欧晋平

白血病的确诊标准，主要是骨髓里的原始幼稚细胞，即白血病细胞，超过总比例数的20% ，即可诊断白血病。白血病的诊断指标是硬性指标，包括症状、体征、急性骨髓性白血病血象上的表现等进行诊断。但目前白血病诊断，主要是依据MICM分型，包括细胞的形态学，即上述白血病细胞占比≥20%，还有流式细胞学的分析，诊断是髓系、单核系，T细胞或者B淋巴细胞来源。还有分子遗传学、免疫学和细胞遗传学，观察染色体方面有无融合基因，有无特殊的基因改变，都是目前新的诊断指标。因此白血病的诊断，已不是曾经的诊断标准，单纯依靠形态进行判断。目前需要MICM的多项标准，但基本诊断还是原始细胞≥20%。对于白血病、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血的鉴别，基本点仍为骨髓的区别。

单核细胞白血病血常规的特点，应该符合常见的急性白血病的血常规特点，只是在白细胞分类当中，可能更多的见到典型的单核细胞，但是既然为急性白血病，肯定为原始、幼质的单核细胞。但如果检查结果确诊为单核细胞白血病，从形态学的FAB的分类称为急性单核细胞白血病M5，这类白血病患者一般预后较差，患者需要通过相应的基因染色体检测明确疾病，或者可能为骨髓增生异常综合征，需要患者加以重视。具体单核细胞白血病血常规的特点有以下几点：1、外周血液的原始单核细胞及幼质细胞增多；2、白细胞增高，同时患者出现贫血导致血小板下降，为典型的急性白血病特征；3、慢性粒单核细胞白血病患者的外周血液中单核细胞及血小板增多；4、患者血常规出现全血细胞减少，包括红细胞、白细胞、血小板下降，或者骨髓增生低下等血常规特点，为单核细胞白血病，在老年患者当中更为常见，称为递增性白血病。

特发性血小板减少性紫癜，目前称为原发免疫性血小板减少症(ITP)，通常治愈率约为60%，但疾病容易反复复发。所以通常仍有近半成患者，治疗效果欠佳、反复复发，需要进行二线治疗。治疗方法具体如下：1、一线治疗：通常是激素和丙种球蛋白治疗；2、二线治疗：包括血管生成素(TPO)，或者TPO受体激动剂，包括艾曲伯帕、阿伐曲泊帕等；3、切脾手术：另外可以考虑切脾治疗，例如激素耐药，或者需要激素用量较大的患者，切脾能够起到治疗效果；4、利妥昔单抗：单抗是治疗B细胞肿瘤较为重要的药物，已经应用二十余年。实际亦可用于B细胞相关的疾病，如体液免疫异常疾病，ITP患者同样可以应用，能够达到一定程度的疗效，但也容易反复；5、排出其它可控病因：在治疗ITP患者时，需要注意排除感染等可控病因，如幽门螺杆菌感染。慢性胃炎的患者，可能合并ITP，通过根治治疗，血小板可能恢复至正常水平。

骨髓移植配型对血型没有要求，主要是对白细胞中HLA的配型有要求，最好相合度能达到全相合。但随着国内独生子女政策，全相合的机会很少，需要在无关供者的骨髓库找全相合。如果是亲属间，通常可以选择半相合移植。半相合移植通常要查5个位点，10个等位基因，要求半相合达到5/10以上相合度，则可以考虑做一级造血干细胞移植。血型不相同也可以做移植，但在血型不同的情况下，给病人输供者的骨髓尤其是骨髓液时，通常会做去红细胞处理，来减少输注后的溶血反应。而对于外周血造血干细胞采集的造血干细胞，通常直接输注。但移植以后，血型有个转换过程，可能出现贫血、红系造血不良等情况，但最终都会转成供者的血型。

骨髓移植先给病人做大的化疗，将原有的坏细胞或骨髓病人自己骨髓环境清理一遍。等着干细胞成长的过程，为预处理。干细胞输注即骨髓移植的过程，将供者的骨髓或单采的外周血干细胞如同静脉输液、输血，输入病人体内。干细胞具有归巢特性，会自动跑到骨髓微环境中存活，且增殖形成新的红细胞、白细胞及血小板等。因此一般2-3周的时间，干细胞即可植活，白细胞、中性粒细胞超过500/μL，每μL血小板超过2万，不用输血，这样就可以达到植活标准。骨髓移植就算成功，但移植分为自体移植和异基因移植，异基因移植涉及移植物抗宿主病排异反应问题。所以需观察1年时间，而自体移植实际上没设立，相当于大的化疗。1个月左右植活，病人就可以顺利出仓。

患血液病的原因较多，往往和生活环境、生活习惯有关系，但具体到个人身上，很难找出明确的病因。由于血液病本身又分良性、恶性，也有身体的反应性因素、出血引起的贫血等原因引起的。一般大众所指代的血液病为血液的恶性肿瘤、恶性病。血液肿瘤包括最常见的淋巴瘤，其次是多发性骨髓瘤，还有白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等。在日常生活中尽量避免危险因素，如尽量避免接触有害物质，加强自我防护，保持乐观的心情和心境面临工作、生活中的各种挑战，适当的身体锻炼以便对疾病进行预防。同时，要注意在日常生活中经常做相应的体格检查，血液病做血常规的检查即可获得关于血液健康的多种信息，以便及时的对疾病早诊断，早治疗，可以得到更好的疗效和预期。

T细胞淋巴瘤属于癌症，并且属于肉瘤，是血液肿瘤大的分支。淋巴瘤为常见的血液恶性肿瘤，一旦发现需要及时进行治疗。淋巴瘤是生长在淋巴结，或者淋巴结外的淋巴器官、淋巴组织的肿瘤，同时淋巴瘤又分为霍奇金和非霍奇金的淋巴瘤，T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤。T细胞肿瘤也分为惰性、急进性以及高度急进性，如T淋巴母细胞瘤，是按照T细胞的急性淋巴细胞白血病进行区分，治疗方法也按照T细胞的急性淋巴细胞白血病进行诊治。而T细胞的皮肤肿瘤，多数只需要注射干扰素或涂抹药物，就能达到长期控制甚至治愈的目的。

淋巴瘤的病因较多，绝大多数不会遗传，具体病因如下：1、感染：淋巴瘤的发生与病毒、细菌的感染存在一定关系，比如目前明确的EB病毒、成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒、幽门螺杆菌、淋巴瘤等；2、自身免疫缺陷：比如自身免疫性疾病史或放化疗史，接触损伤DNA的药物或者因素后，可能会诱发淋巴瘤。此外，长期使用免疫制剂的患者、艾滋病患者，诱发淋巴瘤几率有所增加。遗传因素并非淋巴瘤明确的诱发因素，与乳腺癌、肠道肿瘤等存在明显家族聚集性不同，淋巴瘤目前并未发现家族聚集性。但与相同的生活环境可能存在一定关系，比如幽门螺杆菌感染容易在家庭内传播，某个家庭成员患有胃淋巴瘤时，建议所有的家庭成员进行幽门螺杆菌感染检测和根治性治疗。但是上述肿瘤的遗传性或者传染性，尤其是淋巴瘤，并无明确的结论。

淋巴瘤是成人最常见的血液肿瘤，分为霍奇金、非霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤根据细胞类型分为B细胞、T细胞、NK细胞等。T细胞淋巴瘤是东亚地区常见的肿瘤，比西方发病率高，占30-40%。T细胞淋巴瘤治疗疗效比B细胞稍差，B细胞淋巴瘤使用单克隆抗体，缓解率在80%以上。相信新药研制上市后，T细胞淋巴瘤的治疗有效率会进一步提高。

淋巴瘤是常见的血液肿瘤，非霍奇金淋巴瘤属于淋巴瘤中最常见的类型，病因较多，与幽门螺杆菌、EB病毒感染有关，幽门螺杆菌可导致慢性胃炎、胃溃疡甚至胃癌，此类细菌有传染性，可通过共同进餐而传染。建议分餐制，同服抗幽门螺杆菌药物。非霍奇金淋巴瘤不会传染，多因免疫功能紊乱、外界刺激等多因素导致的。