高娜

结缔组织病患者寿命取决于诊断、脏器损伤情况，以及疾病活动情况。结缔组织病涵盖范围较大，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎等。在风湿免疫科诊疗时需结合临床表现及辅助检查，明确患者究竟属于何种结缔组织病，具体如下：1、症状轻微：仅存在皮肤黏膜损害，治疗可相对较温和，预后较好；2、累及重要脏器：如神经系统、心血管系统或肾脏及血液系统，均可出现较严重的并发症，如明显血小板减少，可有较强出血倾向或可危及生命。狼疮肾炎患者若出现大量血尿、蛋白尿，肾功能短时间内急剧恶化，也可影响患者寿命。因此结缔组织病预后不可一概而论，需结合每个患者不同情况进行具体判断。大多数结缔组织病为异质性疾病，即同样诊断为系统性红斑狼疮的患者，轻重缓急不同，预后也不同。

结缔组织病发生原因较为复杂，通常在遗传背景下，由于环境因素导致免疫紊乱造成结缔组织病。临床上结缔组织病概念广泛，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎等。各种疾病发病机制不同，主要由以下因素引起：1、环境因素：与病原微生物感染相关，如病毒、细菌感染，包括EB病毒、逆转录病毒等，还有部分病原体可导致肠道微生物紊乱，也可影响类风湿关节炎等疾病的发生；2、遗传因素：相对较为复杂，各种疾病涉及易感基因不同。目前发现结缔组织病为多基因疾病，但并不代表患者血亲出现结缔组织病则必患结缔组织病，仅可说明有遗传易感性；3、免疫紊乱：愿景与遗传因素共同作用可致免疫紊乱，引起淋巴细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等情况，参与结缔组织病的发生。

风湿热的主要表现具体如下：1、关节炎：主要发生在大关节，包括肩、肘、膝、踝、腕关节，少数可累及其它关节，主要症状为关节突发或反复发生红、肿、热、痛的表现；2、心脏炎：根据解剖结构可累及心包、心肌及心内膜，临床主要表现为活动后胸闷、憋气，以心衰症状较为突出；3、皮下结节：主要发生于关节深面骨性凸起部位，大小约1.5-2.0cm，为无痛性结节；4、环形红斑：可发生于皮肤任何部位，主要累及躯干及四肢；5、小舞蹈病：多见于儿童，也可发生在其它年龄段患者，主要表现为四肢、躯干及面部不自主运动，患儿可出现挤眉弄眼等自主表现，还可能为累及锥体外系的症状。除以上症状外，通常患者在前驱感染A族乙型溶血性链球菌后1-6周，可出现发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状，还可累及肾脏、胃肠道等，表现出相应症状。

如果高尿酸血症患者经过非常合理的治疗，在临床上可治好，但能达到目标的人群也非常有限，且容易反复。高尿酸血症在临床上，主要包括反复痛风发作的高尿酸血症，以及无痛风发作的无症状单纯高尿酸血症。在临床上治疗高尿酸血症的方式主要包括药物治疗、一般治疗等，具体如下：1、药物治疗：无症状的高尿酸血症患者，所需干预的阈值不同。如合并危险因素，包括糖尿病、高血压、心脑血管疾病等，则降尿酸的阈值较严格，＞480μmol/L，需进行干预，给予降尿酸治疗。使用的药物包括别嘌醇、非布司他、苯溴马隆等。但每种药物的选择，均有相对禁忌的情况，需咨询专业医生。对于没有以上危险因素的人群，可将该阈值提高至540μmol/L，达到该水平后再进行药物干预；2、一般治疗：即低嘌呤饮食、大量饮水，促进尿酸排泄等。但心肺功能、肾功能不好时，饮水需适当限制。

高尿酸血症的治疗需根据具体情况而定，具体如下：一、生活控制：如多饮水、低嘌呤饮食。对于仅有尿酸水平轻度升高，且从未发生痛风急性发作情况下采用；二、药物治疗：反复急性痛风发作，且伴有尿酸水平升高需针对尿酸进行治疗，使尿酸水平控制＜360μmol/L为理想水平。若未伴有痛风急性发作需根据尿酸升高程度决定，药物主要为苯溴马隆、非布司他及别嘌醇，部分通过促进尿酸排泄，部分通过抑制尿酸合成，不同人群选择各异。1、存在心血管事件尽量不选择非布司他。2、存在肾脏结石尽量不选择苯溴马隆。3、存在过敏倾向不考虑使用别嘌醇。

高尿酸血症可能无症状，也可能出现痛风性关节炎、痛风性肾病等情况。通常在体检过程中发现患者尿酸升高，经常出现高血压、高脂血症，或者心脑血管疾病等相关临床症状。痛风性关节炎的患者，最突出的表现是足趾第一跖趾关节突发红肿热痛，或者大关节，如肩、肘、膝、踝，甚至腕关节、掌指关节等，均可以出现痛风性关节炎的表现。在软骨，比如耳廓等部位，可以看到痛风石的症状。高尿酸血症易引起其他代谢相关的症状，后果比较严重，所以要积极预防和控制。

风湿三项的临床意义应根据情况具体判断。不同的医疗机构会将不同的不特异的炎症指标组合，将其定义为风湿三项或风湿四项。一般血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、抗链O可能会以不同的组合形式被列为该项目内。具体临床意义如下：1、血沉属于不特异的炎症指标，若升高可见于临床的多种情况，对于风湿免疫病而言，可见于类风湿关节炎、脊柱关节炎等，急性活动期时可能会出现血沉升高。此外，感染、肿瘤，尤其是对于存在生理性升高，例如女性妊娠期以及活动后均可出现血沉升高，因此需要具体判断；2、C反应蛋白属于急性期反应物，相比血沉可能更为敏感。C-反应蛋白升高，可见于风湿病活动期，包括类风湿关节炎、脊柱关节炎等，但感染的患者C反应蛋白也会出现明显升高；3、类风湿因子属于诊断类风湿关节炎的标准之一，但特异性并不高。对于其他的结缔组织病、感染、肿瘤等，类风湿因子也可出现低滴度升高；4、抗链球菌溶血素“O”试验，简称抗链O，为链球菌感染后指标，抗链O升高患者应询问其是否存在急性风湿热病史，以及有无慢性风湿性心脏病表现，根据情况具体判断是否给予青霉素治疗。

痛风和腱鞘炎为两种不同疾病，具体区别如下：1、腱鞘炎：为腱鞘急性或慢性炎症，腱鞘是位于肌腱周围的半圆形结构，关节活动时可出现腱鞘与肌腱间反复摩擦，若损害较持续可引起慢性炎症或急性炎症的发生。腱鞘炎则多见于从事体力劳动的人群，如纺织工人或常敲键盘的工作者，在急性期可予止痛治疗，更重要为保护关节；2、痛风：为尿酸盐沉积导致关节炎或肾脏受累，为代谢相关疾病，与嘌呤代谢、尿酸排泄异常相关，主要临床症状为关节突发红、肿、热、痛，常累及足趾第一跖趾关节，急性期需采用对症消炎止痛药物，缓解期主要为降尿酸治疗。

治疗干眼症选择药物要根据干眼症严重程度，进行综合评估。可以到眼科进行OSS(眼表染色)评分以及OSDI(眼部不适发生频率)的评分，给予适当的治疗方案。对于较轻症患者，可以考虑使用局部的润滑膏液，例如聚乙烯醇滴眼液、玻璃酸钠滴眼液等，效果不佳可以加用人工泪液。如果效果较差，可在此基础上加用局部的环孢素以及血清滴眼液等。上述治疗不能缓解干眼的症状，可以再加用局部的激素进行治疗。干眼症也可能为干燥综合征的一部分，也可以是单纯的干眼症，要进行综合的评估，观察有无干燥综合征，进行系统的检查，包括自身抗体和其他脏器的评估。在诊断干燥综合征以后，除了干眼症的局部治疗，还要针对系统进行治疗。如果进行全身性治疗，对局部的干眼症也有一定改善作用。

系统性红斑狼疮患者血沉水平根据疾病状态存在不同情况，因此并非固定数值。若患者合并感染或处于红斑狼疮疾病活动期，血沉均可增快。血沉水平升高需鉴别为原发病或其它情况引起，因为血沉为不特异性指标，肿瘤、慢性感染、其它结缔组织病及生理情况如月经期、妊娠期，均可引起血沉水平的升高，因此不一定为红斑狼疮疾病引起。若红斑狼疮处于活动水平，可结合其它系统受累情况，如补体水平下降等，综合判断是否存在红斑狼疮活动的表现。血沉水平增高可以使用原发病活动进行解释，因此红斑狼疮血沉增快并非确定数值，不必纠结于数值，无需将水平降至正常作为治疗目标。治疗红斑狼疮需针对系统受累情况，使各个系统功能达到正常水平。