张旌

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

先天性心脏病病因非常多，大概有100多种，有简单先天性心脏病，还有复杂先天性心脏病。简单的先天性心脏病早期没有任何症状，可能是孩子在出生查体时发现有心脏杂音，做超声发现有房间隔缺损或者室间隔缺损。这些孩子在一岁以内没有太明显的症状，有些孩子表现为反复肺炎，有些孩子表现为喝奶时会有气促，呼吸快等表现。 有些复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症有明显紫绀，孩子出生后表现为口唇青紫，与正常孩子明显不一样，会引起家长或医生警惕，做心脏超声可以确诊。还有更加复杂的先天性心脏病，甚至在出生就有明显紫绀，甚至喂养困难，还有猝死风险。这些复杂的先天性心脏病确诊一定要早，所以在有条件的医院或者大城市出生的孩子，要有严格的查体，能听出心脏杂音，提示先天性心脏病，或者测量血氧饱和度，观察孩子状态，有经验的医生在新生儿期能给新生儿诊断有无先天性心脏病。

严重先天性心脏病也分很多种，比如大动脉转位，这种孩子如果出生发现大动脉转位，早期发现，早期治疗，手术效果非常好，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。还有单心室的病人，发现可能不早，如果确诊比较早，制定合适手术方案，分期做手术，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。对于严重先天性心脏病，个人观点一定要早确诊，不能拖到孩子没有办法治疗再做手术，那就晚了。早发现是对孩子确诊和治疗非常关键的因素。 现在大的城市和有经验的医院都开展胎儿超声检查，所以有些严重先天性心脏病在母体内胎儿期间能够确诊，这也对未来制定手术方案提前做好准备。这样，在孩子出生后，可以给孩子制定非常严谨的治疗方案，帮助孩子度过新生儿期。具体治疗方案，每种病都不一样，需要根据具体的病情制定。

小儿先天性心脏病房间隔缺损是非常常见的先天性心脏病，手术效果非常好，一般成功率在99%以上。但是再好的效果也因为是心脏病手术，会涉及到心脏常见并发症，比如在手术早期，因为体外循环对心脏造成的影响，心脏在术后早期一个礼拜处于康复过程，可能出现室性心律失常，房性心律失常，有些孩子还可能出现术后脑梗，这些并发症虽然有，但并不是很常见。 因为孩子有房间隔缺损，出入量要非常严格地限制，否则非常容易出现心包积液，尤其是手术早期要严格限水，严格服药，孩子出院以后，迟发性的心包积液也非常常见，这部分孩子家长一定要特别注意控制孩子的入量和出量。这种情况医生和护士都会反复与家长交代，只要家长重视这些问题，会避免大部分的并发症出现。还有术后一定要积极复查，如果积极复查，再配合控制出入量和严格服药，大部分孩子恢复效果都非常好。

三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形。这种心脏病比较复杂，这个病分为四个类型，ABCD四种分型： 1、A型：是最轻的一种，可能有轻度下移、反流。这种情况可以观察，先不考虑做手术，有的孩子在长期随访中，也没有出现任何症状； 2、临床中常见的是B型和C型，这类病人因为三尖瓣下移程度比较严重，所以会引起非常严重的三尖瓣反流，但是早期孩子也不会有明显症状。如果反流量在中大量以上，有明显的房化心室，这类孩子建议早期手术； 3、最严重的是D型，严格来说三尖瓣几乎完全缺失，有非常巨大的房化心室，这类孩子要做更加复杂的一个半心室矫治手术。 三瓣下移畸形，病因比较复杂，目前科学技术并没有发现特别准确的基因引起这个病，更多认为是基因和环境因素共同引起的结果。

房间隔缺损是现在性心脏病中最常见的类型之一，很多孩子出生时都有卵圆孔未闭，也就是小的房缺。如果房缺＜5mm，建议这些孩子都可以长期随诊。有些孩子长到1岁甚至2岁，房间隔缺损有自愈合的可能。但有的孩子如果房间隔缺损＞5mm，要更加密切随诊，可能有部分孩子不能愈合。随着孩子生长，房间隔缺损会越来越大，如果超过1cm，建议在1岁左右行心脏手术。有的家长担心手术的风险，想到2岁甚至3岁再做手术，这也可以，但建议要密切随访。 房间隔缺损引起心房水平的分流，对于心脏有影响。如果不做手术，一般在孩子长大成人20-30岁左右会出现明显右心功能不全、肺动脉高压、三尖瓣反流。目前科学技术和医疗技术水平，可以对孩子进行严密随访，如果达到手术指征，建议家长要积极治疗。

先天性心脏病如果在孩子两个月以内出现症状，一般都是比较严重的心脏病。室间隔缺损，非常大的室间隔缺损10mm左右，会出现大量左向右分流，可以引起肺血增多，孩子出现反复肺炎症状，会有明显气促、喂养困难、体重不增加甚至心衰的表现，要早去看医生明确诊断，给孩子制定适合的手术策略。复杂先天性心脏病，比如法洛四联症，早期可以出现明显紫绀，孩子哭闹时加重，也要引起家长警惕。 另外更加复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位的孩子在出生以后会出现明显紫绀，在新生儿期有明显不同。如果有经验的医生和医院做心脏超声，可以非常早确诊大动脉转位诊断。 孩子先天性心脏病如果出现非常早，说明有非常严重的心脏病。一定要引起医生和家长密切注意，孩子及早到专业医院做检查。一般这种孩子的症状有反复肺炎、心功能不全的表现，气促、喂养困难、不长体重、嘴唇紫绀。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发病率也比较高。手术风险根据法洛四联症类型不同，风险也不同。如果是简单型法洛四联症，手术效果也非常好，死亡率为5‰，并发症出现率为1%-5%，与普通房缺和室缺手术风险类似。 对于复杂法洛四联症，一般常见的是肺动脉发育非常差，孩子手术时间都要前移。为了避免缺氧发作和猝死风险，在三个月以内要考虑做BT分流增加孩子肺血，避免孩子缺氧发作。一般死亡率达到1%左右。这类孩子在半年或一年后，如果肺血管得到明显发育，可以考虑做第二次手术。但心脏粘连情况会比较严重，因此二次手术风险也会比较高。这类孩子手术死亡率为1%-2%，并发症出现率为5%-10%。同样是法洛四联症，如果是复杂型，手术风险会比简单型高。

法洛四联症是心脏外科中最常见的紫绀型先天性心脏病，手术效果也比较好。大部分孩子可以达到接近正常孩子的手术状态，死亡率大概1%-2%，并发症发生率为5%-10%。法洛四联症，因为肺动脉发育差，肺血少，孩子不太容易出现肺炎。如果做完手术后，肺血量恢复到正常水平，而且孩子经过手术后，抵抗力会下降，可能出现肺炎症状。这类孩子，建议看小儿呼吸内科，根据孩子肺炎具体情况做治疗。 在手术早期，心脏病手术需要严格限制孩子入量，因此孩子吃饭喝水都要严格控制。如果孩子出现肺炎，涉及到输液的问题，孩子家长可以与呼吸内科的医生沟通，在用药时减少输液量，不会明显增加孩子入液量，进而不会引起孩子心衰。