欧晋平

白血病M4型称为急性粒-单核细胞白血病。是粒系和单核系原始细胞为主的急性髓细胞白血病，这类白血病预后较差，具体如下：1、M4EO：此类的粒-单核细胞白血病，伴有嗜酸细胞增多、16号染色体倒位，其预后较好，通过标准化疗、大剂量的阿糖胞苷巩固治疗可以达到治愈；2、M5型：这类急性单核细胞白血病通常提示预后差，因为有单核细胞属性，容易出现骨髓外侵犯，导致侵犯的结果，病人容易出现牙龈肿胀、中枢侵犯、皮肤侵犯等，所以总体疗效较差。这类疾病的发病如M4或M5容易出现牙龈问题，如牙出血、咀嚼障碍、牙龈炎，去口腔科诊治，口腔医生发现牙龈变化后会让患者查血象，通常可以及时地发现急性髓细胞白血病M4型或M5型的诊断。这类病人通过标准化疗后，有条件做异基因的造血干细胞移植，目前疗效不错，近一半的病人有可能能够达到治愈。

骨髓瘤和白血病根据各自的病期有所区别，总体来说，白血病尤其是急性白血病要比骨髓瘤更严重，具体如下：1、骨髓瘤：相对进展比较缓慢、隐匿，通常表现为贫血、肾功能不良、骨骼疼痛、骨折、反复发热、感染，所以诊断有时容易延误或出现错误。一旦到疾病晚期，骨髓瘤的病人也非常痛苦，疾病也会进展较快，病人在翻身、咳嗽时肋骨可能会出现骨折，所以会出现骨痛、肾衰等严重的疾病晚期表现，需要透析、输血支持等。病人出现衰竭状态和急性白血病的进展速度或死亡率可以相互比较，但骨髓瘤的平均存活时间随着新兴治疗可达5年以上。如果骨髓瘤不治疗，有时可存活1-2年，即单纯支持治疗可有1年以上的生存期；2、急性白血病：病程进展快速，病人很快可出现出血、感染、乏力、贫血、骨骼或胸骨压痛，通过骨髓检查很快明确诊断，所以急性期或发病初期，急性白血病更为严重。急性白血病如果不化疗，一般平均存活3-6个月。

有时白血病的表现就是贫血，所以两者之间的关系很密切，具体如下：1、急性白血病：急性白血病的三大主症是贫血、出血和感染，但可能出血和感染的表现更为突出，这也是病人的重要主诉，因为血红蛋白下降较快，所以病人的症状如乏力、困倦、疲倦比较突出，所以有的病人以贫血待查来进一步获得诊断；2、骨髓增生异常综合征：也可以表现为贫血，多数病人也可转变为急性白血病，所以贫血有可能是早期症状，要对这类病人应进行详细检查，明确有无相应的髓系克隆，来追踪是否会在短时间内转为急性白血病；3、慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病进展到一定程度，加速急变或到疾病晚期才会出现贫血，慢性淋巴细胞白血病出现贫血是治疗指征，如果只是淋巴细胞增多，不一定需要治疗，而出现贫血和血小板减少才是需要治疗的特异性指征。所以两者间有密切关系，应注意贫血的病人是否有存在恶性病的可能。

白血病骨髓移植成功后可以长期存活，达到如疾病、肿瘤的治愈，最后寿命与普通人相近，具体如下：1、危险程度较低：对于年轻、危险度不高、不是复发难治的急性白血病可进行异基因的造血干细胞移植，对低危的病人做自体造血干细胞移植，都有可能达到治愈水平，总体疗效在60%-70%；2、危险程度较高：但对复发难治高危的病人疗效不太好，但急性髓细胞性白血病也可以达到40%-50%，急性淋巴细胞白血病在30%左右，随着近年来新型靶向药物、小分子的分子抑制物出现，使白血病的治疗效果更进一步提升，所以整体疗效、病人的生活质量进一步提高。骨髓移植主要的副作用是移植物抗宿主病、白血病复发，移植物抗宿主病是影响生活质量、病人生存的重要原因，要尽量避免出现严重的移植物抗宿主病，尤其是慢性GVHD(移植物抗宿主病)中的肺部排异反应，如细小支气管炎会严重影响生活质量，导致病人在移植后出现慢性排异反应，影响病人生活质量及寿命，所以应该尽量避免，并及时发现并发症，及时进行干预。

脐带血可治疗白血病，其指脐带血的造血干细胞移植。脐带血含有丰富的造血干细胞和间充质干细胞，可重塑骨髓造血能力和免疫功能，用于急性白血病、血液的恶性肿瘤及个别的再生障碍性贫血患者，总体疗效较佳。成功与否取决于治疗单位、骨髓移植单位，医生在这方面的经验如何，对脐带血移植各种并发症的把控。脐血的移植，其干细胞相对比骨髓库、无关供者的移植或亲属半相合移植，干细胞数量要少一个数量级。因此其植活时间相对较长，一般比干细胞移植时间长1周左右，甚至整体恢复需要1个月以上。而骨髓库包括无关和半相合的移植一般2周左右，病人血象即可恢复，称为植活。而脐血的移植可能需迁延沿至1个月，整体费用、支持手段、抗生素输血费用会增加大约10万以上。因此愿接受相应风险可以考虑脐带血移植。脐带血移植的好处在于一旦植活后，排异机会较少，相对较安全、有效。

急性白血病的化疗一般分两个阶段，具体如下：一、诱导缓解：诱导缓解非常重要，一般要求病人在1-2个疗程内要达到急性白血病的完全缓解，包括症状、体征消除，如淋巴结和肝脾肿大的消失，血象达到一定的要求，骨髓象要求原始细胞≤5%，达到CR即完全缓解；二、缓解后治疗：1、巩固治疗：一般是强化的方案，包括大剂量阿糖胞苷，或大剂量的甲氨蝶呤(MTS)治疗；2、维持治疗：急性淋巴细胞白血病的病人要求巩固治疗后进行维持治疗，维持治疗包括口服甲氨蝶呤(MTS)或6-巯基嘌呤。一般血象要保证处于轻度的抑制状态，白细胞在3×10^9/L左右，处于正常低线水平，血小板一般在100×10^9/L左右。医学技术在不断进步，很多病人可能服用靶向药症状缓解后，去做异基因造血干细胞移植或者自体移植，所以一般后续不需要维持治疗。但如果有明确的治疗靶点和靶向药物，经费上也能承受，即使在造血干细胞移植后，还是建议继续服用靶向药物，比如酪氨酸激酶3(FLT3)抑制剂等。

白血病可以表现为贫血，但贫血不一定会转成白血病。有些贫血类型可以转变为白血病，而有些贫血类型不能转变为白血病，因为贫血的原因很多，如营养性贫血，如吃得不好、挑食或胃肠道疾病导致营养吸收困难、消化道慢性出血，还包括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等，甚至再生障碍性贫血，上述贫血不会转成急性白血病。但另外一种贫血，即骨髓衰竭性贫血，或异常肿瘤侵犯骨髓而造成的贫血，如骨髓增生异常综合征，也称为白血病前期，很有可能转成白血病，所以并不是所有的贫血都会转成白血病。在诊断贫血时一定要明确贫血病因，是营养性贫血、骨髓本身造血异常，还是异常肿瘤细胞，或异常克隆性造血已经在骨髓形成，需要详细检查，包括流式细胞学分析、遗传学检查，才能进一步明确是不是有潜在的克隆性造血。

接触有毒、有害物质，具有心理疾病，经历过放、化疗人群等，均可能患白血病，具体如下：1、接触有毒、有害物质的人：接触有毒、有害物质的人容易得白血病，有毒、有害物质包括空气污染、反复装修、苯、甲醛等物质的接触，可能导致干细胞的突变、变异；2、心理疾病：长期处于焦虑、紧张、抑郁状态的人容易得白血病；3、放、化疗人群：接触过放、化疗的人群，也可能导致干细胞损伤，从而引起白血病的发生。人类寿命延长，肿瘤疗效提高，多数实体瘤得到痊愈，患者可长期存活。但接触过放、化疗的后遗症会逐渐体现，可能导致恶性血液病的发生；4、遗传因素：遗传肿瘤的易感性，可能固有的染色体、基因层面，存在相应的缺陷，容易发生白血病；5、病毒感染：如成人T细胞白血病、淋巴瘤病毒等病毒感染，与某些白血病的类型密切相关；6、免疫病：如骨髓移植或尸体器官移植后，长期用免疫制剂的患者，抵抗力差容易导致肿瘤的发生。

白血病分为急性白血病和慢性白血病，而慢性白血病又分为与慢性粒细胞白血病。其诊断标准需要根据肿瘤性质分析，具体如下：一、急性白血病：骨髓内原始细胞占比≥20%即可诊断，患者往往伴有血小板下降，易出现感染和出血，导致生命危险；二、慢性白血病：1、慢性淋巴细胞白血病以B细胞为主，病情进展缓慢，早期甚至不用治疗，当出现低烧、体重下降、盗汗等全身症状时，可以使用靶向药物，如BTK抑制剂，包括伊布替尼等有较好疗效。2、慢性粒细胞白血病以中晚幼粒细胞为主，可以伴有肝、脾淋巴结肿大，通过基因染色体检测，可以很快得到确诊。使用靶向药物如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼均有很好疗效。目前正在探索无药、无治疗甚至停药目标。

白血病化疗多数情况下没有后遗症，根据个人体质不同，化疗药的毒性有可能会造成某些器官的短期、长期或者远期损害。长春新碱、长春地辛等长春碱类化疗药物，有可能引起末梢神经炎、手足发麻等症状，停药后会逐渐缓解。可以用营养神经的药物，如维生素B1、维生素B12，可以改善神经炎症状，不会影响日常生活，所以不是后遗症。蒽环类化疗药对心脏有毒性，部分病人服用1-2个疗程会出现扩张型心肌病，心功能受到极大影响。最后不一定是因为白血病引起病人死亡，可能是因为心功能问题而出现生命危险，是化疗近期的毒副作用。目前白血病整体的治疗疗效提高，治愈的病人逐渐增多。但长期观察下来，之前接触过放化疗的病人，出现二次肿瘤的机会可能增多，骨髓增生异常综合征或者其他类型白血病的发生概率也会增加，但肝肾功能较少因为白血病化疗而引起相应的脏器问题。