李晓锋

动脉导管是存在于肺动脉和主动脉之间的一条异常管道，是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要结构。出生以后绝大多数的孩子动脉导管都会发生闭合，这个闭合有一个过程，很多孩子在出生过后1个月之内逐渐闭合，还有一部分孩子出生过后不会发生闭合，临床上叫做动脉导管未闭。所以出生以后如果做超声提示有动脉导管未闭，这时候不要过于紧张，要定期复查，看动脉导管是否会发生闭合，而对于2mm左右动脉导管或者比2mm更小的动脉导管未闭，临床上可能表现为称之为沉默的动脉导管。这部分孩子可以不做特殊治疗，但是要定期观察，因为有部分孩子可能会引起心脏形态改变，或发生感染性心内膜炎需要治疗，而如果没有特殊影响，则可以不予特殊治疗。 而对于年龄稍大的孩子，即使是2mm的动脉导管未闭也有可能不会发生自愈。所以对于即使是2mm的动脉导管未闭的孩子，即使不发生自愈，也不必过于紧张，但是也要定期复查，看是否具有血流动力学意义。需要强调的是，对于刚出生的孩子，如果超声提示有动脉导管未闭，又不合并其它的心脏畸形或血管的畸形，可以服用布洛芬混悬液，有利于促进动脉导管的闭合。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，是胎儿时期保证胎儿下半身血液供应的一个重要的结构。在出生以后，很多孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分没有发生闭合，在临床上就叫做动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响，主要表现为动脉水平的左向右的分流，使心脏的负荷的加重，心脏的扩大，使肺血增多，使肺血管受到损害，可以导致肺动脉高压的发生，对孩子的影响主要与动脉导管的粗细有关。 而经过动脉导管的分流量与动脉导管的直径有直接的关系，动脉导管越粗分流量越大，对肺循环的影响也就越大，肺动脉压力也就越高，同时动脉的压力还会经过动脉导管传导到肺动脉，从而对肺动脉压力也产生一定的影响。所以，对动脉导管未闭的孩子来说，如果动脉导管比较粗，是很容易引起肺动脉压力增高的，而动脉导管很细则产生有意义的血流动力学的影响的可能性就很小，但是并不能因此而置之脑后，也要定期复查动态观察。

部分小儿感冒以后有可能在一段短时间内经常感到心前区不舒服，或者是孩子经常捂着胸口，甚至有时候心前区疼痛，经常可以表现为叹气症状，有一部分孩子出现心肌受损害的症状。同时如果怀疑孩子心肌有损害，可以带孩子去医院抽血，观察心肌酶是否增高，做心电图检查检查是否合并心肌损害，有没有心电图改变，必要时候还要做超声心动图检查，评估心肌损害对孩子心脏功能和形态影响，针对不同程度和损害的原因给予相应治疗。包括应用营养心肌药物，这些药物应用可以改善心肌代谢，改善心肌功能，从而达到一定治疗效果。因此发现或者是怀疑孩子心肌有损害，一定要到医院就诊。

临床上，心肌酶高对于绝大多数患者、家属或者是大夫而言，都需要提高警惕，往往提示心肌有损害，包括有部分患儿在感冒以后可以表现为精神比较差，或者是心前区不舒服，去医院检查心肌酶发现心肌酶增高。一旦发现心肌酶增高，也不要过于紧张。因为引起心肌酶增高原因有很多，而且心肌酶增高本身如果增高程度不是特别高，也不具有绝对特异性。如果孩子心肌酶增高，要查原因，同时还要做其它检查，包括心电图检查，超声心动图检查等确定引起孩子心肌酶增高的具体原因和具体病变。如果是心肌损害原因引起心肌酶增高，则可以吃营养心肌药物，或者是输注营养心肌的药物，这样孩子可得到有效治疗，心肌酶就会逐渐降低。但是有一部分患者还要注意少见疾病也可以引起心肌酶增高。对于患儿家长一定要注意，发现孩子心肌酶增高以后要及时带到医院检查，看小儿心内科。

法洛四联症对患儿的影响，主要包括几个方面： 1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的发育异常，中枢神经系统发育的异常等。严重的缺氧也就是经常所说的缺氧发作，可能导致患儿出现严重的代谢性酸中毒，严重的时候可能危及患儿的生命，而由于缺氧会促进孩子发生红细胞代偿性的增加； 2、由于右向左的分流，血栓可随血液直接进入患儿脑内，可以有部分孩子可能会出现脑脓肿这些表现。所以法洛四联症的患儿，其影响不仅仅是对心脏的影响，还包括心脏外脏器的影响以及对孩子生长发育的影响等各个方面。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

对于法洛四联症的患儿来说，手术的指征主要需要考虑两个方面。由于主动脉骑跨和肺血流减少，法洛四联症很多孩子可能会出现左心室比较小，所以做根治的孩子左心室容积指数必须够。如果左心室容积指数不够，是不能做一期根治的。孩子的肺血管发育状况，肺血管发育的指标也必须够，只有这两个因素同时满足的情况下，才能够做一期根治手术。如果孩子的肺血管发育比较差，则不能够做根治手术。目前可以采用分期手术，先做体肺分流手术，促进孩子肺血管的发育，远期再做二期根治手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。