惠吴函

浆细胞瘤是浆细胞恶性增生的一种疾病，浆细胞瘤是浆细胞克隆性增生的一种血液系统肿瘤，可以孤立发生，称为孤立性浆细胞瘤，主要表现为局部的肿块，最常见的发生在扁骨，尤其是腰椎，胸椎。患者可能会出现严重的腰痛，甚至是病理性骨折。当浆细胞瘤表现为全身症状，并且骨髓有多处表现时，称为多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以表现为全身的症状，可以出现贫血、少尿、水肿等肾功能不全的症状，还可以出现手麻、脚麻等神经系统的症状。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病的一种，主要表现为骨髓造血的衰竭，全血细胞的减少。病因与环境因素有关，例如电离子辐射，化学试剂苯、氯等，可以引起再生障碍性贫血的发生率增高。另外，某些病毒感染也可以增加再生障碍性贫血的发生。再生障碍性贫血主要是由于这些病因导致造血干细胞的衰竭。骨髓造血微环境也出现异常，导致微环境当中的一些因素对造血干细胞进行攻击。此外，再生障碍性贫血的患者自身免疫功能出现异常，也对造血干细胞产生攻击，导致造血干细胞的衰竭，最后导致疾病的发生，患者会出现全血细胞的减少，表现为贫血、出血、感染等症状。

凝血四项是临床常见的检测凝血功能的项目，主要包括凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、凝血酶时间和纤维蛋白原。当出现凝血功能异常时可有出血表现，手术之前大部分患者均需进行凝血功能检测，防止在手术期间发生大出血的情况。 人体中凝血因子起到比较重要的止血功能，当凝血因子异常时凝血功能便会异常，人体可能出现出血。若凝血因子过于活化，又会出现血栓风险，出现下肢深静脉血栓、肺栓塞等一类疾病，所以凝血功能检测对于判断是否存在凝血功能异常非常重要。

凝血四项是临床当中检测凝血功能的重要项目之一，凝血四项主要是包括APTT即部分凝血活酶时间、PT即凝血酶原时间、TT即凝血酶时间和纤维蛋白原。当凝血功能出现问题时，就会表现这些检测指标的异常，具体如下： 1、血友病：可有血友病甲及血友病乙，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的缺乏，所以会表现为凝血功能当中的APTT的延长； 2、严重肝病：患者也会表现为凝血功能的异常，会表现为PT的延长，因为肝脏主要是合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子； 3、严重感染、白血病：表现为TT延长或纤维蛋白原明显降低。 另外患者可能会有严重的出血表现，所以凝血四项主要是检测凝血功能，如果一旦凝血四项出现问题。提示的凝血因子有问题，应该进行进一步的检查，进行相应的治疗。

原发性血小板增多症是一种血液系统的恶性疾病，主要表现为血小板数目的明显增多，是由于骨髓当中髓细胞异常的增生导致的，巨核细胞的明显增生最终导致外周血血小板的数目的明显增多。原发性血小板增多症最主要的临床表现可以是血栓的表现，患者可以出现动脉血栓，静脉血栓，可以出现微血管血栓，患者可能会表现为下肢的肿胀，有可能会出现剧烈的头痛，有的患者会出现红斑肢痛。另外还有患者可能会表现为头痛，也有患者会出现乏力、皮肤瘙痒的全身症状。 另外有少部分的原发性血小板增多症的患者，疾病有可能向骨髓纤维化转化，甚至转成急性白血病。当患者发现血小板增多并诊断为原发血小板增多症时，应该进行积极的治疗，根据原发血小板增多症的临床表现，还有预后评分，将患者分为低危组和高危组，给予不同的治疗，从而降低患者的血栓风险以及疾病转化的风险。

急性淋巴细胞白血病是血液系统恶性肿瘤之一，主要表现为原始幼稚的淋巴细胞明显增多，在骨髓当中造成正常造血受抑制。异常的淋巴细胞还会浸润到身体各个淋巴组织，肝脾等部位。患者的临床表现主要包括贫血症状，患者会出现头晕、乏力、胸闷、气短，严重者会出现呼吸困难。患者会出现感染的症状，可能会有发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻，或者是尿频、尿急、尿痛、牙龈感染等症状。 另外，患者会出现血小板减少引起的出血症状，包括鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，有的患者还会出现眼底出血，引起视物不清。患者还有可能会出现重要脏器的出血，出现咯血、尿血，消化道出血，导致呕血和黑便的发生。此外，淋巴细胞还可以浸润到中枢神经系统，可以导致患者出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。异常的淋巴细胞还会浸润到睾丸当中，会导致患者睾丸的增大。

急性白血病确切的病因还不清楚，主要是以遗传易感性相关。如果是患者既往有先天性范可尼贫血，或者是21三体综合征，或者发生了胚系的基因突变，比如CEBPA RNUS1基因突变，都会导致患者的白血病发生率比正常人群要增高。环境因素也可以导致白血病的发生率增高，比如接触化学物质苯，以及接触辐射，或者是细胞毒药物，环境危害可以导致白血病的发生率增高。现在研究表明某些白血病患者会有染色体或基因的异常，染色体基因的变化会导致细胞的无限增殖，恶性转化最终导致白血病的发生。但是就个体而言，可能很难确定具体的原因。

中性粒细胞减少根据程度可分为轻、中、重型。轻、中型后果较轻，如为重型中性粒细胞减少，则病情严重，极易发生严重感染。 中性粒细胞是属于外周血白细胞的一种，主要负责人体免疫功能，负责抵御外来的病原菌，包括病毒、细菌、寄生虫等。当中性粒细胞减少时，机体的免疫功能下降，容易并发感染。在临床当中将中性粒细胞减少分为轻度粒细胞减少、中度粒细胞减少和重度粒细胞减少。轻度粒细胞减少是指中性粒细胞在(1.0-1.5)×10ˆ9/L。中度粒细胞减少，是指中性粒细胞在(0.5-1.0)×10ˆ9/L。重度粒细胞减少是指中性粒细胞小于0.5×10ˆ9/L。 一旦患者出现重度粒细胞减少时，发生感染的风险极大，患者极易并发上呼吸道感染或呼吸道感染，患者可能会出现发热、严重的咳嗽、咳痰、甚至咯血、呼吸困难等症状。另外，患者可能还会出现泌尿系感染的症状，如尿频、尿急、尿痛，患者可能还会出现消化道感染的症状，包括腹痛、腹泻，有些患者还会出现皮肤黏膜的感染。

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代骨髓当中异常的细胞，所以在造血干细胞移植之后，患者会有一段时间全血细胞减少，这段时间患者有可能会出现贫血，感染，出血等症状，所以要给予相应的护理。对于贫血的患者，要嘱咐患者卧床给予输血支持治疗，对于血小板减少，要给予患者积极输注血小板，预防患者出血症状，要嘱咐患者进食软食，避免过烫过硬的食物。另外，患者粒细胞极度低下可能会出现感染，要给予患者口腔护理，肛周护理，尽量预防感染的发生。 此外，会给予患者所有进食的食物进行紫外线消毒，尽量避免感染的发生。当细胞植入之后，患者有可能会出现移植物抗宿主病，也就是患者的体内会出现移植成活的造血细胞攻击患者体内的各个组织，患者也有可能会出现皮疹，会出现肝功能的异常，会出现腹泻等症状，要给予相应的处理，临床医生也会给予患者免疫抑制剂，改善症状。