韩冰

免疫性血小板减少性紫癜，英文缩写叫ITP，以往也称为特发性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜，顾名思义是指本身有血小板减少，由于自身免疫的因素导致。这种病人通常是后天获得性紫癜，他的血小板对激素和免疫抑制剂反应比较好。但是现在的问题在于，很多所谓的ITP的病人，实际上的鉴别诊断是不充分的，很多时候被当成ITP，实际上并不是。比如在门诊检查中，很多是以血小板减少为迟发表现的再生障碍性贫血或者是MDS。所以这个定义要由医生来下，而且要由专业的医生来下才准确。

多发性骨髓瘤容易出现感染，因为它是一种免疫球蛋白异常的疾病。多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞肿瘤，浆细胞正常情况下会分泌免疫球蛋白，但是骨髓瘤病人的浆细胞会发生恶变，即只是异常地分泌某一种肿瘤性的免疫球蛋白，其它的免疫球蛋白都不分泌，都出现下降。所以这些病人的正常免疫球蛋白受抑，就会出现感染风险，所以患者本身就是感染的高危人群。在临床中我们并没有办法来预防，困为自然界当中有很多病原菌，对骨髓瘤病人都属于易感性的，但是可以通过以下几点改善： 1、及时治疗骨髓瘤，只要把异常克隆打掉，正常克隆就能恢复，抵抗力自然会增强； 2、对于感染的高危人群，可以采用预防性的治疗，比如有个患者一直处于真菌高危的状态，可以使用预防性的抗真菌治疗。如果病人有其它感染相关的易感性，也可以把相应的抗生素提前用上，以防止出现相应的感染。

多发性骨髓瘤的化疗方案非常多，因为化疗方案经历了很长时间的演变过程。最开始的时候，主要是用马法兰的方案，这个方案占据了很多年的时光，但疗效并不满意。因为骨髓瘤的中位生存期只有三年，而且最终病人都是走向死亡。但是骨髓瘤治疗方案的发展，现已得到很快的进步，临床主要以硼替佐米为代表，及来那度胺，和更新的药物，如卡非佐米、伊沙佐米、CD38单抗，及比较火热的CART治疗，以上药物在骨髓瘤领域，都取得了非常长足的进步。对骨髓瘤的研究，也已带来新的靶向药物的出现，现在可以采用三药、四药，甚至五药的联合方案，不同作用机制的药物联合在一起，可以使骨髓瘤得到更快地缓解，只有达到更快更深的缓解，患者将来才可能获得更长的生存。

溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜、再障一样，都是一种全身的疾病，而且是一种不易治愈的疾病，因为它是免疫系统持续的异常活化，跟自身的免疫功能异常有关，所以这种疾病很难治愈。尽管如此，通过综合治疗，各种免疫抑制剂的合理使用和副作用的监控，很多病人可以较好控制病情，使患者血红蛋白的水平维持到不影响他的生活质量，不影响他的生命，所以它可以跟患者和平共处，尽管它不能完全根治。

溶血性贫血指自身免疫系统对患者的红细胞产生破坏，属于良性、贫血性疾病。白血病指白细胞恶变引起无限增殖，属于一种恶性肿瘤。两者均为血液病，但溶血性疾病不是白血病。淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、淋巴细胞白血病可导致溶血性贫血，属于此病的潜在病因，但与白血病截然不同。

溶血性贫血是一个非常大的概念，分为遗传性溶血和后天获得性溶血。遗传性溶血可分为几十种类型，后天获得性的同样有几十种类型，所以不同的溶血类型，其治疗是不一样的。 遗传性的溶血，大部分属于基因病。严重的情况下需要进行骨髓移植，或者基因治疗，而不严重轻型的溶血，根本不需要治疗。遗传性溶血有很多种治疗方法，而不同的遗传性疾病，治疗方法不同。 后天获得性疾病，分型更多，如自免性溶血性贫血，这种疾病的治疗方法和阵发性睡眠性血红蛋白尿症就完全不一样，完全属于两种的疾病。另外，有些其它原因的溶血，比如药物性相关性溶血、母婴血型不合引起的溶血，治疗方法都不一样。所以大家咨询溶血性贫血该怎么治，不可一概而论，因为病因不同。

真性红细胞增多症与大多数血液系统疾病一样，很难根治。因为这是慢性疾病，一般都是用药物控制，使其发展缓慢，让症状对患者的影响最小，但并不是根治疾病，因为这是个基因突变疾病，如果想要把基因突变打掉，应该做骨髓移植，而骨髓移植代价很高，对于症状不严重，风险较小的疾病，完全不值得尝试，即早期不值得尝试高风险的治疗。所以前期治疗主要采取降细胞治疗，比如干扰素、羟基脲，同时加上阿司匹林治疗，通过这样的治疗，可以很好的缓解症状。如同高血压和糖尿病一样，用药物来维持，就能很好的跟正常人一样生活，是完全可以接受的治疗结果。所以目标并不是根治，也不要追求根治，理论上根治不了，即使不根治，可以和平共处，让疾病对咱们的生活影响到最小。

间质性肺炎包括一大类疾病，其病因至今尚未完全明确，仅部分因素已经明确与其发病相关，具体如下： 1、吸烟； 2、职业因素：如长期接触硅、环境粉尘、面粉以及化学物质，易导致间质性肺炎； 3、辐射：长期接触或大剂量接触放射线，导致间质性肺炎的发生； 4、化学药物：如博来霉素等，易发生肺部间质性改变； 5、其他：到目前为止未查明病因的，称特发性间质改变。

间质性肺炎是比较严重的疾病，目前病因尚不明确，给治疗造成了诸多障碍。间质性肺炎可以分为急性间质性肺炎和慢性间质性肺炎两类，急性间质性肺炎可在短时间内出现咳嗽、呼吸困难，且呼吸困难呈进行性加重，甚至导致呼吸衰竭、死亡，患者病情凶猛；慢性间质性肺炎病程长，患者多可适应此类症状，甚至常年在病理状态下存活，可表现为咳嗽、呼吸困难，部分患者可继发感染，表现为咳痰增多。

急性间质性肺炎病情相对严重，口服药物不一定能够缓解病情，建议患者首先到医院就诊，尤其急性加重期的患者应住院治疗，给予静滴药物，特别是激素、抗生素、祛痰药物治疗，在医护观察下、监督下用药。当患者病情稳定、症状缓解，出院之后考虑给予口服药治疗，如N-乙酰半胱氨酸、激素序贯治疗。另外，长期应用激素的患者如病情好转，激素需逐渐减量停药，避免突然停药造成的病情反弹。