李晓锋

对于法洛四联症的患儿来说，手术的指征主要需要考虑两个方面。由于主动脉骑跨和肺血流减少，法洛四联症很多孩子可能会出现左心室比较小，所以做根治的孩子左心室容积指数必须够。如果左心室容积指数不够，是不能做一期根治的。孩子的肺血管发育状况，肺血管发育的指标也必须够，只有这两个因素同时满足的情况下，才能够做一期根治手术。如果孩子的肺血管发育比较差，则不能够做根治手术。目前可以采用分期手术，先做体肺分流手术，促进孩子肺血管的发育，远期再做二期根治手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

肺动脉是连于右心室肺循环之间一条血管，肺动脉压力就是通过右心导管检查，或者是超声评估，评估肺循环压力，间接反映肺循环阻力。 对于临床在海平面安静状态下，通过右心导管测量肺动脉压力，如果没有超过25mmHg，则认为是正常。相应如果＞25mmHg，则认为是异常，称之为肺动脉压力增高。 根据不同增高范围，又可以分为轻、中、重度肺动脉压力增高，也就是临床的肺动脉高压轻度、肺动脉高压中度和肺动脉压高压重度。引起肺动脉压力异常因素可以包括肺血管阻力增高和左心室病变，以及缺氧所引起肺血管床阻力增高，还有未知原因。 总体而言，测量肺动脉压力一定要在安静海平面水平做测量。

三尖瓣反流要根据病因和病情轻重采取不同治疗方式。对于先天性因素引起三尖瓣反流，如果病情不严重，可以不做特殊治疗，每年定期复查，动态观察病情变化，再做相应治疗。对于需要治疗患者，可以采用药物治疗，包括服用强心利尿药物维持心功能。如果三尖瓣反流很严重，则需要经过积极手术治疗。常见手术包括瓣膜成形和瓣膜替换。对于先心病患儿，如果先天性三尖瓣发育异常，最常见治疗方式是做三尖瓣成形，小孩做心脏瓣膜置换以后需要长期服药。而做瓣膜成形对于患者远期预后和生活质量都会有提高。对于成人则需要做瓣膜替换，换一个机械瓣或者生物瓣。

人体心脏中有四个瓣膜，分别是主动脉瓣，二尖瓣，肺动脉瓣和三尖瓣，这四个瓣膜作用就相当于活塞，保证血液在心脏中保持着单一流动方向，从而使心脏在收缩期或舒张期，不会发生血液倒流，维持正常心脏结构和功能，以及正常血流动力学。如果心脏瓣膜出现狭窄或者是反流，血液在心动周期中就会出现血流梗阻或者血液倒流，使心脏形态和功能产生障碍。不同心脏瓣膜疾病，治疗方式也不一样，不同治疗方式治疗费用也不一样。对于保守治疗，也就是药物治疗，可以通过服用药物改善心脏功能，保持心脏形态，这种情况花费相对较少。但是对于一部分患者可能要需要做瓣膜替换和瓣膜成形，需要花费一定费用。一般而言，做瓣膜成形和瓣膜置换需要花费8-10万元。

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣和三尖瓣，这4个瓣膜在人体内起着单向阀门，防止血液倒流的作用。正是因为这4个瓣膜的存在和单向开放，才使血液在心脏中始终按照一个方向流动，保证正常血流动力学。如果4个瓣膜出现问题，称之为瓣膜病，会使身体内血液在收缩期或者舒张期发生反流，引起心脏形态和功能改变，对人体心脏造成影响。对于出现瓣膜病患者，要积极治疗，治疗方式包括定期复查，动态观察病情变化，以及服用药物治疗，维持心脏功能和形态正常。此外可以做瓣膜的手术，目前瓣膜手术发展也比较迅速，无论哪一种治疗方式都可以使患者获得良好治疗效果，达到良好远期预后。

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣，这4个瓣膜都可以受到疾病损害。风湿性心脏瓣膜病就是4个瓣膜受到损害，可以发生瓣膜狭窄或者瓣膜关闭不全，有时候狭窄和关闭不全也可以同时存在。对于不同程度的瓣膜病变，治疗方式也不一样，最常见的治疗方式包括瓣膜成形和瓣膜替换。如果瓣膜条件允许做成形，首选瓣膜成形，这样病人生活质量会高一些。如果瓣膜病变比较严重，不能够做瓣膜成形，或者条件不允许做瓣膜成形，则需要做瓣膜置换。目前常用的瓣膜包括机械瓣和生物瓣。置换生物瓣以后，优点就在于患者可能需要服用一段时间的药，但不需要终生服用药物。但是缺点就是瓣膜寿命有一定限制。对机械瓣而言，手术过后要终身服用抗凝药物防止血栓形成。但是瓣膜持久性相对生物瓣较好。无论哪一种治疗方式，对于瓣膜病患者，手术过后都要定期复查，防止合并症发生，以保证远期治疗效果。

对单心室手术来说，不同的病变类型采取的手术方式不一样。对于肺动脉压力特别高的孩子，要尽早实行肺动脉环缩手术，以保护肺动脉血管床，为后续再做其它手术准备条件。肺动脉环缩手术本身不是一个根治手术，是一个姑息手术，这个手术本身有一定风险，也有发生合并症的可能性，而适合做格林手术和远期再做房坦手术的这部分患儿可以在先做格林手术，格林手术是将上腔静脉和肺动脉吻合，增加肺循环血流量，改善孩子缺氧，远期再将下腔静脉与肺动脉吻合，这样就实现了整个的肺循环和体循环的串联循环。无论是格林手术还是第二期的房坦手术都有一定风险。而第二期做的房坦手术，由于是第二期手术，心脏有一定粘连，所以风险会比格林手术会更高。无论哪一种手术方式，对于单心室手术来说，都不是解剖意义上的根治手术。

如果把心脏比作一个四居室，心内膜垫缺损的病人就是四居室交叉的墙角没有了，所以4个心腔是相通的。心内膜垫的缺损又分为完全性的心内膜垫缺损和部分性心内膜垫缺损。对于心内膜垫缺损来说，临床上确诊的主要方式是做超声心动图的检查，明确病变类型，视病变的严重程度以及肺动脉压力的水平等，这些对于确定手术方案和确定手术时机都至关重要的。随着胎儿医学的发展、围产学的发展，如果在胎儿时期发现孩子可能会存在心内膜垫缺损，无论是完全性还是部分性，孩子出生以后都要做一个超声心动图检查，以明确病变的类型和病变的严重程度，以其指导以后的治疗。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。