王宏

朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称为LCH，临床上根据病变累及的部位，可分为单系统LCH和多系统LCH。单系统LCH有骨骼、皮肤、淋巴结、肺、下丘脑、垂体，甚至中枢神经系统或甲状腺、胸腺等受累，根据患者受累部位的数量，又可以分为单部位受累和多部位受累。 多系统LCH是指2个或者更多器官或系统受累，血液系统和肝脾定义为LCH的危险器官，如果这两个器官出现受累，患者的死亡风险明显增加，所以多系统LCH可分为危险器官受累和不伴危险器官受累两类。临床上根据有无肝脾或骨髓危险器官受累的情况，分为低危组和高危组，低危组指没有危险器官病变的患者，高危组是指伴有1个或多个危险器官受累的患者，死亡率比较高。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的总体生存率为80%-85%，对于治疗6周没有反应的患者，预后相对更差。有脏器功能受累的患者，可以造成肺功能异常、尿崩症、骨骼发育不良、生长发育迟缓等后遗症。部分患者可能会出现永久性后遗症，发生率大概是30%-40%，对于发生尿崩症的患者，可能需要终身服用精氨酸加压素等药物治疗。 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症经过正规化疗后，康复几率比较高，对于低危组，即没有危险脏器病变的患者，通过积极治疗几乎能获得长期生存。对于高危组，即伴有1个或多个危险器官病变的患者，包括造血系统、肝脏、脾脏，死亡率相对较高。

麻醉方法有很多种，臂丛神经属于神经阻滞的一大类，比如手外伤后做手术，可以只做臂丛的麻醉，把这只手麻醉而不影响其它情况，超声科会用超声仪器做检查，现在麻醉科医生也会用超声来判断解剖结构，从而找到神经。 臂丛神经阻滞时，要找到一个神经，之前没有任何工具时，一般采用盲打的办法，根据体表的标志来定位神经，然后进行局麻药注射。这种方法的风险较大，可能损伤神经，可能打到其它地方。后来有神经电刺激的方法，之后又有其它新技术，比如现在用的超声技术。 超声下定位比较准确，用药减少，避免注射到其它地方，比如注射到血管，可以减少不必要的并发症。使用超声引导有很多好处，包括精确、安全以及用药减少。

肝脏是人体进行新陈代谢非常重要的器官，本身质地较脆，做完肝叶切除术患者的肝脏本身就有一些基础疾病，术后应避免过早活动，具体原因如下： 1、保存体力； 2、减少肝脏能量的消耗； 3、有利于肝细胞再生； 4、利于有效引流； 5、手术以后肝脏容易出血，减少活动以后也可以避免肝脏大面积出血。 所以肝叶切除术以后尽量避免过早下床活动，具体下床活动时间，建议听从医嘱，一般是术后2-3天可适当下床活动。

肝叶切除术后的患者，在麻醉完全清醒后可以取半卧位，类似于半山坡一样，其作用如下： 1、患者手术后呼吸会受到影响，由于重力作用，取半卧位以后，患者的膈肌可以下移，有利于呼吸； 2、由于重力作用，半卧位后，胃肠道都会下移，有利于减轻患者术后的腹胀及缓解切口的疼痛； 3、患者术后可能有创面渗血、腹腔渗血、腹水，取半卧位利于术后腹腔渗液的吸收。

流鼻血是儿童白血病常见表现之一，由于血小板减少引起。如果白血病患儿出现流鼻血的症状，通常次数较多，出血量较大，而且止血效果相对较差，止血后又再次发生。如果患儿合并有弥散性血管内凝血，可以引起大量出血，甚至发生失血性休克。 除流鼻血以外，由于血小板或者凝血功能异常，身体其他部位也常有出血的表现，如皮肤黏膜出血、牙龈出血，甚至消化道出血和泌尿道出血，引起呕血、黑便，甚至血尿。严重者合并颅内出血时，会发生意识改变，甚至抽搐等神经系统表现，威胁生命。

发热、贫血和出血是儿童白血病的主要症状，多数儿童白血病起病比较急，少数起病缓慢。早期的症状主要是面色苍白，有时会发现患儿精神不振、乏力、食欲明显下降，部分患儿可能有鼻血、齿龈出血、皮肤黏膜出血的表现。部分患者起病时以发热为主要表现，或类似于风湿性关节炎等骨关节疼痛为首发症状。由于白血病起病时比较复杂，除上述症状以外，个别患儿可能以腹痛症状起病。 如果发现患儿有类似症状时，家长应提高警惕，及时带患儿到医院就诊，通过血常规、血涂片或骨髓检查进行早期诊断。

多数儿童急性白血病在患病初期有外周血象的改变，通过血常规检查可以发现异常情况。白血病的血常规变化主要在白细胞、红细胞、血红蛋白及血小板，至少会有1项或1项以上的变化。白细胞可以是数量的增高或减少；淋巴细胞和中性粒细胞的比例也会发生改变，并且可能会发现异常细胞；红细胞、血红蛋白及血小板通常减少。 如果发现血常规有以上1项或者多项变化，应积极到儿童血液专科医院就诊，进行外周血涂片检测，明确有无幼稚细胞，必要时进一步行骨髓检查排除白血病。

儿童白血病的检查主要靠辅助检查手段，对于有白血病临床症状的患儿，检查如下： 1、血常规检查：可见白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板数目异常； 2、外周血细胞形态学检查：可见幼稚细胞； 3、骨髓检查：是确诊白血病最主要的检查，通过骨髓穿刺细胞形态学检查，发现在骨髓涂片中有大量幼稚白血病细胞。还可以进行细胞形态学分类以外的免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查，对于临床的危险度分型非常重要，即白血病的MICM分型。通过MICM分型可找到合适的治疗方案，进行精准的分组治疗。

目前儿童急性白血病的治疗效果较好，且全国各地各个中心，儿童急性髓系白血病的治疗方案基本类似。通常急性髓系白血病的化疗强度比较大，总体的治疗效果和临床危险度分组相关，5年以上的总体生存率目前可达到60%左右。 通常低危患者的预后更好，比如M2b患者有AML1-ETO融合基因，在没有其他危险因素的情况下，通过联合化疗可以得到长期生存。而中危、高危患者，疗效没有低危患者好，可能需要后期再进行造血干细胞移植，改善预后。因此急性髓系白血病患儿的家长无需过于恐惧，听从医生安排，坚持全程治疗，预后能得到相应的改善，甚至达到治愈的目的。