张卓

硬皮病是自身免疫性疾病里的一种，硬皮病在我国发病率并不是特别高，本身是一种自身免疫紊乱所引起的疾病。硬皮病并非是遗传疾病，在自身免疫性疾病里，包括硬皮病在内，其实都有这个特点，有家族聚集倾向，意味着其实在发病过程中都有一定的遗传背景因素，就像容易得糖尿病的家族一样。 在家族里得免疫病的比较多，患者的免疫系统比较容易出现紊乱，得硬皮病的风险也会很高。所有的免疫系统疾病，包括硬皮病在内，有一定家族聚集倾向，但不是遗传病，所以不用担心，硬皮病患者不会因为得了硬皮病而影响到下一代。

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。

类风湿关节炎治疗的根本是要控制自身免疫炎症，类风湿关节炎的治疗主要是靠药物治疗，治疗类风湿关节炎有几大类药物，有非甾体抗炎药，可以改善病情，还有抗风湿药，也可以采用小剂量糖皮质激素。在这三大类药物里，治疗类风湿关节炎的根本和核心药物是改变病情的抗风湿药，如传统口服药物，包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、羟氯喹等。 靶向药物、生物制剂，如针对肿瘤坏死因子的拮抗剂，针对白细胞介素-6的拮抗剂，在临床上使用了20年，在治疗类风湿关节炎方面取得了非常大的成功，最近几年还有小分子的可以通过口服来治疗类风湿关节炎的药物，如托法替布、巴瑞替尼等药物，使得类风湿关节炎的治疗有了更多药物选择，这些药物可以单药使用。某些药物之间也可以联合使用，经过有效的药物治疗，类风湿关节炎病人的病情进展可以得到非常好的控制。类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致滑膜组织发炎，引起关节红、肿、热、痛，陆续引起骨头破坏，甚至导致残疾。

治疗类风湿关节炎主要的是控制类风湿关节炎发展，称为改变病情，抗风湿药，如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟基氯喹等，这些传统药物是治疗类风湿关节炎长期以来一直使用的药物，可以单药使用，也可以联合治疗。 最近20年治疗类风湿关节炎，在传统药物的基础上还有靶向治疗药物，如生物制剂以及小分子靶向药物，如拮抗肿瘤坏死因子生物制剂，针对白介素-6受体的抗体等，还有小分子靶向药物，如JAK抑制剂，如现在国内上市的，如托法替布、巴瑞替尼等药物，这些药物在临床上治疗类风湿关节炎都可以比较有效，同时可以控制炎症发展，阻止类风湿关节炎进一步导致骨头破坏和残疾的发生。 类风湿关节炎是一种由于自身免疫紊乱导致的慢性炎症性疾病，主要表现是关节滑膜发炎以后出现红、肿、热、痛，以及由于红、肿、热、痛导致的功能受限。如果不及时治疗，有可能导致骨头破坏，导致后续残疾发生。

类风湿关节炎简称类风湿，类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致全身关节里的滑膜发炎，引起关节炎症，所以类风湿关节炎并非是遗传性疾病，通常不会从这一代遗传到下一代。 类风湿关节炎和其他自身免疫病有共同的特点，具有一定的家族聚集倾向，类风湿关节炎的发病尽管原因还不清楚，但遗传背景是导致病发病的重要原因，意味着若上一代或再上一代有自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、红斑狼疮疾病，在家族里免疫倾向性会比其他家族要高，与痛风、糖尿病、高血压一样，具有一定家族聚集倾向，但类风湿关节炎不是遗传疾病，所以不意味着类风湿关节炎母亲生下的孩子一定是类风湿关节炎。

类风湿指的是类风湿关节炎，有时为了简化把类风湿关节炎称为类风湿。到目前为止对于类风湿关节炎不断深入的研究，在治疗方法上有了越来越多有效的药物，越来越多有效的治疗策略，但到目前为止类风湿关节炎还不能彻底根除，所以类风湿关节炎一旦诊断，作为一种慢性疾病，将与患者共存。 虽然不能够彻底根除，但类风湿关节炎可以有效控制。随着类风湿关节炎早期发现、早期干预治疗，以及以临床缓解为目标的类风湿关节炎的治疗策略，随着越来越多有效治疗类风湿关节炎药物的问世，类风湿关节炎患者的预后已经得到了极大的改善，所以到现在为止类风湿关节炎的致残比例已经明显下降，所以应该充满信心。类风湿关节炎尽管不能够治愈，但并不可怕，只要及时治疗，规律随诊，按时服药，类风湿关节炎患者可以和正常人一样生活和工作。

类风湿关节炎是以滑膜炎症为病理基础的自身免疫性的炎症，所以全身关节里几乎都有滑膜，所以类风湿关节炎特别重要的表现是多关节受累。在受累关节里，尤其是小关节受累显著。所以在类风湿关节炎的患者里，可以累及脚关节，包括跖趾关节，即站起来时脚打弯的关节叫跖趾关节；也可累及到的中间的脚关节，叫中足部关节，脚踝关节都可以受累。所以关节受累以后，可以表现为关节红、肿、热、痛，因为红、肿、热、痛以后，可以出现活动受限。 关节炎症持续存在，若没有经过有效的治疗控制炎症，炎症可逐渐对骨头造成损伤，引起骨头破坏，甚至导致关节畸形。所以患者治疗不好时，脚关节就出现了变形，所以走路会受到明显受限。所以到晚期时，甚至有的患者没有办法再经过药物治疗，已经失去了最佳的治疗时机，甚至需要到外科进行手术矫形。

类风湿关节炎简称为类风湿，类风湿关节炎累及到关节时，可以出现周身大小多个关节受累，主要表现在早期主要是炎症，表现为红、肿、热、痛，以及因为肿痛引起患者不敢动、活动受限。但类风湿关节炎绝不只仅仅限于早期炎症，类风湿关节炎的基础是滑膜组织发炎，滑膜存在于关节腔里，当炎症存在一定时间以后，慢慢地侵蚀到周围骨头，所以会导致骨头出现侵蚀和破坏，当骨头侵蚀破坏到一定程度以后，会引起关节变形，所以最终导致人的残疾。 所以类风湿关节炎是一种致残性疾病。在2006年中国残疾人的调查研究显示，在中国女性患者中，导致中国女性的首位致残的疾病是类风湿关节炎，所以类风湿关节炎若不好好去治疗将来有可能导致残疾，所以会导致生活质量下降、生活能力下降，是一种严重性疾病。

多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，最典型的表现是累及肌肉，出现肌肉炎症表现，即肌肉红肿、疼痛。多发性肌炎患者起病前后，最主要表现如下： 1、乏力，最近一段时间疲惫、干什么都没有力气，有可能是早期表现； 2、单纯疼痛，胳膊或大腿等肌肉酸疼，有可能是肌炎的早期表现； 3、逐渐出现明显的无力，自己梳头等很容易做到的事情做不到，甚至蹲下以后需要撑着地才能够起来； 4、部分患者表现不一定都在肌肉上，也有可能表现为发烧等，也有可能是多发性肌炎起病前后的表现。

红斑狼疮作为自身免疫紊乱所导致的疾病，可以累及全身几乎各器官、系统，主要治疗依赖于药物。治疗红斑狼疮的药物里最重要的是糖皮质激素，老百姓平常讲的激素。激素多是红斑狼疮患者，尤其是有一定表现的中重度狼疮患者第一个选用的药物。一旦起始用药以后，多数患者需要长期服用，但是到底需要服用多久，是不是需要终身服用存在个体差异。 有的患者随着治疗过程病情可以好转，还会联合使用羟氯喹或免疫抑制剂。所以后续治疗过程中，激素有可能减停，用免疫抑制剂或羟氯喹维持即可。但是激素治疗红斑狼疮的过程中一定需要长期用药，若有能够减停的机会是最好了，一部分患者疾病会复发，有可能需要终身服药。