李晓锋

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

完全性大动脉转位属于一类比较复杂的先天性心脏病，无论是手术风险和手术花费都很巨大，属于先天性心脏病的一种。而目前对于先天性心脏病而言，没有明确的发病原因。先天性心脏病的发生是由于胎儿时期心脏的发育过程中受到某些因素的干扰，从而导致心脏的发育异常，导致一大类疾病，也包括大动脉转位。目前发现的危险因素包括吸烟，包括二手烟，以及妊娠期血糖增高和病毒感染，接触有毒的化学制剂等都是危险因素。而保护因素包括蔬菜摄入，维生素摄入，尤其是叶酸摄入和各种水果的摄入，都有利于预防先天性心脏病的发生。

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。

先天心脏病患儿建立合理生活制度的方法，即对先天心脏病患儿生活方面的照顾和护理。先天性心脏病属于大类疾病，不同先天性心脏病患儿的表现不同，对患儿影响也不同，对患儿的照顾和护理也各不相同，主要的方法有以下几种：1、肺血增多型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病，会对患儿的肺血管造成损害。肺血增多，患儿则经常反复感冒、肺炎，所以要着重注意预防感冒、肺炎。由于患儿发育较差、喂养困难，喂养时要注意不要呛奶，呛奶对患儿通常致命。同时要加强肺部护理，时常给患儿拍背，促进呼吸、改善呼吸状态，有利于预防肺炎；2、肺血减少型先天性心脏病：如法洛四联症等疾病，可能会导致患儿缺氧，尤其是缺氧发作时，可能导致不好的结果。因此患儿家长要着重注意观察患儿缺氧情况，一旦发生缺氧，要及时对患儿进行相应治疗、改变体位，主要是在合适时行有效的手术和治疗。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，在出生以后绝大多数孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响主要是动脉水平的分流，从而导致肺血的增多。肺动脉压力的增高以及心脏容量负荷的增大，心脏的扩大和体循环的缺血引起的发育的障碍等等。 对于肺动脉高压来说，动脉导管未闭导致的肺动脉高压包括2个成分在里面，第一个成分就是动脉里的压力通过动脉导管传导到肺动脉里面，另外一个因素就是分流导致的肺血的增多，导致肺动脉压力的增高。这2个成分的贡献使肺动脉压力增高。对于比较粗的动脉导管未闭及时做手术终止分流，是降低这部分患儿肺动脉压力的最有效的治疗方案。若错过了最佳手术治疗时机，这部分患儿的肺血管已经受到了损害，所以在结扎动脉导管或者是做动脉导管封堵以后，远期也要进行靶向药物的治疗，包括服用扩张肺血管的药物，这样才能够保证患儿远期的疗效。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，这条管道是在胎儿时期，是维持胎儿下半身循环所必需的重要的结构。在孩子出生以后，绝大多数患儿的动脉导管都发生闭合，有一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。由于动脉导管的存在，主动脉的血就由压力高的主动脉流向压力低的肺动脉，也可以理解为肺循环通过动脉导管从体循环内窃血，在临床体检的过程中就可以表现为动脉导管特有的性机器样杂音，同时由于肺循环血流增多，肺动脉压力增高，患儿可以表现为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。而由于分流的存在，舒张压的降低，脉压差的增大，可以表现为毛细血管搏动征和股动脉枪击音，这些都是动脉导管未闭的比较典型的症状和体征。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，是胎儿时期下半身血供的重要保障。在出生以后，绝大多数孩子动脉导管都会发生闭合，极少数孩子可能不会发生闭合。而对于特别小的动脉导管，从血流动力学上来说，对于孩子的影响并不大，也不需要特殊的治疗和干预。但是需要强调的是，有一部分孩子由于高速射流血流的存在，可能会发生感染性心内膜炎。因此，对于特别小的不需要干预的动脉导管未闭的患儿，则需要定期复查，注意有没有什么影响，如果没有影响，则不需要特殊治疗。临床上对极小这个概念也没有明确的界定，一般认为＜2mm的动脉导管未闭对于孩子血流动力学的影响意义是不大的。但是一定要定期复查，不能抛之脑后置之不理。

卵圆孔和动脉导管都是维持胎儿循环的重要结构，出生后很多孩子都会发生卵圆孔和动脉导管的闭合，如果卵圆孔没有发生闭合则称为卵圆孔未闭，如果没有发生动脉导管的闭合则称为动脉导管未闭，两者存在有相似，但两者是截然不同的情况。 对于卵孔未闭存在的位置是左右心房之间的房间隔上，这种情况有部分患者会误诊为房间隔缺损，对于卵圆孔未闭和小的房间隔缺损而言，一定意义上不太容易区分，引起的病理生理改变和血流动力学改变也比较相似。对于动脉导管未闭而言，动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常管道，引起的血流动力学改变是动脉内血经动脉导管分流到肺循环，所以两者位置及病理生理改变、血流动力学改变都截然不同。

新生儿动脉导管未闭的主要表现为以下几方面： 1、对心脏的影响，可以表现为心脏扩大，严重时可能会出现心衰； 2、对肺的影响，肺血增多，患儿可能会经常出现反复感冒、肺炎，肺炎往往不容易治愈，迁延不愈； 3、部分孩子由于体循环有效循环血量不足，可能会出现发育迟缓、消瘦。 动脉导管是存在于胎儿时期维持胎儿存活的重要结构之一，出生后很多孩子都会发生闭合，如果没有发生闭合，则称为动脉导管未闭。动脉导管是存在于主动脉峡部和主肺动脉、左肺动脉起始处间的异常管道，引起的病理、生理学改变主要是主动脉内的血经过动脉导管分流到肺动脉内，从而导致肺血增多，同时由于主动脉内的血向肺里分流，导致体循环有效循环血量减低，所以动脉导管未闭对于孩子的影响，主要包括对于心脏、肺的影响和对全身的影响。