丁晓庆

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血的原因有很多，溶血性贫血的根本原因就是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速，可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷，如遗传性红细胞增多症，它是膜结构的异常，还有PNH红细胞膜缺陷而造成的溶血，还有一种是珠蛋白异常，有的也叫地中海贫血。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素常见的，如自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
常见的引起白细胞减少的原因主要分为物理性的、化学性和生物性因素以及遗传性因素，常见的物理性因素指的是放射性，比如放射线、放射性物质，造成白细胞减少。反复经常做CT，CT对病人就有辐射，可以引起白细胞减少，所以平常在做检查的时候要注意。还有一些药物可以引起白细胞减少，像在给病人做化疗的时候用的药物、解热镇痛剂也可以引起白细胞减少、平时接触的某些毒物，经常接触的染发剂、农民接触的农药，这些药物和毒物可能会引起白细胞减少。我们说的生物因素主要是指某些病毒还有细菌，也可以引起白细胞减少。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
首先要明确白细胞减少的病因，如果是药物引起的白细胞减少，首先是停止使用相关的药物，停止药物使用以后，白细胞在一定的时间内可以恢复。再就是使用升白细胞的药物，经常使用的升白细胞的药物有维生素4、维生素6、利可君、鲨肝醇，还有中药制剂，比如地榆升白片，还有经常会用益气养血的中药来提高病人的白细胞。还可以根据病因选择刺激骨髓造血，比如雄性激素、糖皮质激素这样的药物，也可以使白细胞不同程度的升高。

缺铁性贫血是贫血中最常见的贫血，常见于老年人、儿童和妊娠年龄的妇女。缺铁性贫血最常见的病因是慢性失血，因此服用的药物主要是补充铁剂，最常见的是口服琥珀酸亚铁的铁剂。 此外，还应注意铁的吸收环境，如在酸性环境下，铁更容易吸收，因此补充铁剂的同时可考虑补充维生素C，帮助铁的吸收。若在补充铁的同时，服用抑酸药物，比如奥美拉唑等PPI类药物，会影响铁的吸收。 此外，铁剂会对消化道有刺激作用，可以通过中药调理脾胃，促进铁剂更好的吸收，也可促进疾病的恢复。缺铁性贫血的患者应少饮用浓茶、咖啡等，避免影响铁剂的吸收，饮食中含鞣酸类的食物也会影响铁的吸收。

骨髓瘤也叫多发性骨髓瘤，是浆细胞系统的恶性肿瘤。临床上往往老年人比较多见，会出现贫血，贫血往往细胞体积是正常的。正细胞型贫血，病人会出现骨痛，由于溶骨性破坏，病人出现骨痛，溶骨性破坏，往往会出现在扁骨的地方，像颅骨、肋骨、髂骨等，还有脊椎。 病人会出现压缩性骨折，甚至病理性骨折，会出现腰痛，病人也可以出现蛋白尿，泡沫样尿，病人会出现皮肤瘙痒。由于单克隆免疫球蛋白增多，造成高黏滞血症的表现，病人会出现头晕、乏力，出现出血，临床上试验指标会出现出凝血异常。还会出现由于高黏滞血症出现的血栓，不同器官，表现症状是不同的，如肺栓塞，胸痛、咳嗽、气短，会出现下肢静脉血栓，病人会出现下肢单侧比较明显的肿胀、疼痛，主要是以上临床表现。

骨髓肿瘤主要指的是多发性骨髓瘤，也叫骨髓瘤，属于浆细胞系统的恶性疾病。到目前为止，多发性骨髓瘤这个疾病，还不能够完全治愈，但是随着治疗手段的不断提高，尤其是蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米这一类药的出现，生存期已经明显延长。 多发性骨髓瘤分为无症状性多发性骨髓瘤和症状性多发性骨髓瘤。无症状性多发性骨髓瘤，在出现症状之前，可能已经有10年，甚至更长的生存周期，当步入到症状性多发性骨髓瘤时，还要根据病人的危险分度来判断生存期或他的缓解率。现在总体上来看，总体生存期，以前大概是在3-5年，现在基本上提高到5-7年的总生存率，甚至是更长。有的人甚至能活到10年以上。虽然这个病不能完全治好，是一个慢性恶性病，可以通过合理规律治疗，延长生存期。

骨髓增生异常综合征是骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病，属于抑制性疾病。骨髓增生异常综合征治疗要根据危度分层，目前国际上有IPSS危度分层，以及进一步更精准的IPSS-R分层，分为相对低危和相对高危组。如果是相对低危组的患者，主要选择刺激骨髓造血的药物，比如雄性激素、免疫抑制剂，比如环孢素、糖皮质激素等，主要治疗药物为红细胞生成素。高危组患者，目前主要治疗方法是去甲基化治疗，常用药物有地西他滨、阿扎胞苷等。

血小板功能主要是参与凝血机制，保护血管，黏附、聚集、收缩血管，血小板减少主要表现为出血，部分患者可能会有乏力的症状。临床上出血常见皮肤黏膜出血，出血点出现瘀斑；育龄期妇女会出现月经过多，出现内脏出血；部分患者可能会导致消化道出血，出现黑便以及出现泌尿系的出血、血尿；部分患者会出现咳血，严重者甚至出现颅内出血。此外，从中医角度分析，气虚患者出现血小板减少，会导致明显乏力；若为阴虚火旺的患者，血小板减少会导致出血以及阴虚症状。

血小板减少的原因常见于血小板生成减少、破坏增多、分布异常以及假性血小板减少，因此治疗血小板减少首先应查明病因。若由再生障碍性贫血引起血小板减少，要针对再生障碍性贫血治疗；如果是ITP引起的血小板减少，ITP也称为原发性免疫性血小板减少症，其治疗的西药首选糖皮质激素，也可使用中药治疗；若继发于其它免疫性疾病，比如红斑狼疮、类风湿等风湿性免疫性疾病时，要针对其原发病治疗。此外，肝病、脾亢等引起的血小板减少，都要针对原发病进行治疗。

造成血小板减少的病因较多，如恶性疾病造成的血小板减少。若引起血小板减少的病因无法根治，血小板减少也无法恢复。血小板减少的治愈标准为血细胞恢复到正常，但是部分疾病即使细胞恢复到正常，也需要药物控制，始终维持用药。部分疾病治疗后若血小板恢复到正常范围，可停止用药，如常见的免疫性血小板减少症，使用糖皮质激素治疗后，其反应率大概在80%以上。 并非所有血小板减少的患者都需要治疗，如ITP出血性疾病，当血小板＞3万以上，且没有出血也没有特别需要提升血小板治疗的情况时，可以观察、不用药，当患者有特殊需求时，可以进行治疗。此外，部分疾病造成的血小板减少无法完全治愈，比如风湿免疫性疾病继发的血小板减少，因风湿免疫性疾病本身无法治愈，所以血小板减少的治愈几率也较小，需根据引起血小板减少的疾病判断治愈率。