而言，最容易发生的部位是在肺门附近，也就是肺的支气管的根部。这些部位相对靠近中间，靠近纵隔。肺的外周也有可能会出现小细胞肺癌，但大多数的小细胞肺癌还是集中在肺门区域。 小细胞肺癌是一个极易发生转移的肺癌亚型，较容易转移到肝脏、骨骼以及头部等常见部位。因此好发部位主要是集中在肺门或容易转移的部位。 另外，纵隔以及肺门淋巴结，包括锁骨上淋巴结也是小细胞肺癌比较容易发生转移的部位。还有一些相对比较少见的部位，均有可能会发生小细胞肺癌的转移。

讲解医师：李鹏  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心
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