张卓

判断硬皮病是不是好转，其实不同受累部位，有不同的评判标准，硬皮病的患者在接受治疗以后，临床医生都会来评判患者治疗后是不是好转。若患者是以皮肤为主要受累表现的患者，首先要看皮肤肿胀、增厚、变硬是不是改善。在硬皮病的领域里有Rodnan评分，对于患者的皮肤厚度、硬度进行评价。若皮肤不像过去肿胀，皮肤不像过去变得紧绷、松弛，代表着皮肤硬化的改善。对于硬皮病的患者，有内脏器官受累，同样在治疗以后也要评判内脏器官是不是经过治疗以后有改善。 此外，需要对于不同器官进行评价，如间质性肺病，多通过肺CT或肺功能以及结合患者的症状，评判肺间质病变是否改善。合并肺动脉高压的患者，要通过心功能状态，包括6分钟步行距离，甚至定期复查右心导管，来评价心功能状态是不是好转。对于有肾脏受累的患者，同样根据尿蛋白、血压、肾功能状态，看是否有改善。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，到目前为止得病的原因以及其中的发病机制都不是十分清楚。所以到现在为止如何能够真正有效预防硬皮病的发生，还没有十分有效的办法。硬皮病到目前为止虽然还不能够像疫苗一样有效，能够预防硬皮病的发生，但在硬皮病的发生过程中，若能够及早发现、及早干预，找到医生帮忙，仍然可以有效的治疗。 此外，到目前为止自身免疫性疾病其实从总体上讲，包括硬皮病在内，还没有特别有效的预防方法，主要病因不是特别清楚，没有有效的病因。通常没有有效的预防方式，所以未来能否预防自身免疫病的发生，还有待于更多的临床观察，拿到更多的数据才能够得到有效预防。

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

类风湿关节炎治疗的根本是要控制自身免疫炎症，类风湿关节炎的治疗主要是靠药物治疗，治疗类风湿关节炎有几大类药物，有非甾体抗炎药，可以改善病情，还有抗风湿药，也可以采用小剂量糖皮质激素。在这三大类药物里，治疗类风湿关节炎的根本和核心药物是改变病情的抗风湿药，如传统口服药物，包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、羟氯喹等。 靶向药物、生物制剂，如针对肿瘤坏死因子的拮抗剂，针对白细胞介素-6的拮抗剂，在临床上使用了20年，在治疗类风湿关节炎方面取得了非常大的成功，最近几年还有小分子的可以通过口服来治疗类风湿关节炎的药物，如托法替布、巴瑞替尼等药物，使得类风湿关节炎的治疗有了更多药物选择，这些药物可以单药使用。某些药物之间也可以联合使用，经过有效的药物治疗，类风湿关节炎病人的病情进展可以得到非常好的控制。类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致滑膜组织发炎，引起关节红、肿、热、痛，陆续引起骨头破坏，甚至导致残疾。

类风湿关节炎是常见的一种自身免疫性关节炎症性疾病，到目前为止类风湿关节炎发病的原因并不是特别清楚，研究发现有几个方面的原因共同参与导致类风湿关节炎的发病，具体如下： 1、基因因素：有一定的遗传背景，HLA-DR4基因是导致类风湿关节炎的易感基因，但存在易感基因时并不意味着类风湿关节炎一定会发病； 2、环境因素：如吸烟是导致类风湿关节炎发病的易感因素，男性吸烟和女性被动吸烟都是类风湿关节炎发病的风险因素； 3、牙龈炎：也是导致类风湿关节炎的发病因素。 在遗传背景的基础上再加上可能的诱发因素，最终导致免疫系统发生紊乱，所以发生自身免疫系统紊乱是类风湿关节炎发病的根本原因所在。

类风湿指的是类风湿关节炎，有时简称为类风湿，在类风湿关节炎里重要的表现是晨僵现象，所以类风湿关节炎患者出现早晨起床后关节明显僵硬、不灵活，需要活动一段时间才能够慢慢灵活起来，晨僵也是类风湿关节炎常见的表现。 类风湿出现的症状像全名一样，最多表现其实是关节炎。类风湿关节炎几乎全身大小关节都可受累，最重要的特点是多关节受累，关节受累部位主要是小关节，相对比较多见，如手指关节、脚趾关节、手腕、脚踝关节，也可累及肘关节、肩关节、膝关节、髋关节等，甚至在说话时耳前下颌关节都可受累，但以小关节受累为多见。类风湿关节炎症状主要是关节炎症，即红、肿、热、痛，所以当小关节、多关节、对称性关节出现疼痛、肿胀甚至热等表现时，应考虑到类风湿关节炎的可能。

类风湿关节炎是以滑膜炎症为病理基础的自身免疫性的炎症，所以全身关节里几乎都有滑膜，所以类风湿关节炎特别重要的表现是多关节受累。在受累关节里，尤其是小关节受累显著。所以在类风湿关节炎的患者里，可以累及脚关节，包括跖趾关节，即站起来时脚打弯的关节叫跖趾关节；也可累及到的中间的脚关节，叫中足部关节，脚踝关节都可以受累。所以关节受累以后，可以表现为关节红、肿、热、痛，因为红、肿、热、痛以后，可以出现活动受限。 关节炎症持续存在，若没有经过有效的治疗控制炎症，炎症可逐渐对骨头造成损伤，引起骨头破坏，甚至导致关节畸形。所以患者治疗不好时，脚关节就出现了变形，所以走路会受到明显受限。所以到晚期时，甚至有的患者没有办法再经过药物治疗，已经失去了最佳的治疗时机，甚至需要到外科进行手术矫形。

类风湿关节炎简称为类风湿，类风湿关节炎累及到关节时，可以出现周身大小多个关节受累，主要表现在早期主要是炎症，表现为红、肿、热、痛，以及因为肿痛引起患者不敢动、活动受限。但类风湿关节炎绝不只仅仅限于早期炎症，类风湿关节炎的基础是滑膜组织发炎，滑膜存在于关节腔里，当炎症存在一定时间以后，慢慢地侵蚀到周围骨头，所以会导致骨头出现侵蚀和破坏，当骨头侵蚀破坏到一定程度以后，会引起关节变形，所以最终导致人的残疾。 所以类风湿关节炎是一种致残性疾病。在2006年中国残疾人的调查研究显示，在中国女性患者中，导致中国女性的首位致残的疾病是类风湿关节炎，所以类风湿关节炎若不好好去治疗将来有可能导致残疾，所以会导致生活质量下降、生活能力下降，是一种严重性疾病。

多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，最典型的表现是累及肌肉，出现肌肉炎症表现，即肌肉红肿、疼痛。多发性肌炎患者起病前后，最主要表现如下： 1、乏力，最近一段时间疲惫、干什么都没有力气，有可能是早期表现； 2、单纯疼痛，胳膊或大腿等肌肉酸疼，有可能是肌炎的早期表现； 3、逐渐出现明显的无力，自己梳头等很容易做到的事情做不到，甚至蹲下以后需要撑着地才能够起来； 4、部分患者表现不一定都在肌肉上，也有可能表现为发烧等，也有可能是多发性肌炎起病前后的表现。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫系统发生功能紊乱所导致的疾病，所以到目前为止没有有效方法能够预防其发生。其得病的主要原因是在基因或遗传易感性基础上，受到了外界因素诱导，最终自身免疫系统发生紊乱。 在诱导自身免疫系统发生紊乱的因素上多可以预防，如说紫外线暴晒、病毒感染、毒物接触等，是目前可以证实和红斑狼疮发病相关风险因素。若家族有比较多的人患有自身免疫性疾病，应避免紫外线暴晒等因素，也许即可避免免疫系统紊乱而导致的红斑狼疮发生。