沈小芳

束带综合征的症状与羊膜带破裂后缠绕肢体的程度有关，其主要症状如下： 1、患儿肢体出现勒痕，为羊膜束带轻度缠绕导致； 2、患儿出现淋巴水肿等临床表现，因束带远端回流受阻导致； 3、束带可造成患儿缺指，因束带缠绕手指，手指于子宫内自截导致； 4、患儿可出现并指； 5、较严重的束带可导致患儿下肢出现肿胀、发紫、发黑、坏死等症状，应尽早采取手术进行干预。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。

多关节挛缩常表现为对称性，其主要临床症状如下： 1、双侧肩关节内收、内旋； 2、肘关节伸直僵硬； 3、腕关节屈曲； 4、手指屈曲挛缩； 5、拇指屈曲挛缩、内收； 6、单纯扣拇； 7、脊柱侧偏：临床需对患儿各个循环系统进行检查，以排除综合征型多关节挛缩；综合征型多关节挛缩临床较为常见，确诊后需早期进行治疗，但易发生漏诊或误诊。

多关节挛缩治疗前，需对患儿总体状况进行评估，主要治疗方法如下： 1、婴儿期轻度关节挛缩，可采取适度按摩及关节被动活动进行治疗，按摩有益于患儿关节松解； 2、6-12个月患儿可逐步佩戴支具进行治疗，若支具能得以正规、良好的应用，亦可起到部分矫正效果； 3、1-2岁患儿可逐步采取手术治疗，以扣拇为例，小于2岁的患儿治疗效果较佳，治疗时需对患儿内收的肌肉、掌侧皮肤、软组织进行松解，进而重建其背侧伸肌，通过肌腱转位、皮瓣转移，将拇指从内收、屈曲位置放于虎口开大位，放至拇指背伸，重建拇指功能； 4、患儿腕关节、肘关节挛缩，需尽量于4-5岁前进行治疗； 5、大龄患儿已具有部分代偿性适应功能，医生手术前需考虑此类功能，并尽量保留。

多指的病因常呈散发性，包括药物因素、放射性因素、环境污染因素、饮食因素、遗传因素、产妇高龄。而多指切除手术常涉及患者骨关节、肌腱、皮肤软组织的重建。不同医生手术习惯及操作方式可能存在差异。患者术后注意事项如下： 1、患者术后约4周内需注意维持创口稳定，促使皮瓣血运得以良好恢复； 2、家长应注意保持纱布干燥，切勿使患儿将纱布浸湿。

多指的病因常呈散发性，主要如下： 1、药物因素：妊娠早期孕妇服用部分抗病毒药物、化疗药物、治疗胃溃疡药物等均可能导致胎儿出现多指； 2、放射性因素； 3、环境污染因素：陕西、山东等基础污染较明显的省份，其患者较多； 4、饮食因素； 5、遗传因素：部分多指患者，伴三节拇，常因遗传因素导致； 6、产妇高龄：一般情况下，多指患者经手术治疗，其预后较佳。

多关节挛缩的康复训练可分为术前康复及术后康复。患儿早期就诊时，采取佩戴支具、关节被动活动等进行治疗，可缓解患儿皮肤张力，以减轻其挛缩程度。部分轻症患儿可能通过支具或康复训练等非手术治疗手段即可达到治疗效果。康复训练亦可对重症患儿术前皮肤张力缓解、关节松弛起到较佳效果。患儿术后需长期佩戴支具避免瘢痕挛缩，亦可防止关节挛缩复发。制作的支具应适宜患儿佩戴，佩戴前需咨询医生，避免对患儿造成进一步伤害。