惠吴函

非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种，与白血病截然不同，非霍奇金淋巴瘤主要是起源于外周的成熟淋巴，主要是淋巴结的肿大，临床表现主要是不痛性淋巴结的增大，大部分患者的血象，如果没有累及骨髓是表现正常的，患者会有全身症状，如乏力，盗汗，不明原因发热等症状。而白血病主要是起源于骨髓，表现为大量原始细胞在骨髓当中的聚集，引起正常造血的受抑制，患者外周血象会出现明显的异常，会出现白细胞升高，血小板下降，红细胞的下降，所以患者更多的表现为贫血的症状，出血的症状和感染的症状，与淋巴瘤的表现截然不同，所以淋巴瘤和白血病的发病机制不同，临床表现不同，治疗方案也不同，所以淋巴瘤和白血病是两类不同的疾病。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
平均红细胞体积是指平均红细胞大小，平均红细胞体积降低，在临床上称为小细胞贫血。小细胞贫血反映了红细胞中血红蛋白含量下降，在外周血涂片，红细胞呈现低色素。小细胞贫血最常见原因为缺铁性贫血、慢性病贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血，这些疾病均可以引起平均红细胞体积降低。缺铁性贫血诊断除了小细胞贫血，可以进行铁蛋白检测，铁蛋白降低，可诊断为缺铁性贫血。而慢性病贫血，患者通常有慢性炎症、慢性感染表现，同时检测铁检测指标，铁蛋白正常或升高。另外，地中海贫血是一种遗传性疾病，有家族史，可以通过血红蛋白电泳，以及地中海基因检测进行诊断。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
大多数接受骨髓移植或造血干细胞移植的白血病患者会获得完全缓解，但是40%-75%的自体造血干细胞移植患者，和10%-40%的异基因造血干细胞移植的患者，会出现微小残留病最终导致疾病复发。一旦在移植后发现微小残留病，首先停用免疫抑制剂，并随后给予未处理的供者淋巴细胞输注。治疗后患者的缓解率在慢性髓系白血病中最高，在急性髓系白血病中也可以看到疗效。供者淋巴细胞输注后的主要并发症是出现移植物抗宿主病和骨髓抑制，其他治疗微小残留病的方法包括白介素-2、干扰素α等。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性白血病的治疗以化疗为主，同时给予支持治疗，如果合并感染，应给予抗生素进行控制感染，同时应给予输血以及输血小板支持治疗。急性白血病诊断后，通过染色体和基因进行预后评估。\n预后低危风险组，给予化疗；预后中危风险组，化疗达到缓解后应进行自体造血干细胞移植；预后高危风险组，化疗缓解后如有条件，应尽早进行异基因造血干细胞移植。部分患者有特殊的基因突变，根据这些基因突变，可选择适当的靶向药物治疗。\n慢性白血病的治疗目前以靶向治疗为主，例如慢性粒细胞白血病选择酪氨酸激酶抑制剂治疗，而慢性淋巴细胞白血病，选择BTK抑制剂治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性髓系白血病中预后最好的亚型是急性早幼粒细胞白血病，若能及时诊断，标准化治疗，80%患者可获得治愈。急性髓系白血病诊断之后根据染色体和基因的结果，对患者进行预后分组，可分为低危组、中危组和高危组。\n患者经过标准化化疗，低危组患者10年治愈率可达到60%-70%，中危组患者10年治愈率可达到30%左右，高危组患者10年总生存率在10%左右。治疗上对于低危风险组患者给予化疗，中危风险组患者建议进行自体造血干细胞移植，对于高危风险组患者如有条件，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可提高患者治愈率。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
缺铁性贫血是孕期常见并发症，由于胎儿对铁的需求量增加，而孕妇没有额外补充，导致缺铁，最终发展成缺铁性贫血。诊断缺铁性贫血后应给予补充铁剂，在补充铁剂的同时可进食含铁丰富的食物，加快贫血的恢复。含铁丰富的食物主要是肉类，包括牛肉、猪肉、羊肉、鸡肉、鱼肉等，另外动物肝脏含铁也比较丰富，进食这些食物可促进红细胞尽快恢复。\n维生素C可促进铁的吸收，可进食含维生素C丰富的食物，以促进铁的吸收，含维生素C丰富的食物主要包括新鲜的蔬菜和水果。所以，孕妇诊断缺铁性贫血后应积极治疗，避免缺铁性贫血对胎儿造成影响。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
淋巴瘤根据是否有全身症状分为A组和B组，全身症状指不明原因发热，非感染性发热，体温>38℃，以及夜间盗汗或者体重减轻。如果患者有这些全身症状，我们称为B症状。如果患者没有全身症状，我们称为A。淋巴瘤除了A和B分组，还要进行分期，根据全身淋巴结肿大情况进行分期，分为期Ⅰ到Ⅳ期。Ⅰ期患者至只有一个淋巴结区域肿大，Ⅱ期只≥2个淋巴结区域的肿大，Ⅲ期指横膈上下均有淋巴结肿大，Ⅳ期指淋巴结肿大外，还伴有其他器官转移，例如骨髓转移或肺、肝转移等。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分非霍奇金淋巴瘤患者可以通过化疗治愈，非霍奇金淋巴瘤中最常见的亚型是弥漫大B细胞淋巴瘤。弥漫大B细胞淋巴瘤诊断后应该根据国际预后指数，进行预后评估，主要指标包括年龄、血清乳酸脱氢酶浓度是否高于正常、体能状态评分、临床分期三期或四期，结外受累部位>1处，可将患者分为预后低风险组、低中危组、高中危组和高危组，不同组患者生存率不同。对于低危组患者5年总生存率为73%，低中危组患者5年生存率在50%左右，高中危组5年总生存率在43%左右，而高危组5年总生存率在25%左右。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分患者可以向急性白血病转化。所以原发性骨髓纤维化患者一旦诊断之后要进行预后评估，通过预后评估系统将患者分为低危、中危和高危。对于中危和高危者建议有合适的供者尽早进行异行造血干细胞移植，部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性中的亚型，原发性骨髓纤维化诊断之后要根据预后评分系统进行预后评估，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示中危1组患者中位生存期在6年左右，而中危2和高危患者有向急性白血病转化的风险，中位生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状明显改善脾脏可以明显缩小，骨髓纤维化可以得到部分逆转，患者的生存期会延长，另外部分原发性骨髓纤维化的患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。