张卓莉

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮几乎可以累及全身各个器官和系统，所以有些病人临床上比较重，系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病，得病的原因是因为自身免疫功能紊乱，所以产生炎症和后续各个脏器损伤，红斑狼疮通常患病以后和吃、喝之间并不产生直接关系。通常情况下，红斑狼疮病人并不限制吃、喝，但如果得病以后出现了并发症，如肾脏损伤，这时可能会限制对于蛋白质的摄入量或盐摄入量，要有一定限制。 另外红斑狼疮病人如果接受激素治疗，在这种情况下有可能对饮食有一定限制，吃了激素以后会刺激病人食欲，会导致很想吃、很想喝，但过多饮食以后会导致体重增加、血脂增高等一系列可能的不好结局，所以对于吃糖皮质激素的病人，往往会告诉病人不要吃得太多，另外也不建议吃过多甜食品，以免增加血糖增高的风险。

从系统性红斑狼疮发病的机理上看，遗传背景只占其中一定地位，所以不是有遗传背景，就一定会得系统性红斑狼疮，如果妈妈或爸爸有系统性红斑狼疮，孩子不一定会得系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮不是一个遗传性疾病，但有一定遗传背景，可能在后代里发病的风险比正常人高，但仍然是小概率事件，对于绝大多数父母有系统性红斑狼疮的孩子，其实后续时间里应该监测、警惕有可能发生的风险，但并不一定会得系统性红斑狼疮。 系统性红斑狼疮是一种由于自身免疫系统发生了紊乱所导致的自身免疫性疾病，到目前为止系统性红斑狼疮的原因仍然不十分清楚，但是有几个因素非常重要，有一定遗传背景。另外，还同时要有环境诱发因素，如紫外线、曝晒等因素，导致免疫系统发生紊乱，这时有可能发生系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮是由于自身免疫紊乱所导致的自身免疫性疾病，所以意味着系统性红斑狼疮一旦得病，要终身携带，到现在为止科学研究的结果，系统性红斑狼疮仍然不能治愈，像糖尿病、高血压一样，一旦得病，将与生共存，其实并不是非常可怕。 系统性红斑狼疮尽管到目前为止仍然不能完全治愈，但经过有效药物治疗，系统性红斑狼疮可以得到很好的控制。目前有非常有效的药物，同时这些年对于系统性红斑狼疮的治疗方法也有了非常多的认识，系统性红斑狼疮病人现在可以通过治疗，让疾病得到缓解，可以避免脏器损伤，同时药物安全性和过去相比也有了非常明显的进步，所以经过有效、合理治疗以后系统性红斑狼疮可以得到控制和缓解，系统性红斑狼疮病人可以长期生存，生活质量也和正常没有区别，要定期去复诊、规律治疗。

科学发展到今天，结缔组织病仍不可以彻底治愈，将与人类共生存。虽然不可以治愈，但是经过药物治疗以后可以完全控制和缓解，让疾病不进展，可长期存活，甚至可以和正常人一样生活。 结缔组织病是风湿免疫病里的一大类疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎等，这一类疾病共同发病机制是自身免疫系统紊乱以后所引起的多器官、多系统炎症性疾病。免疫紊乱所导致的多器官、多系统疾病一旦患病，就会成为慢性疾病，不可能彻底治愈，如糖尿病和高血压一样，一旦得病，几乎终身携带，不可能彻底治愈。

结缔组织病属于风湿免疫病，因为自身免疫紊乱所导致的一大类疾病，主要原因是自身免疫紊乱后所引起的多器官多系统受累，血里也会出现多种自身抗体阳性。最重要的是药物治疗，如激素、免疫抑制剂，是治疗这类疾病较有效的药物。 依据所患疾病的不同，以及疾病轻重制定疗程，如红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病，都是结缔组织病范畴。疾病总体病变范围广，甚至比较严重，所以患者通常都是长期用药。只有一少部分患者随着病程慢慢控制以后，可以停激素，甚至停用所有药物。但是绝大多数患者需要长期甚至终身用药。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

结缔组织病是一大类自身免疫性疾病，包括很多种，如红斑狼疮、类风湿等，都属于结缔组织病的范畴。结缔组织疾病有共同特点，都是自身免疫紊乱后所导致的疾病，所以都是自身免疫紊乱在先，随着免疫紊乱逐渐加重，引起身体各个器官系统出现表现。所以结缔组织病患者在出现临床表现之前，自身免疫紊乱已经开始，最开始出现症状。 以类风湿关节炎为例，类风湿关节炎患者早期有关节疼痛、关节肿胀之前14年，可能查到早期类风湿关节炎抗体，所以自身免疫性疾病，尤其结缔组织病，潜伏期比较长。若已经出现免疫紊乱，血液检查有可能已经能够查到。到出现临床症状之前的这段时间有可能是几个月、几年，甚至10年的潜伏时间。所以只要有临床症状，就要及时看病就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，通常可以累及全身几乎各个器官系统，比如皮肤、关节、肾脏、神经、肝脏、血液等，所以红斑狼疮通常称为系统性红斑狼疮。得了红斑狼疮以后主要是靠药物治疗，药物主要分为四大类，羟基氯喹是治疗红斑狼疮的基础药物，通常情况下几乎所有的病人都需要服羟氯喹治疗。除了羟氯喹以外，糖皮质激素是治疗红斑狼疮非常重要的药物，当病人有内脏器官受损的时候，比如血液系统、肾脏或者严重的皮肤损伤等，都往往需要激素治疗。\n再有一部分比较重的病人，比如出现明显的狼疮肾炎，出现神经系统受累等这些严重狼疮肾炎的病人，往往需要使用免疫抑制剂，比如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司等这药物。但有一些病人吃了激素以后效果很好，但是激素一减量就容易复发或加重的这些病人，往往也会联合免疫抑制剂，减少激素的使用。\n这些年治疗红斑狼疮还有一种生物制剂叫贝利尤单抗，可以用于轻、中度的红斑狼疮，长期使用的病人中，可以减少激素的用量，避免红斑狼疮的复发。红斑狼疮病人轻重差别很大，轻症的病人可以只有皮肤的损伤，甚至单纯的用羟氯喹和外用药物；重症的病人可以累及各个器官，甚至危及生命，所以不同的病人采用药物的治疗差别很大。建议大家如果得了红斑狼疮的话，建议到相应的风湿免疫科，请风湿免疫科医生评估以后，进行个体化的制定医疗方案。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，从字面上就可以看到这个疾病主要表现是干燥。主要是由于身体免疫紊乱后对于产生泪液的泪腺或者是产生唾液的唾液腺或者是腮腺等等造成破坏，所以就会引起相应的眼干或者是口干的一些症状。干燥综合征在确诊时需要采集病史，看看病人是不是有明确的口干和眼干的症状。另外，在检查方面需要对眼干燥和口干燥的程度进行相应的检查，比如会做收集唾液流率、进行眼睛滤纸条看看泪液分泌到底有多少，还有可能做同位素评价腮腺功能，或者做腮腺和颌下腺的超声来评价腺体的结构。再有一部分病人可能需要进行唇腺活检病理进行确诊。由于干燥综合征是自身免疫性疾病，所以血里能够检测到抗体，在这部分病人里会进行抗核抗体的检测，比如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体以及免疫球蛋白等。根据症状、体征、口干和眼干的相应的检查以及血液的检查，或者在一部分病人里进行唇腺活检，综合判定以后可以做出干燥综合征的诊断。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种系统性的自身免疫紊乱出现的一种疾病，最常见的表现就是眼干和口干。严重的病人就会出现内脏器官的损伤，比如肺纤维化、间质性肾炎、周围神经病变、甲状腺疾病关节炎等等，各种各样的一些表现。治疗干燥综合征主要是靠药物来治。对于轻症像口干、眼干这些表现的病人，通常的情况下建议大家采用替代治疗，比如人工泪液或人工唾液，或者用能够刺激泪液或唾液分泌的药物。\n如果病人出现内脏器官的受损，比如前面谈到的肺纤维化、自身免疫性胰腺炎或间质性肾炎等等重要脏器器官的损伤，这种情况下就不得不采用全身的治疗。激素和免疫抑制剂往往是我们使用的重要的药物，但是对于每一个病人使用多大剂量，哪一种免疫抑制剂是最为恰当的，需要根据受累的脏器、部位以及轻重和免疫紊乱的异常的程度来决定。如果大家想了解，或者针对个体请医生出具个体化的治疗方案，建议大家到风湿免疫科来就诊。