王宏

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的总体生存率为80%-85%，对于治疗6周没有反应的患者，预后相对更差。有脏器功能受累的患者，可以造成肺功能异常、尿崩症、骨骼发育不良、生长发育迟缓等后遗症。部分患者可能会出现永久性后遗症，发生率大概是30%-40%，对于发生尿崩症的患者，可能需要终身服用精氨酸加压素等药物治疗。 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症经过正规化疗后，康复几率比较高，对于低危组，即没有危险脏器病变的患者，通过积极治疗几乎能获得长期生存。对于高危组，即伴有1个或多个危险器官病变的患者，包括造血系统、肝脏、脾脏，死亡率相对较高。

肝脏是人体进行新陈代谢非常重要的器官，本身质地较脆，做完肝叶切除术患者的肝脏本身就有一些基础疾病，术后应避免过早活动，具体原因如下： 1、保存体力； 2、减少肝脏能量的消耗； 3、有利于肝细胞再生； 4、利于有效引流； 5、手术以后肝脏容易出血，减少活动以后也可以避免肝脏大面积出血。 所以肝叶切除术以后尽量避免过早下床活动，具体下床活动时间，建议听从医嘱，一般是术后2-3天可适当下床活动。

肝叶切除术后的患者，在麻醉完全清醒后可以取半卧位，类似于半山坡一样，其作用如下： 1、患者手术后呼吸会受到影响，由于重力作用，取半卧位以后，患者的膈肌可以下移，有利于呼吸； 2、由于重力作用，半卧位后，胃肠道都会下移，有利于减轻患者术后的腹胀及缓解切口的疼痛； 3、患者术后可能有创面渗血、腹腔渗血、腹水，取半卧位利于术后腹腔渗液的吸收。

流鼻血是儿童白血病常见表现之一，由于血小板减少引起。如果白血病患儿出现流鼻血的症状，通常次数较多，出血量较大，而且止血效果相对较差，止血后又再次发生。如果患儿合并有弥散性血管内凝血，可以引起大量出血，甚至发生失血性休克。 除流鼻血以外，由于血小板或者凝血功能异常，身体其他部位也常有出血的表现，如皮肤黏膜出血、牙龈出血，甚至消化道出血和泌尿道出血，引起呕血、黑便，甚至血尿。严重者合并颅内出血时，会发生意识改变，甚至抽搐等神经系统表现，威胁生命。

发热、贫血和出血是儿童白血病的主要症状，多数儿童白血病起病比较急，少数起病缓慢。早期的症状主要是面色苍白，有时会发现患儿精神不振、乏力、食欲明显下降，部分患儿可能有鼻血、齿龈出血、皮肤黏膜出血的表现。部分患者起病时以发热为主要表现，或类似于风湿性关节炎等骨关节疼痛为首发症状。由于白血病起病时比较复杂，除上述症状以外，个别患儿可能以腹痛症状起病。 如果发现患儿有类似症状时，家长应提高警惕，及时带患儿到医院就诊，通过血常规、血涂片或骨髓检查进行早期诊断。

多数儿童急性白血病在患病初期有外周血象的改变，通过血常规检查可以发现异常情况。白血病的血常规变化主要在白细胞、红细胞、血红蛋白及血小板，至少会有1项或1项以上的变化。白细胞可以是数量的增高或减少；淋巴细胞和中性粒细胞的比例也会发生改变，并且可能会发现异常细胞；红细胞、血红蛋白及血小板通常减少。 如果发现血常规有以上1项或者多项变化，应积极到儿童血液专科医院就诊，进行外周血涂片检测，明确有无幼稚细胞，必要时进一步行骨髓检查排除白血病。

儿童白血病的检查主要靠辅助检查手段，对于有白血病临床症状的患儿，检查如下： 1、血常规检查：可见白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板数目异常； 2、外周血细胞形态学检查：可见幼稚细胞； 3、骨髓检查：是确诊白血病最主要的检查，通过骨髓穿刺细胞形态学检查，发现在骨髓涂片中有大量幼稚白血病细胞。还可以进行细胞形态学分类以外的免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查，对于临床的危险度分型非常重要，即白血病的MICM分型。通过MICM分型可找到合适的治疗方案，进行精准的分组治疗。

目前儿童急性白血病的治疗效果较好，且全国各地各个中心，儿童急性髓系白血病的治疗方案基本类似。通常急性髓系白血病的化疗强度比较大，总体的治疗效果和临床危险度分组相关，5年以上的总体生存率目前可达到60%左右。 通常低危患者的预后更好，比如M2b患者有AML1-ETO融合基因，在没有其他危险因素的情况下，通过联合化疗可以得到长期生存。而中危、高危患者，疗效没有低危患者好，可能需要后期再进行造血干细胞移植，改善预后。因此急性髓系白血病患儿的家长无需过于恐惧，听从医生安排，坚持全程治疗，预后能得到相应的改善，甚至达到治愈的目的。

M2是急性髓系白血病的一种亚型，称为急性原粒细胞性白血病部分分化型，按照形态学分为M2a和M2b。M2b除M2的形态学特征以外，还有特殊的染色体异位。M2a患者按照儿童急性髓系白血病的诊断和治疗，分为低危组、中危组和高危组，分组的标准与初发时白细胞数目和特殊的细胞遗传学、分子生物学相关。 所以在治疗以前，需要进行完整的实验室检查，包括骨髓检查，有助于更好地进行临床分组，选择合适的治疗方案。

儿童急性髓系白血病除M3型以外，每个中心、医院的治疗方案不完全相同。儿童急性髓系白血病化疗方案的设计包括诱导治疗、巩固治疗和根治性强化治疗，部分治疗中心可能会有小剂量的维持性化疗，具体如下： 1、诱导治疗：常用的药物有去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷、依托泊苷，部分方案会使用高三尖杉酯碱； 2、巩固治疗：一般选用原有的有效诱导方案，再巩固1-2个疗程，然后进入根治性、强化性化疗方案； 3、强化方案：通常会采用含中大剂量阿糖胞苷的化疗方案，所以急性髓系白血病的治疗方案比较强烈。 急性早幼粒细胞性白血病的治疗以全反式维甲酸和升级的靶向治疗为主，只有少数患者可能用到化疗，所以相对而言M3型患者预后最好。