崔志强

肌张力障碍是一种肌肉持续收缩综合征，经常造成患者扭曲，重复运动或异常姿势。根据症状部位、发病年龄、病因分几类，如下所示： 1、如按解剖部位：分成局灶性肌张力障碍，局灶性仅累及身体某部位，如颈部肌肉或痉挛性发声困难，或眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍或书写痉挛等。阶段性肌张力障碍累及两个或两个以上的相邻身体部位，如梅杰综合征，眼睑、下颌都有可能受累，头颈肌肉的肌张力障碍，如双臂肌张力障碍等。多灶性肌张力障碍，累及两个或两个以上不相连的身体部位，如眼睑痉挛再合并书写痉挛，眼部和手部都受累。偏身性肌张力障碍累及身体一侧，这种比较少见，通常继发于外伤或脑卒中，还有围产期损害。全身性肌张力障碍累及身体多个部位，几乎身体各个部位都会受累； 2、按年龄分类：主要针对原发性肌张力障碍，如局灶性肌张力障碍是早发性，一般26岁前发病，表现为肢体并且逐渐进展，累及身体多个部位，50%患者最终才会发展为全身性肌张力障碍，迟发性是26岁后发病，一般都累及头部、颈部，进展比较慢，患者一般保持为局灶性或阶段性，成年发病的痉挛性斜颈，一般都属于该类； 3、按病因分类：分原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。

肌张力障碍根据病因、表现分型，其治疗方法不同，治疗过程非常复杂，根据病因可分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍主要和遗传有关，而继发性由一组疾病造成。遗传性疾病如肝豆状核变性、舞蹈病以及神经节苷脂病，在临床上无法达到治愈，需要长久治疗，即需要终身治疗。有些患者因为疗效差，患者有可能因这种疾病而死亡，而外源性因素所造成的肌张力障碍，如围产期感染或应用药物，这种情况下可以通过药物进行治疗，一般以缓解症状和治愈为目标，部分患者可以达到很好的缓解效果。 此外，对于局灶性肌张力障碍，还可以局部注射肉毒素，经药物和肉毒素治疗多年无法治愈或疗效较差的患者，称为难治性肌张力障碍，这种患者可以考虑进行手术治疗，如脑起搏器治疗。脑起搏器治疗一般终生治疗，国外报道个别病例经过短期的1-3年治疗后停用脑起搏器的患者，但在临床治疗过程中，一般98%以上的患者需要终生治疗。

肌张力障碍自愈的可能性非常小，患有肌张力障碍大多数患者需要马上治疗。首先要查找肌张力障碍的病因，对于诊断为继发性肌张力障碍的患者，即有明确病因，便要对因治疗，如多巴反应性肌张力障碍，因为基因突变，导致体内左旋多巴合成障碍，口服美多芭有戏剧性变化。而外伤、感染、肿瘤等，这种基底节区损伤，虽然有明确病因但是没有特效方法，可以考虑对症治疗，以物理治疗为主，如按摩、针灸、理疗等康复，也可以使用肌松类药物来进行治疗。 对于儿童和青少年患者，常以阶段性或全身性肌张力障碍为主。口服药物为主要治疗方法，可以先试用左旋多巴或抗胆碱能药物或巴氯芬等。对于药物治疗无效的患者，在严格评估的情况下，可以选择脑起搏器治疗。对于成年起病的患者，其病灶多是局灶性，肉毒杆菌毒素局部注射是首选方法，抗胆碱能药物可以作为辅助治疗，对于肉毒素治疗和药物治疗无效的患者，可以考虑周围神经离断或脑起搏器治疗。

一旦得了肌张力障碍，患者非常痛苦，由于肌肉不自主收缩，患者不能控制自己动作，也不能控制自己姿势，有些伴有局部疼痛，还有心理方面的影响，很难走向社会。更为严重的是恶性肌张力障碍或肌张力障碍持续状态，甚至会危及患者生命，对于早发性大多儿童期起病，一半患者发展为全身性肌张力障碍，由于全身肌肉都在无法控制的情况下收缩，患者姿势异常。有些患者无法行走，也无法上学，甚至生活不能自理。检查可见患者全身肌肉无法控制的收缩，包括腹部肌肉在紧张时发作加重。 由于从小姿势异常，也可以见脊柱畸形、肢体关节变形。对于迟发性肌张力障碍，多在成人发病，常累及头颈部，少有进展，患者常保持局灶性或阶段性，如痉挛性斜颈、梅杰综合征、书写痉挛或继发于基底节区病变的偏侧肌张力障碍，一侧肢体受累。药物引起的迟发性肌张力障碍与全身性肌张力障碍症状稍轻，患者一般能够生活自理，甚至可以参加工作，但因无法控制局部症状，患者生活质量会受到严重影响，局部也会出现非常不适。 总之，肌张力障碍因缺乏特效药物，症状大多控制的不是很理想，会使患者生活、学习、工作受到严重干扰。

脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，如椎间盘突出、椎体后缘骨刺、钩椎关节增生，后纵韧带骨化、黄韧带肥厚或钙化，导致脊髓受压或脊髓缺血，继而出现脊髓的功能障碍。脊髓型颈椎病的基本病因是颈椎退变，由于脊髓型颈椎病的病理改变，保守治疗难以解除脊髓压迫，可以通过手术治疗。

脊髓型颈椎病的治疗以个体化治疗方案为准，根据患者的临床表现和影像学检查而选择不同的治疗方法。如果患者影像学表现较重而症状不重，选择按摩理疗等一些保守治疗方法；如果患者出现进行性加重，甚至有瘫痪的风险，需要及时采取微创手术治疗，部分患者也可以采用颈椎的椎间孔镜进行治疗。

颈椎间盘突出症指颈部椎间盘因急性或反复轻微损伤使其纤维环破损、髓核膨出压迫颈神经和脊髓而引起一系列症状。包括髓核的膨隆、突出及脱出，均表示颈椎病的不同阶段。患者临床表现为肢体活动麻木、疼痛、眩晕、缺血的改变，以及无力、行走困难，以及心悸气短等表现。