周莉

小儿骨髓增生异常综合征临床常见表现是贫血，可伴有出血、感染或肝脾淋巴结肿大；血常规检查表现为粒细胞、血红蛋白、血小板三系均减少，或一系、两系减少；行骨髓检查可发现骨髓增生活跃，有病态造血。骨髓增生异常综合征易转变为白血病，白血病患儿需进行化疗。此病属难治性贫血，贫血症状难以纠正，其最终的治疗方案是进行骨髓干细胞移植。

小儿骨髓增生异常综合征可进行常见检查与特殊检查。常见检查即血常规检查，血常规检查可观察粒细胞、红细胞、血小板及网织红细胞计数，了解骨髓增生情况；此病确诊依靠骨髓检查，可行骨髓常规检查，也可做骨髓活检，若骨髓检查发现病态造血，结合患者临床表现及血常规情况，明确诊断。小儿骨髓增生异常综合征应引起大家重视，此病治疗效果欠佳，部分患者可转变为白血病。

小儿骨髓增生异常综合征发病较急、进展快，总缓解率＜5%，预后欠佳。成年患者曾做过生存时间的统计；成人骨髓增生异常综合征分为低危、中危1、中危2与高危，低危患者总生存时间5.7年，中危患者约3年，中危二患者约1.2年，高危患者约0.4年。小儿患者无相关数据，此病最关键的治疗是进行骨髓干细胞移植，才能提高生存率与存活时间。

小儿骨髓增生异常综合征的危害有以下几个方面： 1、此病表现为难治性血细胞减少，行输血治疗亦不能使血细胞升高； 2、易转化为白血病，缓解率较低； 3、起病快、进展快、治疗效果不佳、预后差。 为避免发生此病，小儿应尽量避免接触有毒、有害的物质，生活规律。提倡大家保持健康洁净、无污染的环境，有益于身体健康。

小儿骨髓增生异常综合征可发生粒细胞减少，较易出现感染。患者需要进食含植物蛋白较高的食物，补充足够营养；血小板减少的患者，要尽量避免食用热性食物，如牛、羊肉，不要吃坚硬、粗糙的食物，以免引起内脏或消化道大出血，多进食易消化及富含纤维素的食物，利于排便。血小板减少的患者，也要避免服用影响凝血功能的药物，如阿司匹林类药物。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

丙种免疫球蛋白简称为丙球，很多人可能都听说过这个药，也有一部分人觉得丙球是一种非常神奇的药，不管是任何病，觉得可能打点丙球能够帮助提高免疫力，药到病除，可实际并非如此。 丙种免疫球蛋白有非常严格的适应症，也就是只有说明书上写着的情况，才有充分理由去应用。否则不仅起不到治疗效果，反而会承担一定风险。以下疾病可以用丙球来治疗： 1、免疫缺陷病，原发性或者继发性免疫缺陷，这时可以给补充免疫球蛋白纠正不正常状态； 2、自身免疫病，比如儿童川崎病，原发性血小板减少性紫癜，都可以明确用免疫球蛋白治疗； 3、任何疾病基础上合并的严重感染，因为这时患者免疫状态处在一个非常低下的状态，可以短暂应用丙球再配合抗生素基础之上进行抗感染治疗。 丙球要严格掌握适应症应用，大体分为三类，重症感染、先天性或者原发性免疫缺陷、某些特定自身免疫病等。如果没有这些适应症而滥用丙球，可能会导致风险。 丙球是一种血液制品，从人体血液中提取，所以自然就带着血液传播疾病的可能。不代表肯定传染，但也许会存在着现在还没有发现的可以通过血液制品传播的疾病。比如之前无人知晓艾滋病是何种疾病，后来才发现原来这是一种病毒，而且通过血液、血制品可以传播。所以丙球一定要严格掌握适应症，严格使用。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

丙氨酸氨基转移酶简称是ALT，ALT的正常上限一般是40U/L或者50U/L，不同医院稍微不一样，如果ALT升高到90U/L，表明肝脏肯定有问题。但具体是何种问题就无法确定，有可能是病毒性的肝炎或酒精性的肝损害，也有可能就是单纯的脂肪性肝炎引起。所以首先应该弄清楚病因，医生会开具一系列的相关检查，帮助弄清楚原因。与此同时需要严密的监测，观察到底处于怎样的变化趋势。 不用看到转氨酶为ALT90U/L的结果，就马上吃药，不需要如此急迫。可以稍微观察一段时间，比如过1周左右再复查一次。如果ALT从90U/L开始下降，提示肝脏自我修复，这时不一定非得吃药物帮助修复。当然服用部分保肝药也不会有坏处，能起到帮助修复的作用；但是如果相反，ALT从90U/L开始还继续往上增长，比如涨到100U/L以上或200U/L以上，或者涨得更快，提示这次肝病来势汹汹，这时就一定要开始用药物治疗，除了保肝治疗以外，还要结合检查的病因结果，进行相应的病因治疗。

肝脏的弥漫性病变可以急性肝炎引起，也可以是慢性肝炎引起，所以能否治愈分为以下情况： 1、急性甲肝、戊肝：可以完全治愈； 2、慢性丙肝：目前已经有可以完全治愈的手段，疗程可能会比甲肝这种急性肝炎稍长，需要几个月；而慢性乙肝目前还没有完全攻克，很难做到完全治愈，只有小部分人能够达到乙肝表面抗原转阴，但是大部分人需要长期服药控制； 3、酒精性肝损害：如果是病变比较轻，还处在酒精性脂肪肝或者酒精性肝炎的阶段，只要完全戒酒，再配合适当治疗也可以治愈；如果已经到酒精性肝硬化的程度，很难完全治好； 4、其它病因：比如自身免疫性肝病，也很难完全治愈。因为发生病变根源在于人体自身免疫系统发生问题，把肝脏当做外来入侵者攻击，这种病因也很难完全去除。